Općenitost
ADEM, također poznat kao akutni diseminirani encefalomijelitis, neurološka je bolest karakterizirana upalom koja pogađa mozak i leđnu moždinu te procesom demijelinizacije živaca središnjeg živčanog sustava, a ponekad i perifernog živčanog sustava.
Najvjerojatnije je ADEM autoimuno stanje.
Tipični simptomi ADEM -a sastoje se od: mučnine, povraćanja, poteškoća s vidom, zbunjenosti, pospanosti, slabosti udova, poteškoća pri gutanju, sklonosti padanju i konvulzija.
U naprednijim i težim fazama, ADEM može dovesti do kome.
Za ispravnu dijagnozu bitno je sljedeće: fizikalni pregled, povijest bolesti, magnetska rezonanca mozga i lumbalna punkcija.
Trenutno se jedini lijekovi dostupni pacijentima s ADEM -om sastoje od: dvije terapije lijekovima, jedne na bazi kortikosteroida i jedne na imunosupresivima i lijekovima protiv raka, i na kraju, plazmafereze.
Što je ADEM?
ADEM, ili akutni diseminirani encefalomijelitis, autoimuna je neurološka bolest karakterizirana upalnim procesom koji pogađa mozak i leđnu moždinu te demijelinizacijskim procesom živaca koji pripadaju središnjem živčanom sustavu, a ponekad i perifernom živčanom sustavu.
EPIDEMIOLOGIJA
ADEM je vrlo rijetka bolest; njegova je incidencija u stvari jednaka 8 slučajeva na 1.000.000 ljudi godišnje.
Može se pojaviti u bilo kojoj dobi, međutim statistička su istraživanja pokazala da uglavnom pogađa djecu i adolescente (Napomena: ispitanici između 5 i 8 godina daleko su najviše zainteresirani).
ADEM djeluje manje ili više jednako na muškarce i žene.
Smrtnost mu je 5%.
Uzroci
Autoimune bolesti posebna su morbidna stanja karakterizirana pretjeranim i nepravilnim odgovorom imunološkog sustava. Zapravo, kod pojedinaca s autoimunom bolešću, stanični i glikoproteinski elementi, koji čine imunološki sustav, prepoznaju neke organe i / ili tkiva ljudskog tijela kao strane te ih iz tog razloga napadaju; drugim riječima, djeluju protiv organa i / ili tkiva ljudskog tijela kao što djeluju protiv virusnih, bakterijskih ili gljivičnih uzročnika.
Agresija koju imunološki sustav provodi protiv organizma koji se treba braniti uključuje oštećenje ili manje ili više značajne promjene uključenih organa i tkiva.
U većini okolnosti, precizni mehanizmi koji uzrokuju okretanje imunološkog sustava pojedinca protiv organizma koji bi trebao štititi, čime se pokreće autoimuna bolest, nejasni su, ako ne i nepoznati.
U konkretnom slučaju ADEM -a poznato je da je faktor okidača / favoriziranja vrlo često prethodna virusna ili bakterijska infekcija ili, rjeđe, prethodno cijepljenje. "ADEM nakon" virusne ili bakterijske infekcije ima poseban naziv post-infektivni ADEM (ili akutni diseminirani post-infektivni encefalomijelitis); ADEM nakon cijepljenja, s druge strane, uzima specifičan naziv poslijecijepnog ADEM-a (ili akutnog diseminiranog postcijepnog encefalomijelitisa).
POST-INFEKTIVNI ADEM
Post-infektivni ADEM pogađa između 50 i 75% pacijenata, dakle većinu kliničkih slučajeva.
Virusi koji se smatraju mogućim okidačima ADEM -a uključuju: virus influence, enterovirus, virus ospica, virus varicella, virus zaušnjaka, virus rubeole, virus Epstein Barr, citomegalovirus, virus herpes simpleksa, virus hepatitisa A i virus Coxsackie.
Što se tiče post-infektivnog bakterijskog ADEM-a, bakterije koje ga potencijalno mogu uzrokovati su: Mycoplasma pneumoniae, beta hemolitički streptokok, bakterija roda Leptospira I Borrelia burgdorferi (bakterija odgovorna za lajmsku bolest).
POSTVAKCINSKI ADEM
ADEM nakon cijepljenja pogađa samo nekoliko pacijenata; stoga je vrlo rijedak.
Među cijepljenjima iz kojih ovaj poseban oblik ADEM -a može poticati izdvajaju se:
- Cjepivo protiv bjesnoće (tj. Protiv bjesnoće) tipa Semple, više se ne koristi;
- Cjepiva protiv hepatitisa B, hripavca, difterije, zaušnjaka, ospica, rubeole, pneumokokne upale pluća, vodenih kozica, japanskog encefalitisa i dječje paralize.
Kako bi se izbjegla pogrešna tumačenja, potrebno je naglasiti da su spomenuta cjepiva uključena u pojavu ADEM -a samo u vrlo rijetkim prilikama; odustajanje od njega zbog straha od ADEM -a izlaže dotičnu osobu rizicima za dobro zdravlje i život koji su zasigurno veći.
PATOLOŠKA ANATOMIJA
Iz promatranja organa središnjeg živčanog sustava pacijenata s ADEM -om pokazalo se da upalne lezije uglavnom zahvaćaju potkortikalnu i središnju bijelu tvar obje moždane hemisfere, malog mozga, moždanog debla i leđne moždine.
Simptomi, znakovi i komplikacije
Tipično, tipični simptomi post-infektivnog ADEM-a pojavljuju se 1-3 tjedna nakon pokretanja infekcije i sastoje se od:
- Groznica;
- Mučnina;
- Povukao se;
- Zbunjenost;
- Problemi s vidom (npr. Zamagljen vid ili dvostruki vid);
- Pospanost;
- Slabost u rukama i / ili nogama;
- Sklonost padu
- Poteškoće pri gutanju
- Grčevi.
Što se tiče klasičnih simptoma ADEM-a nakon cijepljenja, oni se pojavljuju 1 do 3 mjeseca nakon cijepljenja koje vrijeđa i sastoje se od:
- Mučnina;
- Povukao se;
- Vizualne poteškoće (npr. Zamagljen vid ili dvostruki vid);
- Zbunjenost;
- Pospanost;
- Slabost u rukama i / ili nogama;
- Poteškoće pri gutanju
- Sklonost padu
- Grčevi.
OSTALI SIMPTOMI ADEM -a
Osim gore navedenih simptoma, ADEM može biti odgovoran za: hemiparezu, paraparezu i paralizu kranijalnih živaca.
KOMPLIKACIJE
U najnaprednijim fazama i bez odgovarajuće medicinske intervencije, ADEM može dovesti do kome.
Dijagnoza
Za točnu dijagnozu ADEM -a potrebno je sljedeće:
- Fizički pregled;
- Anamneza: Podaci koje može pružiti bitni su za razumijevanje je li ADEM post-infekcijski ili nakon cjepiva;
- Magnetska rezonancija mozga omogućuje sagledavanje posljedica upalnih procesa koji utječu na bijelu tvar;
- Lumbalna punkcija s posljedičnom analizom cerebrospinalne tekućine. Ovaj test omogućuje razlikovanje ADEM -a od poznatije i uobičajene multiple skleroze, čiji se simptomi uvelike preklapaju.
Terapija
Dostupnost lijekova za ADEM vrlo je ograničena, budući da su do sada ulaganja usmjerena na pronalaženje odgovarajućih tretmana i novih terapijskih lijekova uvijek bila vrlo ograničena.
Trenutno se jedini lijekovi dostupni ADEM pacijentima sastoje od: terapije lijekovima na bazi kortikosteroida, druge terapije lijekovima temeljene na imunosupresivima i lijekovima protiv raka i, na kraju, plazmaferezi.
KERTIKOSTEROIDNA TERAPIJA
Kortikosteroidi su snažni protuupalni lijekovi, odnosno lijekovi koji djeluju protiv procesa upale.
Njihova produljena ili nepromišljena uporaba može imati ozbiljne posljedice na zdravlje ljudskog organizma i dovesti, na primjer, do pojave: osteoporoze, dijabetesa, katarakte ili pretilosti.
U prisutnosti ADEM -a, primjena kortikosteroida prva je linija liječenja.
U početku se dotična terapija odvija intravenozno i uključuje visoke farmakološke doze; među kortikosteroidima koji se najviše koriste u ovoj fazi prijavljeni su metilprednizolon i deksametazon.
Zatim, nakon 3-6 tjedana, primjena lijeka postaje oralna i uključuje niske doze prednizolona.
Prema nekim statističkim istraživanjima, pacijenti koji koriste metilprednizolon imali bi veće koristi u usporedbi s pacijentima koji koriste deksametazon.
Kortikosteroidi
- Intravenozni metilprednizolon i deksametazon, u visokim dozama;
- Prednizolon na usta, u malim dozama.
Imunosupresivi
- Intravenozni imunoglobulini
Lijekovi protiv raka
- Intravenozni mitoksantron;
- Ciklofosfamid.
Izmjena plazme
Omogućuje uklanjanje dijela imunoloških stanica odgovornih za upalno stanje.
Prognoza
Prema različitim medicinskim istraživanjima, prognoza u slučaju ADEM -a:
- Povoljan je u većini slučajeva (čak i više od 70% pacijenata), s oporavkom neuroloških funkcija koje mogu biti potpune ili polukompletne. Pod polukompletnim s "misli na to da ostaju neki nedostaci, motorički (npr .: ataksija ili hemipareza) i / ili kognitivni (npr .: kratkotrajna amnezija ili gubitak pažnje);
- Vrlo je nepovoljan za najmanje 5%, što je ekvivalentno stopi smrtnosti.
Činjenica je da negativna prognoza u slučaju ADEM -a uvelike ovisi o nedostatku liječenja kortikosteroidima.
Na kraju, valja napomenuti da se djeca s ADEM -om više nadaju da će imati povoljnu prognozu od odraslih.
