Pectus excavatum

Općenitost

The pectus excavatum to je nedostatak grudnog koša, karakteriziran udubljenjem u središtu prsnog koša.

Slika: Teški slučaj prdnog iskopa kod mladog pacijenta

Razlozi koji dovode do pojave ove gotovo uvijek urođene malformacije, poznate i kao pectus excavatum ili lijevkasti sanduk, nisu jasni; prema nekim istraživačima to bi mogla biti nasljedna anomalija, koja se prenosi s roditelja na djecu.
Šuplja prsa pogoršavaju se s rastom.
Osim estetske nelagode, pectus excavatum obično je asimptomatski; samo najteži oblici uzrokuju značajnu kompresiju srca i pluća, što dovodi do kardio-cirkulacijskih i respiratornih problema.
Terapija je općenito nekirurška; operacija je, naime, rezervirana samo za najteže slučajeve.

Što je pectus excavatum?

The pectus excavatum je "anomalija grudnog koša koju karakterizira izdubljenje središnjeg dijela prsne kosti. Zapravo, ljudi koji su pogođeni imaju posebno izraženu šupljinu u središtu prsnog koša.

Gotovo uvijek urođena, anomalija je poznata i kao iskopana ili lijevkasta prsa (ili prsni koš).

Što znači pojam urođen?
Bolest se definira kao urođena ako je prisutna od rođenja. Prirođeni nedostatak može se prenijeti nasljeđivanjem (tj. S roditelja na dijete) ili na potpuno sporadičan način.

PECTUS EXCAVATUM JE LI TO OZBILJAN DEFEKT?

Osim estetske nelagode koju stvara kod mnogih zahvaćenih subjekata, pectus excavatum (osobito ako je jako izražen) može uzrokovati kardio-cirkulacijske i respiratorne probleme.

EPIDEMIOLOGIJA

The pectus excavatum to je najčešći deformitet prednjeg dijela prsnog koša: zapravo, oko 90% sternalnih deformacija (tj. prsne kosti) predstavlja pectus excavatum.
Statističkim istraživanjem utvrđeno je da 40% ispitanika s lijevkastim sandukom ima barem jednog člana uže obitelji s istom anomalijom prsnog koša.
Muškarci su svakako više pogođeni od žena (omjer je 3 prema 1); s tim u vezi, neki akreditirani izvori izvještavaju da je učestalost lijevkastog sanduka među muškom djecom jednaka jednom slučaju na svakih 300-400 novorođenčadi.

Uzroci

Točni uzroci pectus excavatum trenutno nisu jasni.
Za one koji imaju obiteljsku povijest pectus excavatuma, moguće je da su jedna ili više naslijeđenih genetskih mutacija u podrijetlu anomalije.
Međutim, ova hipoteza još uvijek ima neke otvorene točke, poput identifikacije gena ili gena odgovornih i načina prijenosa.

KAKAV JE PROCES KOJI VODI INFOSSATURI STERNUM?

Kao uzroci podrijetla, proces potonuća prsne kosti također je malo poznat.
Znanstvenici sumnjaju da je to posljedica prekomjernog rasta hrskavice koja povezuje rebra s dojkom.Čini se, zapravo, da ovaj abnormalni rast hrskavice gura prema unutra (prema kralježnici) središnje područje prsa.

PECTUS EXCAVATUM I POVEZANE BOLESTI

The pectus excavatum predstavlja mogući patološki znak nekih morbidnih stanja. Takve bolesti su:

• Marfanov sindrom. To je genetska bolest koja zahvaća vezivno tkivo i uzrokuje mišićno -koštane deformacije, kardiovaskularne probleme, oštećenje vida, dispneju i druge plućne poremećaje, promjene lica, jezične poteškoće i na kraju određene kožne znakove. Budući da je genetska bolest, Marfanov sindrom je neizlječiv; stoga ne postoje lijekovi ili druge vrste terapija koje mogu riješiti bolest. Jedini dostupni tretmani ublažavaju simptome i poboljšavaju zdravlje pacijenta.

• 

  Slika: patološki znakovi karakteristični za rahitis. Izraz kraniotabe odnosi se na slabljenje (ili omekšavanje) potiljačne kosti i dvije parijetalne kosti lubanje. Harrisonov sulkus je vodoravno udubljenje posljednjih rebara. Rahitska krunica je oticanje hondrokostalnih zglobova (sastavljenih od hrskavice tkivo). Rahitis. Rahitis je koštana bolest (osteopatija) koja počinje u djetinjstvu i ovisi o nedostatku mineralizacije koštanog matriksa. Uzrok ovog nedostatka je nedostatak vitamina D, vrlo često povezan s niskim unosom kalcija u prehrani i / ili smanjenom izloženošću sunčevoj svjetlosti. U uznapredovaloj fazi, rahitis uzrokuje deformacije kostiju i prijelome.

• Skolioza. To je "abnormalna zakrivljenost kralježnice.

Međutim, u većini slučajeva, pectus excavatum to je „sama po sebi anomalija, koju ne prati nikakav drugi poremećaj ili patologija.

Simptomi i komplikacije

Obilježje pectus excavatum to je utonula grudna kost. Dubina udubljenja obično se pogoršava tijekom života: pojavljuje se ubrzo nakon rođenja i prolazi kroz "naglašavanje" tijekom adolescencije i odrasle dobi.
Međutim, osim ovog znaka, pectus excavatum općenito je asimptomatski (tj. bez očiglednih simptoma).

KADA PECTUS EXCAVATUM JE LI TO UZROK SIMPTOMA? KOMPLIKACIJE

Kada pectus excavatum osobito je težak, moguće je da potonula prsna kost sabija srce i pluća. Kompresija srca i pluća narušava normalno funkcioniranje ovih organa i može dovesti do pojave:

• Smanjena tolerancija na tjelesne vježbe i napore općenito
• Ubrzani rad srca (tahikardija ili palpitacija)
• Ponavljajuće respiratorne infekcije
• Bol u prsima
• Žamor ili drugi "šumovi" srca
• Osjećaj umora
• Zviždanje ili kašalj

PECTUS EXCAVATUM I ESTETSKI DISKOMFORT

Mnogi pojedinci s lijevkastim sandukom imaju i zakrivljena leđa te izbočena rebra i lopatice.
Ove anomalije često uključuju određenu estetsku nelagodu. Zapravo, ljudi koji pate od toga srame se svog fizičkog izgleda i skloni su izbjegavati sve motoričke aktivnosti u kojima se moraju skinuti (poput plivanja).

Dijagnoza

Za dijagnosticiranje pectus excavatuma obično je dovoljan fizički pregled tijekom kojeg liječnik analizira izgled prsnog koša i mjeri šupljinu prsne kosti.
Kako bi se utvrdilo je li pectus excavatum ako je ozbiljno do te mjere da utječe na pravilan rad srca i pluća, liječnik mora pribjeći drugim dijagnostičkim pretragama, uključujući:

• RTG prsnog koša (RTG prsnog koša)
• CT (ili računalna aksijalna tomografija)
• Elektrokardiogram (ili EKG)
• Ehokardiogram
• Testovi respiratorne funkcije

Što je liječnik koji upućuje u slučaju teških pectus excavatum?
Tipično, za rješavanje težih slučajeva pectus excavatum, liječnici su stručnjaci za torakalnu kirurgiju.

RTG GRUDA

RTG prsnog koša dijagnostički je rentgenski pregled koji omogućuje vizualizaciju glavnih anatomskih struktura prsnog koša: dakle srca, pluća, najvažnijih krvnih žila, većine rebara, grudne kosti i dijela kralježnica kralješka.
To je bezbolan postupak, ali se i dalje smatra minimalno invazivnim, jer izlaže pacijenta određenoj dozi štetnog ionizirajućeg zračenja.

CT skeniranje

CT skeniranje je još jedan dijagnostički slikovni test koji omogućuje prilično jasan pregled unutarnjih organa (Napomena: u ovom slučaju pregledani organi su organi prisutni na grudnoj razini).
Tijekom izvođenja pacijent je izložen minimalnoj količini štetnog ionizirajućeg zračenja. Stoga se test smatra invazivnim.

Hallerov indeks, mjeren CT snimkom, indeks je koji povezuje širinu grudnog koša i udaljenost između prsne kosti i kralježnice. Visoka vrijednost Hallerovog indeksa znači ozbiljnu pectus excavatum.
Hallerov indeks od 2,5 tipičan je za normalna prsa; naprotiv, Hallerov indeks 3,2 karakterističan je za pectus excavatum ozbiljan.

ELEKTROKARDIOGRAM

EKG mjeri električnu aktivnost srca primjenom nekih elektroda na prsa i udove. Na temelju snimanja kako putuje signal za srčanu kontrakciju, kardiolog može identificirati sve anomalije u srčanom ritmu (tahikardija, aritmije itd.). .).
EKG je jednostavan pregled, ne zahtijeva nikakvu posebnu pripremu i nije invazivan.

EHOKARDIOGRAM

"Ehokardiogram je ultrazvučni pregled koji detaljno prikazuje anatomiju srca i sve njegove anomalije." Omogućuje, u stvari, istaknuti nedostatke septuma koji razdvajaju pretklijetke i klijetke, nedostatke ventila, malformacije miokarda (tj. srčanog mišića), poteškoće s pumpanjem i kompresije koje srce prolazi zbog utjecaja susjednih anatomskih struktura.
Ehokardiogram je jednostavan i neinvazivan pregled, koji uključuje uporabu ultrazvučne sonde (sonde) postavljene na pacijentova prsa.

ISPITIVANJA RESPIRATORNE FUNKCIONALNOSTI

Najviše se izvode testovi respiratorne funkcije:

• Spirometrija. Brza, praktična i bezbolna spirometrija bilježi kapacitet udisanja i izdisaja pluća te procjenjuje otvaranje dišnih putova koji prolaze kroz potonja.
• Test stresa. Sastoji se u procjeni kako variraju broj otkucaja srca, krvni tlak i disanje pacijenta koji se bavi manje ili više intenzivnom tjelesnom aktivnošću.

Liječenje

Anatomski nedostatak zbog pectus excavatum može se riješiti kirurškim zahvatom.
Međutim, treba imati na umu da se operacija obično događa samo kada je šupljina u prsnoj kosti vrlo ozbiljna. Obrazloženje u smislu Hallerova indeksa, potencijalni kandidati za operaciju su subjekti čija je vrijednost jednaka ili veća od 3, 25.
U slučaju blagih prsnih šupljina, operacija se razmatra samo iz estetskih razloga; u tim slučajevima, zapravo, liječnici radije ne interveniraju ni na koji način ili to čine jednostavnom fizioterapijom.
Nedavno je razvijeno posebno terapijsko sredstvo, tzv vakuumsko zvono.

FIZIOTERAPIJA

Fizioterapeutski tretmani sastoje se od vježbi istezanja i jačanja mišića, koje bi trebale ispraviti držanje i usporiti proces potonuća.
Fizioterapija najbolje djeluje kod mladih ljudi jer se njihov rast kostiju još uvijek može oblikovati.

VAKUUMNO ZVONO

Slika: vakuumsko zvono. S wikipedia.org

Tamo vakuumsko zvono to je zvonasta usisna čašica, spojena na pumpu i izrađena na način da se primjenjuje u skladu s prsnom šupljinom.
Postavljeni na prsima u odgovarajućoj točki, zbog učinka "vakuuma" koji se stvara unutar usisne čašice (zahvaljujući pumpi), vakuumsko zvono čini se da bi umanjilo ozbiljnost pectus excavatum.
Prema onima koji vjeruju da je liječenje sa vakuumsko zvono je učinkovita, kako bi se postigli značajni rezultati, terapija u svakom slučaju mora trajati mnogo mjeseci ili godina.
Što se tiče kontraindikacija: čini se da ih kratkoročno nema; dok se dugoročno tek trebaju utvrditi.
Tamo vakuumsko zvono izum je to njemačkog inženjera po imenu Eckart Klobe.

Pažnja: liječnici ne savjetuju upotrebu vakuumsko zvono u slučaju angiopatija, aneurizme aorte, hemofilije i osteoporoze.

OPERACIJA

Operacija za ispravljanje pectus excavatum to se može učiniti na različite načine. Dvije su glavne metode:

• Ravichova tehnika. To je "tradicionalna kirurška operacija tijekom koje kirurg pravi" rez od nekoliko centimetara na prsima i intervenira "na otvorenom".
  Metoda se u osnovi sastoji u uklanjanju dijela sternalne hrskavice i poravnavanju prsne kosti, uz pomoć posebnog metalnog alata. Metalni alat, koji djeluje kao pravi korektivni alat, ostaje na mjestu najmanje 6-12 mjeseci: to je vrijeme potrebno da se hrskavica reformira i da se prsna kost kalcificira u ispravnom položaju.
• Nussov postupak. To je laparoskopska operacija, čije izvođenje uključuje izradu dva mala reza na stranama prsa.Kroz ta dva reza, kirurg ubacuje instrument opremljen kamerom kako bi se orijentirao unutar prsnog koša i na njega nanio jednu ili više metalnih šipki za korekciju deformacije prsne kosti.
  Postupak ima prednost što je minimalno invazivan, ali ima nedostatak što se metalne šipke moraju držati na mjestu približno 24 mjeseca.

Usporedbe dviju tehnika
Nussov postupak manje je opasan od tradicionalne intervencije; štoviše, ima sljedeće prednosti:

• Manje je bolan (osobito tijekom postoperativne faze)
• Omogućuje "kraću hospitalizaciju"
• Ima brže vrijeme oporavka
• Ostavlja manje uočljive ožiljke
  

Unatoč tome, Ravitch tehnika i dalje predstavlja dobro rješenje jer se korektivni metalni instrument može ukloniti već nakon 6 mjeseci od intervencije.

Prognoza

Osim u najtežim oblicima, pectus excavatum to je manji anatomski nedostatak, koji ne utječe na život oboljelih.