Općenitost
Ahalazija jednjaka je poremećaj pokretljivosti koji pogađa jednjak. Bolest je uzrokovana nedostatkom peristaltike i nepotpunim otvaranjem donjeg sfinktera jednjaka (mišićna valvula smještena između jednjaka i želuca) tijekom gutanja.
Najčešći oblik, primarna ahalazija, uzrokovan je abnormalnom inervacijom glatkih mišića jednjaka u nedostatku drugih patoloških stanja. Međutim, mali postotak slučajeva javlja se kao sekundarni oblik drugih patologija, poput raka jednjaka ili Chagasove bolesti. Nema prevladavanja spolova, a početak bolesti javlja se uglavnom kod odraslih osoba u dobi između 20 i 40 godina oba spola. Dijagnoza se definira radiografskim studijama barija i manometrijom jednjaka. Neki lijekovi ili injekcije botulinum toksina mogu pružiti privremeno olakšanje za blage ili umjerene slučajeve ahalazije jednjaka, dok najučinkovitija i najduža intervencija uključuje endoskopsku terapiju (proširenje balona jednjaka) ili kirurške zahvate (poput Hellerove miotomije).
Jednjak, ahalazija i gutanje
- Jednjak je mišićna cijev koja spaja ždrijelo sa želucem; unutar ovog šupljeg organa, bolus prolazi potisnut peristaltičkim pokretima, odnosno ritmičkim valovima nehotičnih kontrakcija mišića. Peristaltika uključuje kontrakciju jednjaka koja prethodi bolusu (uzvodno) i opuštanje sljedećeg trakta (nizvodno), kako bi se utvrdilo brzo napredovanje hrane iz jednjaka u želudac.
- Donji sfinkter jednjaka je ventil koji se nalazi između krajnjeg dijela jednjaka i početnog dijela želuca; ima funkciju sprječavanja povratka kiselog želučanog sadržaja u jednjak, otvarajući se samo kako bi propustio hranu tijekom gutanja ili povraćanja .
- Ahalazija jednjaka je motorna bolest karakterizirana gubitkom ili promjenom peristaltike i nemogućnošću opuštanja donjeg sfinktera jednjaka pri gutanju.
- Ahalazija ne zahvaća gornji sfinkter jednjaka i ždrijelo pa pacijent može jesti i gutati, ali se bolus može lako zaustaviti uz jednjak. Slijedi: povraćanje neprobavljene hrane, bol u prsima, žgaravica i gubitak težine.
Polako, tijekom niza godina, ljudi s ahalazijom jednjaka doživljavaju sve veće poteškoće pri gutanju krute i tekuće hrane. Ako napreduje, bolest može uzrokovati značajan gubitak težine, anemiju i pothranjenost. Osim toga, kako stanje napreduje, jednjak se može deformirati, produljiti ili proširiti. Pacijenti s ahalazijom također imaju malo povećan rizik od razvoja raka jednjaka, osobito ako je opstrukcija prisutna duže vrijeme Vaš liječnik može povremeno preporučiti endoskopske preglede za prevencija i rana dijagnoza karcinoma jednjaka.
Uzroci
Uzroci ahalazije jednjaka još nisu definirani, no vjeruje se da u podnožju postoji neurogeni deficit, odnosno oštećenje neurona odgovornih za peristaltiku u stijenci jednjaka. U normalnim uvjetima, živci koordiniraju opuštanje, otvaranje sfinktera (gornji i donji) i peristaltičke valove u tijelu jednjaka.
Nedavna istraživanja pokazuju da je ahalazija uzrokovana promjenom nekih stanica nedobrovoljnog živčanog sustava smještenih unutar mišićnih slojeva jednjaka. Napada ih imunološki sustav pacijenta i polako se degeneriraju, iz trenutno nepoznatih razloga. Kako bolest napreduje, živci se počinju degenerirati, što progresivno uključuje i funkciju mišića. Posljedica je nemogućnost unosa hrane kroz probavni kanal.
Nadalje, etiologija ahalazije jednjaka mogla bi biti povezana s prethodnom infekcijom. Posebno se čini da je poremećaj uobičajen u osoba s Chagasovom bolešću, uzrokovanom Trypanosoma cruzii.
Nema dokaza koji ukazuju na moguće nasljedno podrijetlo ili prijenos.
znaci i simptomi
Ahalazija je trajan problem koji može uzrokovati simptome koji traju mjesecima ili godinama. Ljudi koji pate od samo kratke simptomatske epizode, poput poteškoća s gutanjem, općenito nemaju stvarni poremećaj pokretljivosti jednjaka.
Simptomi ahalazije mogu započeti u bilo koje doba života i obično se pojavljuju postupno.
Većina ljudi s ahalazijom u početku pati od disfagije, stanja u kojem je teško, a ponekad i bolno progutati hranu. Ovo stanje se pogoršava tijekom nekoliko godina. Disfagija može uzrokovati: povraćanje neprobavljene hrane ubrzo nakon jela, gušenje, bol u prsima i žgaravicu. Neki ljudi također mogu osjetiti napadaje kašlja kada leže ravni. Bol u prsima (iza prsne kosti) poznat je i kao kardiospazam i često se može zamijeniti sa srčanim udarom. S tog gledišta, ahalazija može biti izuzetno bolna kod nekih pacijenata.
Disfagija se s vremenom progresivno pogoršava.
U kasnijoj fazi bolesti, kada se jednjak deformira širenjem, dolazi do manje disfagije (hrana više ne prestaje nakon gutanja), ali se javljaju novi simptomi poput učestalog podrigivanja.
Konačno, u najnaprednijoj fazi ponovno dolazi do disfagije kako bi se izazvalo postupno, ali značajno smanjenje tjelesne težine, nastanak anemije i regurgitacija hrane koja se ne unosi. I kruta hrana i tekućina, uključujući slinu ili sluz, blokirani su u jednjaku i mogu se inhalirati u pluća. Plućne infekcije, poput aspiracijske upale pluća.
U nekih ljudi ahalazija jednjaka ne izaziva simptome, a otkriva se tek kad se napravi RTG snimka prsnog koša ili se iz nekog drugog razloga provede druga pretraga.
Glavni simptomi ehafazije jednjaka uključuju:
- Poteškoće pri gutanju tekućina i krutih tvari (disfagija);
- Regurgitacija unesene hrane (osobito noću);
- Bol u prsima, koji se može pojačati nakon jela
- Žgaravica (retrosternalno pečenje);
- Sijaloreja (prekomjerno lučenje sline) i zadah iz usta;
- Kašalj i oslabljena respiratorna funkcija;
- Gubitak težine.
Moguće komplikacije ahalazije jednjaka su:
- Refluks kiseline iz želuca u jednjak;
- Ezofagitis;
- Infekcija u plućima i aspiracijska upala pluća;
- Perforacija jednjaka;
- Rak jednjaka (ahalazija je u korelaciji s blago povećanim rizikom).
Dijagnoza
Za dijagnosticiranje i procjenu ahalazije jednjaka najčešće se koriste tri testa:
- RTG s barijem. Slijed radiografskih snimaka uzima se nakon što je pacijent progutao pripravak na bazi barija.U prisutnosti ahalazije, peristaltičko kretanje kroz jednjak nije normalno i povezano je sa kašnjenjem u prolazu barija u želucu. Tradicionalni RTG snimak prsnog koša može pokazati deformaciju jednjaka.
- Endoskopija. Fleksibilni instrument, nazvan endoskop, uvodi se iz usta kako bi liječnik mogao izravno promatrati morfologiju jednjaka i želuca.
- Manometrija jednjaka. Ovo istraživanje procjenjuje funkciju jednjaka i zbog svoje osjetljivosti daje dijagnostičku potvrdu: mjeri vrijeme i snagu peristaltičkih valova jednjaka i kontrakcije na razini donjeg sfinktera jednjaka. Tanka plastična cijev umetnuta je kroz nos ili usta. Sonda mjeri kontrakcije mišića u različitim dijelovima jednjaka tijekom gutanja.U slučaju ahalazije, manometrija otkriva nemogućnost donjeg sfinktera jednjaka da se opusti gutanjem i nedostatak funkcionalne peristaltike glatkih mišića jednjaka.
Liječenje
Liječenje ahalazije jednjaka ima za cilj smanjiti pritisak u donjem sfinkteru jednjaka kako bi se omogućio lakši prolaz hrane iz jednjaka u želudac. Osnovna bolest se ne može izliječiti, ali postoje različiti načini za poboljšanje simptoma.
Liječenje ahalazije jednjaka uključuje:
- Lijekovi koji se uzimaju oralno, a koji pomažu opuštanju donjeg sfinktera jednjaka
- Proširenje balona (istezanje donjeg sfinktera jednjaka)
- Laparoskopska Hellerova ezofagotomija ili miotomija (kirurški zahvati koji režu mišić na donjem kraju ezofagealnog sfinktera);
- Injekcija botulinum toksina (Botox®).
