Shutterstock
Klinički je ovo stanje povezano s trombotičkom mikroangiopatijom, poremećajem karakteriziranim patološkim stvaranjem agregata trombocita (tromba) u malim krvnim žilama u cijelom tijelu.
Kod trombotične trombocitopenične purpure to rezultira:
- Smanjenje trombocita zbog njihove prekomjerne konzumacije (zbog čega se naziva "trombocitopenična": te se stanice koriste za zgrušavanje krvi);
- Mehaničko oštećenje eritrocita (hemolitička anemija);
- Neurološki simptomi.
Prezentacija je često akutna i vrlo ozbiljna: ako se TTP ne prepozna i ne liječi, epizoda može eskalirati u komu i dovesti do smrti u 90% slučajeva.
Liječenje izbora za trombotičku trombocitopeničnu purpuru je izmjena plazme (tj. Zamjena pacijentove plazme onom od donatora, no, ponekad je potrebno razmotriti imunosupresivnu terapiju ili druge intervencije.
hemolitički i neurološki poremećaji, oštećenje bubrežne funkcije i groznica.
Trombocitopenija je uzrokovana smanjenom enzimskom aktivnošću ADAMTS 13. Ovaj nedostatak može biti posljedica mutacija u genu koji kodira protein (nasljedni oblik) ili se može steći tijekom života, obično zbog vlastite tjelesne proizvodnje antitijela. ovaj protein (autoimuni oblik).
U svakom slučaju, posljedica te disfunkcije je stvaranje tromba u malim krvnim žilama cijelog organizma (zbog čega se naziva trombotičnim).
Tijekom života epizode trombotične trombocitopenične purpure mogu biti pojedinačne ili se ponavljati.