Čini 10-15% svih slučajeva akutne mijeloične leukemije i smatra se jednim od najagresivnijih karcinoma krvi zbog ozbiljnih kliničkih manifestacija koje izaziva, među kojima se ističu po život opasna krvarenja.
Prosječna starost početka akutne mijelocitne leukemije je oko 30-40 godina i može jednako utjecati na osobe oba spola.
Za dodatne informacije: Leukemija: opći pristup bolesti i čimbenici okoliša).Slično kao i drugi oblici akutne mijeloične leukemije, fulminantna leukemija također se može pripisati stečenim genetskim promjenama. Točnije, ljudi koji su pogođeni akutnom mijelocitnom leukemijom imaju stečenu translokaciju između kromosoma 15 i 17 (drugim riječima, postoji vrsta razmjene genetskog materijala između dva kromosoma). Ova kromosomska translokacija uključuje stvaranje abnormalnog fuzijskog proteina (PML / RAR-alfa) i, točnije, abnormalnog receptora retinoične kiseline sposobnog uzrokovati blok u sazrijevanju mijeloidnih matičnih stanica koje stoga ostaju u stadiju mijelocita (dakle naziv same bolesti).
Za dodatne informacije: Leukemija - uzroci i simptomi , umor, malaksalost, blijedilo i krvarenje. Upravo krvarenja predstavljaju najveću opasnost u slučaju fulminantne leukemije. Zapravo, početak bolesti može se okarakterizirati iznenadnim početkom povezanim s teškim simptomima krvarenja zbog smanjenog broja trombocita i promjene mehanizama zgrušavanja. S tim u vezi, procjenjuje se da oko 10-20% pacijenata koji razviju bolest dožive fatalno veliko krvarenje - poput, na primjer, krvarenja u mozgu - čak i prije nego što dobiju ispravnu dijagnozu i prođu liječenje.
Međutim, nastala krvarenja nisu uvijek lokalizirana u mozgu; u stvari, mogu se pojaviti i krvarenja na koži, krvarenje iz nosa, krvarenje iz desni ili krvarenje u gastrointestinalnom ili genitourinarnom traktu.
Umor i opći osjećaj slabosti simptomi su koji su često prisutni kod pacijenata kod kojih se razvije fulminantna leukemija.
Za dodatne informacije: Simptomi leukemije i fizički pregled pacijenta radi procjene prikazanih simptoma i kliničkih manifestacija, kao i općeg zdravstvenog stanja.
Nakon toga, pacijent će morati proći pažljivu analizu kako bi potvrdio ili ne prisutnost bolesti na koju liječnik sumnja. Točnije, bit će potrebno napraviti kompletnu krvnu sliku i bris periferne krvi radi morfološke procjene.
Kako bi se potvrdila dijagnoza, provode se analize u potrazi za karakterističnim citogenetskim i molekularnim anomalijama, karakterističnim obilježjima fulminantne leukemije.
Pravovremena dijagnoza neophodna je za pravovremenu intervenciju i liječenje ove patologije, čime se uvelike povećavaju nade pacijenta u preživljavanje.
Da biste saznali više o metodama dijagnosticiranja: Leukemija: dijagnoza raka ne igra istu ulogu koju imaju u liječenju drugih vrsta raka. Sadašnji terapeutski pristup, zapravo, uključuje primjenu retinoične kiseline (derivata vitamina A) i arsenovog trioksida koji djeluju na komplementaran način: retinoična kiselina pomaže dovršiti diferencijaciju promijelocita u zrele neutrofile (bijela krvna zrnca su prisutnija u krv), dok arsenov trioksid izaziva apoptozu (programiranu smrt stanica) stanica raka.
Osim gore navedenog pristupa, fulminantna leukemija može se liječiti i transfuzijom koncentrata trombocita, svježe smrznute plazme i proizvoda od krvi. Nadalje, na liječniku će se procijeniti, od slučaja do slučaja, potreba ili ne pribjegavanje korištenje bilo kakvih lijekova za kemoterapiju.
Naravno, morat će se usvojiti i sve potrebne potporne terapije.
-cosa-significa-quando-preoccuparsi.jpg)
.jpg)
