Akrocijanoza

Što je akrocijanoza

Akrocijanoza je mikrocirkulacijski poremećaj koji karakterizira trajna plavkasta promjena boje ekstremiteta tijela.

Uzrok je grč malih krvnih žila kapilarne cirkulacije kao odgovor na hladnoću, a nije povezan s okluzivnom arterijskom bolešću (ishemijska faza je odsutna).

Akrocijanoza se javlja simetrično, osobito u šakama, stopalima i distalnim dijelovima lica. Često su ekstremiteti tijela hladni, obilno se znoje i mogu oteknuti. Za razliku od Raynaudove pojave, akrocijanoza nije lako reverzibilna, bol nema, nema trofičnih promjena ili ulceracija, a periferni arterijski puls je normalan.

Patofiziologija

Do smetnji dolazi zbog suženja malih kožnih žila. Posljedično lokalno usporavanje cirkulacije krvi i rezultirajuća desaturacija kisika u krvi klinički se očituju perifernom cijanozom (plavkasto-ljubičasta boja ekstremiteta).

Uzroci

Točna etiologija akrocijanoze nije poznata. Ponekad se stanje prijavilo kao nuspojava lijekova i drugih tvari. Neki epidemiološki podaci ukazuju na to da su hladno vrijeme, izloženost na radnom mjestu i nizak indeks tjelesne mase (BMI) čimbenici rizika. Nadalje, akrocijanoza je prisutna u mladih žena (mlađih od 30 godina) i često se potpuno povlači nakon menopauze. Stoga se vjeruje da je vazospazam povezan s neuro-hormonskim abnormalnostima.

Primarna akrocijanoza

Esencijalna (ili primarna) akrocijanoza je dobroćudno stanje, ponekad povezano s neurohormonskim poremećajem. Općenito, teži spontanom regresiji i ne zahtijeva posebno liječenje. Hitna medicinska intervencija, s druge strane, može biti potrebna ako su ekstremiteti izloženi na ekstremnu hladnoću tijekom dužeg vremenskog razdoblja. Međutim, akrocijanoza se razlikuje od ozeblina: potonje stanje često je povezano s boli (refleksni put toplinskih nociceptora upozorava na opasnost).
Od akrocijanoze potrebno je razlikovati niz drugih stanja koja utječu na ruke, stopala i dijelove lica, s povezanim promjenama boje kože:

• Raynaudov fenomen: reverzibilne epizode bljedila kože prstiju na rukama i nogama, zbog suženja malih žila izloženih hladnoći ili jakom emocionalnom stresu;
• Chilblains (erythema pernio): iritacija kože, uzrokovana dugotrajnim izlaganjem intenzivnoj i vlažnoj hladnoći;
• Akrorigoza: osjećaj stalne i simetrične hladnoće u ekstremitetima, povezan s bljedilom kože;
• Eritromelalgija: vazodilatacija uzrokovana povećanjem temperature kože, koja se javlja s lokalnom toplinom, izraženim crvenilom i vrlo intenzivnom boli.

U nekim slučajevima dijagnoza može biti teška, osobito ako ti sindromi koegzistiraju.

Sekundarna akrocijanoza

Akrocijanoza se također može povezati s ozbiljnijim zdravstvenim problemom, što bi trebalo tražiti tijekom daljnjih dijagnostičkih radova. Uzročni uvjeti uključuju: bolest vezivnog tkiva, neurološke poremećaje, vaskulitis, probleme koji uzrokuju središnju cijanozu, sindrom antifosfolipidnih antitijela (APS).), Krioglobulinemiju , infekcije, toksičnost i neoplazme. U tim slučajevima primijećene promjene na koži poznate su kao "sekundarna akrocijanoza". One mogu imati manje simetričnu raspodjelu, izražene su u zrelijoj dobi i mogu uzrokovati bol i oštećenje tkiva., ispravan tretman osnovnog stanja može smanjiti simptome sekundarne akrocijanoze.

znaci i simptomi

Akrocijanoza je stanje koje karakterizira perzistentna, simetrična, jednolična i bezbolna periferna cijanoza. Udovi su često hladni, a koža može biti edematozna. Ruke i stopala imaju palmarno-plantarnu hiperhidrozu.

Za razliku od blisko povezanog Raynaudovog fenomena, cijanoza je stoga uporna. Osim toga, obično nedostaju trofične promjene na koži, lokalizirani bolovi ili ulceracije.

Dijagnoza

Akrocijanoza se dijagnosticira na temelju anamneze i fizičkog pregleda.

Pulsna oksimetrija pokazuje normalnu zasićenost kisikom. Kapilaroskopija i druge laboratorijske metode mogu biti korisne, ali samo za dovršetak kliničke dijagnoze u sumnjivim slučajevima, osobito kada se sumnja na popratne patologije. U akrocijanozi je periferni arterijski puls normalan u smislu ritma i kvalitete: to omogućuje isključenje okluzivne bolesti perifernih arterija.

Liječenje

Ne postoji poseban tretman za akrocijanozu i farmakološki pristup je obično beskoristan. Među terapijskim mogućnostima spominju se neki α-adrenergički lijekovi i blokatori kalcijevih kanala. U ekstremnim slučajevima (rijetko) se preporučuje kirurški zahvat koji se naziva simpatektomija. Zaštita od hladnoće najučinkovitiji je način izbjegavanja početka poremećaja.

Osim promjene boje kože, nema drugih simptoma i nema gubitka funkcije, pa pacijenti s akrocijanozom mogu voditi normalan život.