Općenitost
Neurodegenerativne bolesti su skup patologija koje karakterizira "nepovratan i progresivan gubitak neuronskih stanica u određenim područjima mozga.
U svakom slučaju, vjeruje se da u razvoju neurodegenerativnih bolesti sudjeluje nekoliko čimbenika koji se međusobno podudaraju u nastanku patologije. Među tim se čimbenicima svakako ističu oni genetskog i nasljednog podrijetla, te oni ekološke prirode.
Neurodegenerativne bolesti mogu se manifestirati na različite načine, ovisno o području mozga zahvaćenom gubitkom neurona i ovisno o vrsti neurona koji su zahvaćeni.
Međutim, općenito, sve ove patologije imaju tri zajedničke točke:
- Suptilni i podmukli početak, budući da je u većini slučajeva početak bolesti asimptomatski, a simptomi se pojavljuju tek kasnije, kada je oštećenje neurona prilično opsežno;
- Nepovratan napredak, jer, nažalost, još uvijek ne postoje tretmani sposobni definitivno zaustaviti neurodegenerativne bolesti;
- Čisto simptomatsko liječenje.
Među najpoznatijim neurodegenerativnim bolestima sjećamo se:
- Parkinsonova bolest;
- Alzheimerova bolest;
- Amiotrofična lateralna skleroza;
- Huntingtonova horea;
- Demencije.
U nastavku će ukratko biti prikazane glavne karakteristike gore navedenih patologija.
Parkinsonova bolest
Parkinsonova bolest jedna je od najpoznatijih neurodegenerativnih bolesti.
Ovu patologiju karakterizira degeneracija neurona smještenih u substanci nigra (substantia nigra) mozga. Točnije, ova degeneracija određuje oštećenje sposobnosti kretanja, uzrokujući simptome, kao što su:
- Tremor u mirovanju
- Bradikinezija;
- Promjena posturalne ravnoteže;
- Ukočenost mišića.
U bolesnika s Parkinsonovom bolešću postoji nedostatak neurotransmitera dopamina; iz tog razloga među aktivnim sastojcima koji se najviše koriste u liječenju ove neurodegenerativne bolesti postoje:
- Prekursori dopamina, poput levodope;
- Dopaminergički agonisti, poput pramipeksola;
- Inhibitori monoaminooksidaze, poput selegilina;
- Inhibitori katehol-O-metil transferaze, poput entakapona i tolkapona.
Alzheimerova bolest
Alzheimerova bolest je jedna od najpoznatijih neurodegenerativnih bolesti.
Karakterizira ga abnormalno nakupljanje bjelančevina, poput β-amiloida, koji stvara plakove u mozgu, te proteina tau, koji uzrokuje stvaranje neurofibrilarnih agregata.
Gubitak neurona koji karakterizira Alzheimerovu bolest uzrokuje ozbiljne promjene u kognitivnim funkcijama, a osobito utječe na pacijentovo kratkotrajno pamćenje, sposobnost učenja i afektivnu sferu.
Glavni lijekovi koji se koriste u liječenju Alzheimerove bolesti su:
- Inhibitori acetilholinesteraze, poput donepezila i rivastigmina;
- Memantin (nekonkurentni antagonist receptora za glutamat, neurotransmiter za koji se smatra da je uključen u oštećenje neurona koje karakterizira Alzheimerovu bolest);
- Vitamini s antioksidativnim djelovanjem (poput vitamina E), koji mogu biti učinkoviti u suzbijanju oksidativnog stresa koji nastaje na neuronskoj razini u pacijenata s Alzheimerovom bolešću.
Amiotrofična lateralna skleroza
Amiotrofična lateralna skleroza (poznata i pod skraćenicom "ALS") je neurodegenerativna bolest koja utječe na motorne neurone središnjeg živčanog sustava.
Ti neuroni kontroliraju mišiće; stoga njihova oštećenja mogu ozbiljno ugroziti sve pokrete (uključujući disanje), uzrokujući simptome kao što su: poteškoće pri hodanju, poteškoće pri gutanju, poteškoće u govoru, dispneja i otežano disanje, sve do zatajenja disanja.
Trenutno je jedini aktivni sastojak odobren za liječenje ALS -a riluzol. Ovaj lijek djeluje tako što smanjuje oslobađanje glutamata u mozgu i leđnoj moždini. Zapravo se vjeruje da ovaj neurotransmiter može biti uključen u degeneraciju motornih neurona što karakterizira ovu vrstu neurodegenerativne bolesti.
Huntingtonova horea
Huntingtonova horea je nasljedna neurodegenerativna bolest.
Dotična bolest nastaje zbog prijenosa mutiranog gena koji kodira protein huntin (ili HTT). Protein kodiran ovim genom je, dakle, mutiran i - čak i ako nisu poznati točni mehanizmi po kojima se to događa - čini se da je odgovoran za degeneraciju neurona repne jezgre koja karakterizira ovu bolest.
Kognitivne i motoričke sposobnosti ozbiljno su oslabljene kod pacijenata s Huntingtonovom bolešću. Ovo oštećenje dovodi do simptoma kao što su: promjene raspoloženja, gubitak pamćenja, depresija, poteškoće pri hodanju, govoru i gutanju.
Među različitim lijekovima koji se koriste u simptomatskom liječenju ove neurodegenerativne bolesti, sjećamo se: antiparkinsonskih lijekova, antipsihotika i antidepresiva.
Demencije
Demencije su skupina neurodegenerativnih bolesti tipičnih - ali ne isključivo - starije dobi. U ovoj vrsti bolesti pacijent prolazi kroz oštećenje neurona, što dovodi do pada kognitivnih funkcija.
Postoji nekoliko vrsta demencije, a jedna od njih je Alzheimerova bolest. Među ostalim najčešćim oblicima demencije, sjećamo se:
- Frontotemporalna demencija;
- Lewyjeva tjelesna demencija;
- Vaskularna demencija.
Simptomatologija demencije razlikuje se ovisno o području mozga u kojem dolazi do oštećenja neurona, stoga ovisi o vrsti demencije koja je zahvatila pacijenta. Slično, vrsta liječenja (koliko god simptomatična) ovisit će i o oblik demencije od koje pacijent pati.
