Među različitim metaboličkim promjenama hranjivih tvari, postoji i širok raspon bolesti povezanih s metabolizmom šećera. Svi su ti poremećaji vrlo heterogeni, kako zbog etioloških uzroka, tako i zbog simptoma i povezanih kliničkih znakova koji ih karakteriziraju; u nastavku ćemo opisati najčešće patološke oblike, simptome i s njima povezane dijetetske terapije.
Galaktozemija
Napomena: U prehrani se galaktoza nalazi gotovo isključivo vezana za glukozu koja čini laktozu.
Galaktozemiju uzrokuje nedostatak enzima galaktoza-l-fosfat uridintransferaza a javlja se rano u dojenčadi kojima je, pijući mlijeko, potreban gore spomenuti enzim za metabolizaciju galaktoze dobivene probavom laktoze.
Simptomi su: povraćanje i zaostajanje u razvoju, zatim povećanje jetre, žutica, ciroza jetre, zatajenje bubrega, napadaji i mentalna retardacija. Dijetalna terapija za ovu šećernu bolest je jednostavna, tj. Uklanjanje svih izvora laktoze / galaktoze; potrebno je rano zamijeniti majčino mlijeko alternativnim i homogeniziranim mlijekom bez ovih šećera do punoljetnosti, u koje vrijeme organizam razvija alternativni put metabolizma galaktoze.
Postoji i drugi sličan oblik, naime nedostatak enzima galaktokinaza, koji slično prethodnom određuje nakupljanje galaktoze u organizmu .. Alimentarna terapija usporediva je s gore opisanom.
Glikogenoza
Čini skupinu šećernih bolesti koju karakterizira nakupljanje glikogena s ponekad abnormalnom strukturom; etiologiju određuju enzimski nedostaci u metabolizmu ovog šećera.
Glikogen je "rezervni razgranati složeni ugljikohidrat" sadržan u jetri i mišićima, koji hidrolizira slobodnu glukozu; da se u mišićima koristi za kontrakciju, dok je jetra odgovorna za kontrolu glikemije. Ako jetri nedostaju enzimi za hidrolizu glikogena, on se nakuplja, nanoseći štetu organizmu, potičući glikogenozu.
Postoje različiti oblici glikogenoze određeni nedostatkom različitih jetrenih enzima:
- Glikogenoza tipa I ili bolest von Gierke: nedostatak enzima glukoza-6-fosfataza što uzrokuje nakupljanje jetre i bubrega
- Glikogenoza tipa III: nedostatak "deramifikacijskog" enzima i posljedična strukturna promjena glikogena
- Glikogenoza tipa IV: nedostatak "potvrđujućeg" enzima uzrokuje jetrenu insuficijenciju od ranog djetinjstva.
Dijetalna terapija za ove bolesti ima za cilj održavanje šećera u krvi; enteralna je (cijev) s prevalencijom ugljikohidrata nad bjelančevinama. Nažalost, u oblicima I i III, dijetetske mjere NISU dovoljne za održavanje šećera u krvi konstantnim i potrebno ih je poduzeti sirovi kukuruzni škrob razrijeđen u vodi; potonji je, zahvaljujući niskom glikemijskom indeksu, koristan za održavanje optimalne glikemije.
Mukopolisaharidoza
Mukopolisaharidoza je još jedna "bolest uzrokovana" genetskom promjenom metabolizma šećera. Srodne komplikacije su koštani, živčani (SN) i mnogih drugih organa (rožnica, srčani zalisci itd.); predstavlja širok raspon bolesti među kojima je najvažnija Hurlerov sindrom, zbog nedostatka enzima α-L-iduronidaza.
Nedostatak glukoza-6-dehidrogenaza
Ova je patologija određena "promjenom" ciklusa pentoza-fosfata "i odražava se značajnim povećanjem krhkosti membrana crvenih krvnih stanica.
Jedna od bolesti uzrokovana nedostatkom glukoza-6-dehidrogenaza je favizam, koji se očituje hemolizom (uništavanjem crvenih krvnih stanica) i žuticom 12-48 sati nakon uzimanja graha. glukoza-6-dehidrogenaza unos ove mahunarke dodatno slabi membrane eritrocita i pospješuje njihovo uništavanje.To je nasljedna bolest metabolizma šećera, prenosi se s X kromosomom, a ženke, koje ga nose, postaju manje ozbiljno bolesne od mužjaka .
Fruktozurija
Fruktozurija je bolest uzrokovana metabolizmom šećera rijetkih entiteta; defektni enzim je fruktoza-fosfat-aldolaza što sprječava upotrebu fruktoze u hrani.
Može se manifestirati post-prandijalnom hipoglikemijom nakon unosa hrane bogate fruktozom (vjerojatno zbog "povećanja inzulina"), ali u dječjoj dobi može uzrokovati: nedostatke u rastu, hepastosplenomegaliju, žuticu i hiperuricemiju koja je posljedica oštećenja jetre i bubrežne. Dijetalna terapija je jednostavna i temelji se na potpunom uklanjanju fruktoze iz prehrane.
Netolerancija na saharozu
To je bolest uzrokovana promijenjenim metabolizmom šećera zbog crijevnog deficita enzima sukraza što se može povezati s nedostatkom drugih enzima: maltaza I izomaltaza.
Dijetalno liječenje temelji se na uklanjanju saharoze iz prehrane.
Nasljedna malapsorpcija laktoze
Malapsorpcija laktoze ili netolerancija je bolest uzrokovana metabolizmom šećera, a posebno nedostatkom ili odsutnošću enzima laktaze crijevni. Može se pogoršati s godinama i kao posljedica patnje od crijevne sluznice, poput bakterijske ili virusne infekcije.
Napomena: Nasljedna i stečena malapsorpcija etiološki su različite bolesti koje se moraju liječiti specifičnim prehrambenim terapijama (stečena malapsorpcija može se poboljšati ponovnim uvođenjem laktoze).
Simptomi uključuju povraćanje i proljev, a kod nasljedne malapsorpcije terapijski tretman uključuje DEFINITIVNO uklanjanje laktoze iz prehrane.
Šećerna bolest
Bolesti uzrokovane metabolizmom šećera uključuju dijabetes melitus tipa 1 i dijabetes melitus tipa 2 (vrlo različiti poremećaji).
Dijabetes je multifaktorska bolest uzrokovana apsolutnim ili relativnim nedostatkom inzulina, kao i perifernom otpornošću na njegovu apsorpciju; ovo je kronični poremećaj karakteriziran hiperglikemijom zbog smanjene proizvodnje gore spomenutog hormona i / ili istodobne pojave manje ili više značajnog perifernog otpora.
Dijabetes melitus je izuzetno složen i raširen (plus tip 2 tipa 1), a tip 2 često se integrira s metaboličkim sindromom. Simptomi i klinički znakovi različiti su između dva oblika dijabetesa i također u različitim fazama bolesti; liječenje je dijetalno kontrolirajući: raspodjelu ugljikohidrata, glikemijsko opterećenje, glikemijski indeks i ukupne kalorije te tjelesnu aktivnost pojačava terapijske učinke.
Da biste saznali više o ovoj temi, preporučljivo je pročitati namjenski članak "Dijabetes", na https://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
.jpg)
