Rak pleure
Rak pleure je ozbiljan i potencijalno smrtonosan oblik raka koji zahvaća pleuru, dvostruku seroznu membranu koja oblaže i podržava pluća u prsnoj šupljini. Točnije, govorimo o pleuralnom mezoteliomu kada tumor zahvaća isključivo mezotel (epitel koji okružuje sve velike serozne šupljine poput pleuralne šupljine).
Podsjetimo se ukratko da je pleuralna varijanta najčešći oblik tumora među tri vrste mezotelioma: preko 75% mezotelioma dijagnosticira se na razini pleure.
Pogledajmo detaljnije koji su najčešće tumori koji utječu na pleuru.
Pleuralni tumori mogu se podijeliti u 4 podkategorije:
- Maligni plezoralni mezoteliom
- Usamljeni fibrozni tumor pleure
- Sekundarni maligni tumori (u odnosu na druge vrste raka)
- Limfomi
U ovom članku fokus će biti na proučavanju malignog pleuralnog mezotelioma - najčešćeg zloćudnog tumora koji potječe iz pleure - i fibroznog solitarnog tumora pleure.
Mezoteliom pleure
Kako je analizirano, pleuralni mezoteliom je raširen oblik raka koji zahvaća mezotel pleure. Čini se da se primitivni tumori pleure pojavljuju nakon ponovljene izloženosti vrlo ograničenom broju egzogenih agenasa: azbesta (ili azbesta) i njegovih derivata. U svakom slučaju, ovo što je rečeno ne oslobađa mogućnosti da drugi čimbenici mogu intervenirati u etiopatogenezi ove neoplazme. U stvari, drugi predisponirajući elementi također su dovedeni u pitanje, poput genetskih promjena i prethodnih infekcija uzrokovanih virusom SV40 (Simian usisavanjem virus 40 ili Simian virus 40).
UZROCI
Čini se da izloženost azbestnim vlaknima povećava rizik od raka pluća za 5 puta. Azbestna vlakna, koja su dospjela u pluća, doslovno su ugrađena u pleuru; nakon toga materijal putuje u izvanplućna mjesta do rebara. Već u početnoj fazi, tumorske mase mogu zahvatiti oba serozna lista koja čine pleuru, čak i ako se čini da je tjemena membrana više zahvaćena od visceralne.
SIMPTOMI
Za dodatne informacije: Simptomi mezotelioma pleure
Azbestna vlakna, dosežući plućnu razinu, mogu uzrokovati "neposrednu upalu pleure (pleuritis), uzrokujući tako probadajuću bol u prsima i dispneju. U drugim slučajevima, azbestna vlakna stvaraju tumor u pleuri nakon dužeg vremena, izazivajući prvi simptomi nakon nekoliko godina (obično nakon 3 godine).
Svjetleći pokazatelj pleuralnog mezotelioma je neoplastični pleuralni izljev, koji pacijent doživljava kao abnormalnu bol u prsima, koja je naglašena kašljem i dubokim udisajem.
Uočite posebnu brzinu s kojom napreduje pleuralni tumor ove vrste: rast oboljelih stanica zapravo je iznenađujuće brz. Za kratko vrijeme tumor može pokriti cijelu plućnu šupljinu, zbog čega je disanje jako bolno.U naprednim stadijima tumor se širi i na obližnje organe, poput srca, limfnih čvorova i trbuha.
Osim probadajuće boli pri disanju, drugi simptomi mogu signalizirati pacijentu da nešto u tijelu ne radi ispravno:
- Krvni ugrušci
- Poteškoće s govorom
- Poteškoće s disanjem
- Kratkoća daha
- Nedostatak apetita
- Neželjeni gubitak težine
- Promuklost
- Moguće krvavi pleuralni izljev (hemotoraks)
DIJAGNOZA
Analizom uzorka pleuralne tekućine dobivenog torakocentezom moguće je dijagnosticirati tumor pleure: anomalni stanični sastav može utvrditi dijagnozu. Uzeta tekućina također je gusta i žilava zbog abnormalne količine hijaluronske kiseline razvijen.
Toracentezi mora prethoditi skrining test (RTG ili CT). Također biopsija pleuralne igle u VATS-u (Video asistirana torakalna kirurgija) i torakotomija mogu biti druge naznačene dijagnostičke mogućnosti.
TERAPIJA
Nažalost, pleuralni mezoteliom je posebno agresivan maligni oblik raka. Terapija je gotovo neučinkovita u velike većine oboljelih pacijenata. Međutim, pacijent s rakom gotovo se uvijek liječi radioterapijom u kombinaciji s kemoterapijom. Kad god je moguće, koristi se i kirurška terapija koja se sastoji u uklanjanju tumorske mase.
Mnogi pacijenti umiru 6-7 mjeseci nakon početka ovog oblika karcinoma pleure.
Usamljeni fibrozni tumor pleure
Rijedak normalno benigni tumor, fibrozni solitarni tumor pleure proizlazi iz mezenhimskih stanica subpleuralnog vezivnog tkiva. Ovaj neoplastični oblik utječe na oba serozna lista koja čine pleuru (visceralnu i parijetalnu); samo rijetko rak zahvaća i medijastinum, gušteraču, vrat, sinuse i pluća.
Usamljeni fibrozni tumor pleure idealno može utjecati na muškarce i žene svih dobi. Međutim, primijećeno je da većina ovih karcinoma pogađa starije od 60 godina.
Usamljeni fibrozni tumor pleure ima mnogo nižu učestalost od pleuralnog mezotelioma.
SIMPTOMI
Ova varijanta pleuralnog tumora ima uglavnom tihi tijek. Nije iznenađujuće što se rak često dijagnosticira nasumično, jednostavnim testom slikanje.
Kad se u pacijenta dokumentira simptomatologija, prodrom vezan uglavnom za strukturno proširenje neoplastične mase na obližnje anatomske strukture. U ovom slučaju, što je masa veća, simptomatologija je izraženija: dispneja, bol u prsima i kašalj tri su vrlo rekurentni simptomi u pacijenata s rakom s pleuralnim fibroznim tumorom. Međutim, rjeđe se pacijent žali na anoreksiju, zimicu, groznicu, hemoptizu, oticanje donjih udova, paraneoplastične manifestacije (osteoartropatija i hipoglikemija zbog hiperprodukcije "faktor rasta sličan inzulinu II), sinkopa i pleuralni izljev. U divovskim oblicima moguće je pronaći hipomobilnost hemitoraksa uključenog u neoplazmu.
DIJAGNOZA
Kao što je spomenuto, fibrozni tumor pleure često se dijagnosticira slučajno, jednostavnom radiološkom pretragom provedenom iz drugih razloga.Druge dijagnostičke strategije usmjerene na utvrđivanje karcinoma pleure uključuju: rutinske hematološke preglede, ultrazvuk gornjeg dijela trbuha, CT, CT prsnog koša i MRI. Neki pacijenti prolaze dodatni dijagnostički test, poznat kao PET ili Pozitronska emisijska tomografija, korisno u nekim odabranim subjektima kod kojih se sumnja na vjerojatnu malignu tumorsku degeneraciju.
TERAPIJA
Liječenje za uklanjanje ovog pleuralnog tumora je kirurško: mora se ukloniti sva tumorska masa, uz moguće izrezivanje jednog ili više dijelova parijetalne / dijafragmalne / medijastinalne pleure. Ni radioterapija ni kemoterapija nisu terapijski tretmani prvog izbora (jasno u odsutnosti stanice malignog tumora).
Što treba znati
Tablica prikazuje ključne koncepte fibroznog solitarnog tumora pleure.
Etiologija
Nepoznato. Nema dokazane povezanosti s dimom ili azbestnom prašinom
Struktura tumora
Vlaknasta čvrsta masa veličine od 5 do 20 cm
Meta tumora
Visceralna i tjemena pleura (najčešće)
Prognoza
Povoljno u većini slučajeva (nakon kirurškog izrezivanja). Loša prognoza u 12-33% bolesnika
Histološka analiza
Rijetke ćelije vretena
Okrugla ovalna stanična jezgra
Raspodjela kromatina: pravilna
Citoplazma: eozinofilna
Prisutnost kolagena pomiješanog sa stanicama raka
Simptomi
Solitarni fibrozni tumor pleure gotovo uvijek prolazi asimptomatski. U uznapredovalom stadiju postoji posebna kompresijska simptomatologija, popraćena dispnejom, bolom i kašljem. Moguća anoreksija, noćno znojenje, oticanje donjih udova, hipoglikemija, osteoartropatija i groznica
U većini slučajeva, fibrozni usamljeni tumor pleure je dobroćudan, iako ponekad predstavlja znakove histološke malignosti. Nakon operacije prognoza je općenito izvrsna.