Prisutnost hemoglobina u urinu ne treba brkati s hematurijom, odnosno s gubitkom krvi u mokraći; u stvari, hemoglobin je samo jedna komponenta crvenih krvnih zrnaca, koja su pak samo jedan od mnogih korpuskularnih dijelova krvi. Međutim, oba se stanja akumuliraju crvenkastom bojom urina, budući da je upravo hemoglobin bogat kisik koji arterijskoj krvi daje tipičnu crvenu boju; naprotiv, venska krv je tamnija, jer je bogata deoksigeniranim hemoglobinom.
U konačnici, stoga, hemoglobinurija ne mora nužno odražavati gubitak krvi s urinom, već samo krvne pigmente (hemoglobin) koji je obojaju crvenom bojom.
Hematuriju često prati hemoglobinurija, uzrokovana hemolizom crvenih krvnih zrnaca sadržanih u urinu, dok se hemoglobinurija može odvojiti od hematurije, jer je često podržana spomenutim fenomenima prekomjerne intravaskularne hemolize.
Drugo važno pojašnjenje je da izlučivanje crvenkastog urina nije nužno sinonim za hematuriju ili hemoglobinuriju; zapravo, urin ove boje može jednostavno biti posljedica onečišćenja menstrualnim ciklusom ili unosa određene hrane ili lijekova.
Za ono što je rečeno, prisutnost hemoglobina u urinu daje im homogenu crveno-smeđu boju. Među raznim simptomima koji se mogu povezati s hemoglobinurijom, u odnosu na uzrok nastanka, sjećamo se groznice, zimice, povećanja slezene (splenomegalija), bljedila kože, tahikardije, otežanog disanja, slabosti i žutice.