Definicija
Ne-Hodgkinovi limfomi predstavljaju heterogenu i složenu skupinu malignih neoplazmi koje zahvaćaju organe i stanice limfnog sustava. Međutim, nije rijetkost da ne-Hodgkinovi limfomi utječu i na ekstra-limfna područja, s obzirom na to da se stanice autoimunog sustava nalaze u mnogim područjima tijela.
Hodgkinov i ne-Hodgkinov limfom
Hodgkinovi limfomi razlikuju se od limfoma ne-Hodgkinovog tipa zbog nedostatka, u potonjem, određene vrste abnormalnih stanica, nazvanih Reed-Sternberg: histološka razlika, iako je naizgled zanemariva, apsolutno je značajna za dijagnostičke i operativne svrhe. Zapravo, samo biopsijom limfoma ili molekularnom analizom liječnik može ispravno dijagnosticirati bolest i vrstu limfoma kako bi pronašao najprikladnije i najučinkovitije terapijsko rješenje.
Uzroci
B limfociti i T limfociti predstavljaju metu ne-Hodgkinovog limfoma: to su bijela krvna zrnca koja pripadaju imunološkom sustavu; kad se počnu razmnožavati na neselektivan i nereguliran način u limfnim čvorovima, te u drugim dijelovima tijela, dolazi do limfoma.
Ne-Hodgkinovi limfomi nastaju znatnim oticanjem limfnih žlijezda na vratu, pazuhu i preponama; međutim, u 30% pacijenata koji nemaju Hodgkinov limfom bolest je zahvaćena i crijevima, koštanom srži, kožom i rukama.
Simptomi i učestalost
Za razliku od većine limfoma, groznica i prekomjerno noćno znojenje gotovo nikada nisu značajni, iako ostaju tipični simptomi uznapredovalog stadija non-Hodgkinovog limfoma.
Ne-Hodgkinovi limfomi osobito pogađaju odrasle osobe u dobi između 40 i 70 godina, s "učestalošću od 3-5% u usporedbi sa svim različitim vrstama raka. Također je zabilježena veza između ne-Hodgkinovih limfoma i" AIDS-a: u stvari, čini se biti povećanje učestalosti ne-Hodgkinovih tumora kod ljudi koji pate od imunodeficijencije AIDS-a. Čak i autoimune bolesti (npr. celijakija), pušenje, infekcije (npr. uzrokovana dvorana "Herpes virus), pretjerano izlaganje sunčevim ili umjetnim UV zrakama, kontakt ili izloženost kemijskim agensima (npr. otapala, nadražujuća dezinfekcijska sredstva, kiseline, pesticidi) mogući su predisponirajući čimbenici za ne-Hodgkinov limfom.
Ne-Hodgkinovi limfomi, poput većine limfoma općenito, mogu imati simptome ili biti apsolutno asimptomatski u akutnoj fazi: u nekim oblicima ne-Hodgkinovog limfoma pacijent ne opaža nikakvu vrstu poremećaja, pa stoga neoplazma može dugo šutjeti razdoblja. U drugim slučajevima, međutim, ne-Hodgkinovi limfomi mogu se pojaviti iznenada, agresivno i bolno; mogli bi biti smrtonosni, a smrt pacijenta mogla bi se dogoditi u roku od nekoliko tjedana.
S tim u vezi, ne-Hodgkinovi limfomi, prema klasifikaciji Kiel [preuzeto iz knjige Traktat o bolestima krvi, P. Larizza] Mogu se podijeliti u dvije glavne skupine, u kojima se razlikuju druge potkategorije: spororastući (non-Hodgkinov limfom niskog stupnja) ili brzorastući (non-Hodgkinov limfom visokog stupnja).
Sporo rastući ne-Hodgkinov limfom
To su maligni limfomi niskog stupnja. Dijele se na sljedeći način:
- Plazmacitni limfom
- Centrocitni limfom
- Difuzni / difuzni folikularni / folikularni centroblazni limfom
- Limfocitni limfomi (B / T kronična limfocitna leukemija; trikloleukocitna leukemija; limfom T-zone); u ovu kategoriju spadaju i mikoza fungoides i Sezaryjev sindrom: radi se o dva ne-Hodgkinova limfoma koji potječu iz kože i iz tog su razloga također svrstani među vrste raka kože.
Brzo rastući ne-Hodgkinov limfom
Oni su limfomi s visokim stupnjem malignosti. Klasificiraju se kako slijedi:
- Primarni / sekundarni centroblastični limfom
- Imunoblastični limfom
- Burkittov limfoblastni limfom (B limfociti)
- Skučeni stanični limfoblastni limfom (T limfociti)
- Limfoblastni limfom koji se ne može klasificirati
Ostale klasifikacije
Međutim, zabilježena je "dodatna klasifikacija na temelju ciljnih stanica: ne-Hodgkinovi limfomi koji utječu na limfocite T nazivaju se limfomi derivacije T-limfocita (češća pojava među mladima), dok se za one koji utječu na B limfocite kaže da su Limfomi izvedeni iz B-limfocita (češći ne-Hodgkinov limfom).
Ipak, "daljnju klasifikaciju ne-Hodgkinovih limfoma" prvi je put predložio dr. Rappaport: ne-Hodgkinovi limfomi podijeljeni su prema morfologiji, staničnoj diferencijaciji, prirodi tumora i prema nodularnom ili difuznom izgledu. neoplazme.
Kao što smo vidjeli, klasifikacija ne-Hodgkinovih tumora izgleda vrlo složena: s tim u vezi, dijagnoza mora biti apsolutno nedvosmislena kako bi se mogao definitivno poraziti tumor.
Terapije
Srećom, posljednjih godina terapija protiv raka postigla je pozitivne rezultate i omogućila mnoga izlječenja: kemoterapija, radioterapija, transplantacija matičnih stanica, nove biološke terapije i, u nekim rijetkim slučajevima, kirurško uklanjanje, predstavljaju tretmane koji se koriste u borbi protiv ne-Hodgkinovih limfoma.
Iako se broj oboljelih od limfoma postupno povećava, također se povećavaju šanse za iskorjenjivanje ne-Hodgkinovog limfoma.
Sažetak
Da popravimo koncepte ...
Bolest
Ne-Hodgkinov limfom: heterogena i složena skupina malignih neoplazmi koja zahvaća organe i stanice limfnog i ekstra limfnog sustava.
Razlike s Hodgkinovim limfomima
Odsutnost abnormalnih stanica Reed-Sternber.
Odsutnost vrućice i prekomjerno znojenje u akutnoj fazi.
Cilj bolesti
Uglavnom B limfociti i T limfociti (bijela krvna zrnca koja pripadaju imunološkom sustavu), ali lude stanice mogu se proširiti na druga područja.
Pogođena područja
Limfne žlijezde na vratu, pazuhu, preponama (uglavnom)
Crijeva, koštana srž, koža i ruke (u 30% slučajeva)
Eziopatološka slika
Čimbenici povezani s ne-Hodgkinovim limfomom: SIDA, pušenje, autoimune bolesti, infekcije, masivno izlaganje UV zrakama, kontakt s kemikalijama, genetska predispozicija.
Opća klasifikacija
- Sporo rastući ili ne-Hodgkinovi limfomi niskog stupnja
- Brzo rastući ili visoko maligni ne-Hodgkinovi limfomi
- limfomi derivacije T-limfocita
- Limfomi izvedeni iz B-limfocita
Klasifikacija je složena jer za svaku klasu s "identificiraju nekoliko potkategorija. Razvrstavanje različitih ne-Hodgkinovih limfoma može se provesti na temelju histologije stanica, njihove diferencijacije, podrijetla bolesti ili nodularni izgled.ili raširen.
Terapije
Kemoterapija, radioterapija, transplantacija matičnih stanica, nove biološke terapije i, u nekim rijetkim slučajevima, kirurško uklanjanje moguće su terapije za iskorjenjivanje ne-Hodgkinovih limfoma.
Ne-Hodgkinov limfom-lijekovi za ne-Hodgkinov limfom "
