Akustični neuroma

Općenitost

Akustični neurom je benigni oblik tumora mozga. Život onih koji ga nose stoga nije ugrožen, ali simptomi (prije svega gubitak sluha i nedostatak ravnoteže), osobito ako su teški, utječu na većinu dnevnih aktivnosti. Uzroci koji izazivaju ostaju nepoznati.
Dijagnoza nije laka, jer osim točne neurološke kontrole, zahtijeva i značajnu intuiciju liječnika.
Odabir najprikladnije terapije vrši se na temelju različitih procjena koje se tiču ​​karakteristika tumora i karakteristika pacijenta.

Što je tumor mozga

Tumor mozga je masa stanica koja nastaje i širi se na potpuno nenormalan način unutar mozga, zbog genetske mutacije.
Na temelju karakteristika s kojima se predstavlja, tumor na mozgu može se definirati na različite načine:

• Benigni ili maligni. Tumori mozga karakterizirani sporim rastom abnormalne stanične mase smatraju se benignim. Neoplazme mozga s brzim rastom smatraju se zloćudnima.
• Primarni ili sekundarni. Primarni tumori mozga su oni koji nastaju izravno u mozgu ili u njegovim dijelovima (na primjer, meninge ili hipofiza). S druge strane, sekundarni tumori mozga posljedica su procesa metastaziranja u kojem stanice neoplazme koja je nastala na drugom mjestu (na primjer, u plućima) premjestile su se i prodrle u mozak.

Osim toga, postoji i treći, općenitiji klasifikacijski kriterij koji razlikuje tumore mozga prema stupnju ozbiljnosti. Postoje četiri stupnja, od I do IV: prva dva (I i II) uključuju sporo rastuće neoplazme koje se nalaze na određenom području; s druge strane, tumori u brzom i ekspanzivnom rastu uključeni su u III i IV. Međutim, nije isključeno da se tumorska masa I ili II stupnja razvija i postaje III ili IV stupnja.

Što je akustični neuroma?

Akustični neuroma - također poznat kao vestibularni Schwannoma - je benigni tumor mozga koji zahvaća Schwannove stanice (otuda i drugi naziv) VIII kranijalnog živca (ili vestibulokohlearnog živca).

ŠTO SU SCHWANNOVE STANICE?

Schwannove stanice su posebne stanice, koje nekoliko puta obavijaju produžetke neurona (aksona) i proizvode mijelin, izolacijsku tvar koja povećava brzinu provođenja živčanog signala. Da biste stekli uvid u to što je Schwannova stanica, razmislite o tome da više puta omotate blago natečeni balon (Schwannova stanica) oko olovke (akson neurona).

Schwannove stanice su glija stanice i dio su perifernog živčanog sustava. Općenito, glija stanice odgovorne su za pružanje podrške i stabilnosti neuronima.

L "€ ™ VIII LUBANI ŽIVCI

Kranijalni živci imaju dvanaest i identificirani su rimskim brojevima, od I do XII.
L "€ ™ VIII, takozvani vestibulokohlearni živac, osjetilni je živac koji kontrolira sluh i ravnotežu. Potječe iz regije mozga koja se naziva moždano deblo i, kao i svi kranijalni živci, sastoji se od snopa više neurona ., čiji su nastavci na mnogim mjestima omotani Schwannovim ćelijama.

EPIDEMIOLOGIJA

Općenito, tumori mozga su prilično rijetki. Prema engleskoj statistici, akustični neuroma godišnje pogađa približno 13 ljudi na milijun stanovnika; češći je kod žena (razlog za to još nije razjašnjen) i kod osoba u dobi od 40 i više godina; s druge strane, rijetka je među djecom i mladima.
Iako se u većini slučajeva ne može prepoznati točan uzrok, 5 od 100 slučajeva povezano je s određenim kongenitalnim stanjem poznatim kao neurofibromatoza tipa 2.

Uzroci

Osim onih osoba koje pate od neurofibromatoze tipa 2, u svim ostalim slučajevima točni uzroci podrijetla, koji uzrokuju akustični neurom, još nisu u potpunosti razjašnjeni.
Međutim, budući da se radi o obliku tumora mozga, istraživači vjeruju da u podrijetlu postoji genetska mutacija u Schwannovim stanicama VIII kranijalnog živca.
Koja je to mutacija još se proučava.

NEUROFIBROMATOZA TIPA 2

Neurofibromatoza tipa 2 je benigni tumor koji utječe na živčani sustav, osobito na kranijalne i spinalne živce. Uzrokovana je mutacijom gena NF2 (kromosom 22, proizvedeni protein: merlina ili švannomin), koji mogu prenijeti roditelji ili nastati spontano nakon formiranja embrija.
Simptomi neurofibromatoze tipa 2 sastoje se od bilateralnih problema sa sluhom, katarakte, kožnih plakova, perifernih neuropatija, meningioma i ependimoma.

Simptomi i komplikacije

Za daljnje informacije: Simptomi Akustični neuromi

Simptomi koji karakteriziraju akustični neuroma pojavljuju se postupno, kako masa tumorskih stanica raste polako i povremeno. Brzina rasta tumora, zapravo, iznosi 1-2 mm godišnje. Sve to jasno komplicira dijagnozu koju, u mnogim slučajevima, nije lako ustanoviti.
Glavni simptomi akustičnog neuroma sastoje se od problema s zvukom i ravnotežom; sekundarne, mnogo rjeđe od prethodnih, umjesto toga su:

• Glavobolja
• Utrnulost, trnci i / ili bol na jednoj strani lica
• Vizualni problemi (zamagljen vid)
• Gubitak koordinacije mišića s jedne strane tijela (ataksija)
• Poteškoće pri gutanju i promjene tona glasa

Napomena: spora stopa rasta karakterizira većinu slučajeva akustičnog neuroma; međutim, mogu postojati slučajevi u kojima se tumor brže širi.

AKUSTIČKI I BILANSNI PROBLEMI

Rast tumora, na razini Schwannovih stanica VIII kranijalnog živca, ugrožava kontrolu slušnih i ravnotežnih funkcija.To objašnjava zašto osobe s akustičnim neuromom pate od gubitka sluha, tinitusa i vrtoglavice.
Akustični se problemi gotovo uvijek osjećaju samo s jedne strane (one kojom upravlja zahvaćeni živac), ali se mogu pojaviti s obje strane ako je podrijetlo neoplazme neurofibromatoza tipa 2.

KOMPLIKACIJE

Glavna komplikacija akustičnog neuroma je činjenica da se, ako se zanemari, može sve više širiti, do radikalnog utjecaja na svakodnevni život: gubitak sluha, vrtoglavica, zujanje u ušima itd., Zapravo otežavaju svaku dnevnu aktivnost ( prije svega društvenu interakciju i rad).
Druga se komplikacija, s druge strane, tiče mogućnosti vrlo ozbiljnog stanja, poznatog kao hidrocefalus. U tim situacijama, ako tretmani nisu pravodobni, postoji stvarna opasnost da će mozak pretrpjeti nepopravljivu štetu.

Dijagnoza

Slika: nuklearna magnetska rezonancija akustičnog neuroma (bijela strelica). S web mjesta: www.bimjonline.com

Budući da se simptomi pojavljuju polako i nalikuju simptomima drugih patologija (kao što je, na primjer, Ménièreov sindrom), nije nimalo lako identificirati akustični neurom.

Za postavljanje točne dijagnoze nisu potrebne samo neurološke provjere, već i značajna intuicija liječnika, koji mora uzeti u obzir hipotezu na temelju znakova i simptoma koje je prijavio pacijent.
Kasna dijagnoza daje raku vrijeme za širenje, iako stopa rasta nije brza.

NEUROLIGIJSKE KONTROLE

Kada se istražuje akustični neuroma, ciljaju se neurološke provjere koje se sastoje od:

• Audiometrijski testovi za procjenu pacijentovih akustičkih sposobnosti. Analizira kakve se zvukove opaža, a koje ne.
• Snimanje magnetskom rezonancijom (MRI) za određivanje lokacije i veličine tumora. To je, možda, najprikladniji pregled za identifikaciju akustičnog neuroma jer je pouzdan i uopće nije invazivan.
• Kompjutorska aksijalna tomografija (CT), za dobivanje slike ne samo mozga, već i drugih unutarnjih organa.Ako postoji akustični neurom, to je vidljivo, međutim treba imati na umu da CT koristi zračenje štetne ionizatore.

VAŽNOST TOČNE DIJAGNOSTIKE

Kroz točnu dijagnozu, ocrtavanje karakteristika akustičnog neuroma bitno je za postavljanje najprikladnije terapije.

Liječenje

Akustični neurom može se liječiti na nekoliko načina; prije nego što odaberete kako ćete djelovati, potrebno je procijeniti veličinu i položaj tumora, kao i dob i zdravstveno stanje pacijenta. Zapravo, operacija uklanjanja prilično je osjetljiva i, ako rizici povezani s njom nadilaze prednosti koje se iz njih mogu izvući, pa je bolje odlučiti se za alternativne tretmane ili pričekati bilo kakav razvoj.

KADA SE OGRANIČITI NA MONITORING?

Ako je akustični neurom male veličine i ima vrlo usporenu stopu rasta, hitna intervencija nije potrebna. Jedina protumjera (ako je želite tako definirati) usvojena u tim slučajevima je periodično praćenje tumora, nuklearnom magnetskom rezonancijom.
Ovaj je izbor još opravdaniji ako je pacijent stariji ili u lošim zdravstvenim uvjetima; u takvim bi okolnostima zapravo intervencija mogla predstavljati veću opasnost od samog tumora.
Prema "statističkom istraživanju, akustični neuromi imaju vrlo spor rast i jednostavno se drže pod kontrolom.

OPERACIJA Uklanjanja tumora

Uklanjanje akustičnog neuroma sastoji se od mikrokirurgije koja se izvodi pod općom anestezijom i nakon kraniotomije (tj. Rez i otvor lubanje, na mjestu gdje se tumor nalazi).
Obično se veliki tumori uklanjaju potpuno i bez problema; oni velikih dimenzija, s druge strane, skrivaju razne zamke, pa je njihovo uklanjanje djelomično i kasnije je dovršeno radiokirurgijom.
Operacija zahtijeva hospitalizaciju najmanje tjedan dana, a povratak na radni vijek događa se nakon otprilike dva mjeseca.

Rizici, komplikacije i mjere opreza operacije

Glavni rizik, koji se pokreće tijekom operacije, jest ozljeda lobanjskog živca lica (VII kranijalnog živca), koji se nalazi uz vestibulokohlearni živac. Ako je akustični neuroma velika, vjerojatnost da se to dogodi je velika: to je za to razlog da se kirurg u takvim situacijama ograniči na "djelomično uklanjanje tumora". Iz "statističkog istraživanja", pokazalo se da čak 3 od 10 osoba s velikim neuromom pati od oštećenja facijalnog živca tijekom operacije. "
Druga velika komplikacija operacije je gubitak velikog dijela sluha. Pacijenta se mora obavijestiti o ovoj mogućnosti i o mogućoj potrebi korištenja slušnog aparata za nadoknadu gubitka sluha.

RADIOHIRURŠKA INTERVENCIJA

Radiokirurgija je posebna intervencija koja koristi sofisticirane instrumente i može se primijeniti u praksi pojedinačno i nakon mikrokirurgije.
Ukratko, radiokirurgija se sastoji u udarcu vrlo intenzivnim snopom ionizirajućeg zračenja na područje koje zauzima tumor ili na ono što je ostalo od njega (ako je već djelomično uklonjen).
Izvedena pod lokalnom anestezijom, stoga je uz kirurško upozorenje radiokirurgija osobito prikladna za one neurome koji se nalaze u osjetljivim položajima i teško im je pristupiti operacijom.

Opasnosti od radiokirurgije

Radiokirurgija također može oštetiti kranijalne živce ili zdrave dijelove mozga. Ako se to dogodi, učinci se pojavljuju nekoliko tjedana, ako ne i mjeseci, a sastoje se od utrnulosti i paralize lica (jedan na 100 ljudi) i gubitka sluha (jedan trećina operiranih).

KOLIKO JE ČESTO POVEZANJE?

Ponovno pojavljivanje akustičnog neuroma, nakon operacije, rijedak je, ali moguć događaj, javlja se u 5 slučajeva od 100. Da bi se primijetio mogući recidiv, preporučljivo je podvrgnuti se periodičnim dijagnostičkim pregledima.

Prognoza

Prognoza akustičnog neuroma razlikuje se od pacijenta do pacijenta. Ne ovisi samo o istim čimbenicima koji utječu na odabir terapije, već i o iskustvu medicinskog tima na koga se netko oslanja za liječenje.
Čimbenici za pozitivnu prognozu su:

• Mala veličina i spora stopa rasta akustičnog neuroma: u tim slučajevima intervencija nije prioritet.
• Dobro zdravstveno stanje pacijenta koje mu omogućuje podnošenje invazivne intervencije poput uklanjanja tumora.
• Iskustvo i priprema medicinskog tima koji prati pacijenta: to jamči izbor najprikladnije intervencije za dotični akustični neurom, kao i njegovo najbolje rješenje.