Ovaj kožni poremećaj održava se prisutnošću auto-antitijela koja su pogrešno usmjerena prema bazalnoj membrani epidermisa. Rezultat ove interakcije je odvajanje ove potonje od donjeg dermisa, iz čega slijedi bulozna erupcija.
Mjehurići buloznog pemfigoida veliki su i napeti (tj. Fiksni, a ne mlitavi), jasnog sadržaja i popraćeni su jakim svrbežom; često se te lezije mogu pojaviti na koži normalnog izgleda ili na rubu eritematoznih plakova. S druge strane, zahvaćanje sluznice prilično je rijetko.
Bulozni pemfigoid ima relativno benigni kronični tijek, s periodima spontane remisije koji se izmjenjuju s relapsima. Samo u nekim slučajevima bolest je u korelaciji s lošom prognozom, što dovodi pacijenta do smrti.
Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike i biopsije kože, podržane imunofluorescencijom kože i seruma.
Liječenje izbora za bulozni pemfigoid uključuje uporabu sistemskih i topikalnih kortikosteroida. Većina pacijenata zahtijeva dugotrajnu terapiju održavanja, za koju se mogu koristiti različiti imunosupresivi.
normalnog izgleda ili eritematozna. Ove lezije sa seroznim ili serumskim sadržajem krvi uzrokuju intenzivan svrbež.
Bulozni pemfigoid imunološki je karakteriziran prisutnošću autoantitijela pogrešno usmjerenih protiv dva zdrava i normalna strukturna proteina organizma, koji se tumače kao opasni antigeni, pa se stoga smatraju vrijednima imunološkog napada.
na razini hemidesmosoma (tj. u adhezijskim područjima bazalne membrane);
-panettone-di-pasqua.jpg)
