Općenitost
Meningiom je tumor mozga koji potječe od moždanih ovojnica.
Meningiomi su često benigni (nekancerozni) i rijetko su prisutni sa malignim fenotipom. Uzrok nije dobro shvaćen, no čini se da su neki čimbenici okoliša i genetski čimbenici uključeni u patogenezu. Simptomi se razlikuju ovisno o mjestu nastanka, veličini tumorske mase i o tome jesu li uključena druga tkiva ili strukture. Mogućnosti liječenja uključuju promatranje, operaciju i / ili terapiju zračenjem.
Kranijalna i spinalna moždina
Meninge su zaštitne membrane koje okružuju i štite mozak i leđnu moždinu. Organizirani su u tri sloja koji izvana prema unutra nose ime dura mater, arahnoid i pia mater. Meningiom nastaje iz arahnoidnih stanica koje tvore srednji sloj, često se pojavljuje kao masa koja se polako širi i čvrsto je usidrena u dura mater. Često je tumor lokaliziran unutar glave, osobito u podnožju lubanje, neposredno iznad leđne moždine (moždano deblo), oko omotača optičkog živca itd. Meningiomi kralježnice, koji su rjeđi, nastaju umjesto u vertebralnom kanalu .
Razvrstavanje i uprizorenje
Meningiomi predstavljaju heterogen skup tumora.
Na temelju histoloških karakteristika, rizika od recidiva i brzine rasta, Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) razvila je klasifikaciju koja utvrđuje tri opća stupnja:
- I stupanj - benigni meningiomi (90%): nizak rizik od recidiva i spor rast;
- II stupanj - atipični meningiomi (7%): povećan rizik od recidiva i / ili brzog rasta;
- III stupanj - anaplastičan / maligni (2%): visoka stopa recidiva i agresivan rast (zahvaćaju susjedna tkiva).
Uzroci
Uzroci meningioma nisu dobro razumljivi. Mnogi su slučajevi sporadični, odnosno nastaju nasumično, dok neki poštuju obiteljski prijenos. Meningiomi se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se najčešće nalaze u dobi od 40 do 60 godina.
Čimbenici rizika uključuju:
- Izlaganje zračenju. Neki su pacijenti razvili meningiom nakon izlaganja zračenju. Radijacijska terapija, osobito tjemena, može povećati rizik od razvoja raka.
- Ženski hormoni. Meningiomi se češće javljaju kod žena, a neki liječnici vjeruju da ženski spolni hormoni (estrogen i progesteron) mogu imati ulogu u patogenezi raka. Ova se moguća poveznica još uvijek istražuje.
- Ozljede mozga: Neki meningiomi pronađeni su na mjestu prethodne ozljede glave (npr. U blizini prethodnog prijeloma), ali odnos još nije u potpunosti razjašnjen.
- Genetska predispozicija. Pacijenti s neurofibromatozom tipa 2 (NF-2), rijetkim genetskim poremećajem koji utječe na živčani sustav, imaju 50% šanse za razvoj jednog ili više meningioma. Drugi geni mogli bi djelovati kao supresori tumora, a njihov nedostatak ili promjena učinili bi ljude osjetljivijima na meningiome. Na primjer, u pacijenata s NF2 veća je vjerojatnost da će razviti meningiome jer su naslijedili gen koji ima potencijal inducirati stanice. neoplastična transformacija Genetske promjene koje se najčešće nalaze u meningioma su inaktivirajuće mutacije gena neurofibromatoze tipa 2 (NF2) na kromosomu 22q.Drugi mogući geni ili lokusi uključuju AKT1, MN1, PTEN, SMO i 1p13.
znaci i simptomi
Za dodatne informacije: Simptomi meningioma
Benigni meningiomi karakteriziraju sporo napredovanje. Mali tumori (Mnogi meningiomi mozga nalaze se neposredno ispod vrha lubanje ili između dvije hemisfere mozga. Ako se tumor nalazi u tim područjima, simptomi uključuju: glavobolju, nesvjesticu, vrtoglavicu, probleme s pamćenjem i promjene u mozgu. Manje rijetko, meningiom se nalazi u blizini osjetnih područja mozga, poput vidnog živca ili u blizini ušiju, a pacijenti s tim tumorima mogu doživjeti diplopiju (dvostruki vid) i gubitak sluha.
Sumnja na meningiom također se može pojaviti zbog prisutnosti intrakranijalne hipertenzije, napadaja i neuroloških deficita.
Meningiomi koji rastu prema unutra mogu stisnuti, ali ne i invadirati, moždani parenhim. S druge strane, vanjsko širenje može uzrokovati hiperostozu, što znači da tumor može invadirati i iskriviti susjednu kost. Povremeno meningiom može stisnuti krvne žile ili živčana vlakna. Neke tumorske mase sadrže ciste ili naslage kalcificiranih minerala, druge su visoko vaskularizirane i sadrže stotine malih krvnih žila. Nadalje, pacijent može imati višestruke ili ponavljajuće meningiome. Fenotip potonjeg je dobroćudan, ali karakteriziran agresivnim metabolizmom, sličnim onom primijećenom za atipični oblik.
Anaplastični / maligni meningiom je tumor s posebno agresivnim ponašanjem i može metastazirati u tijelu, iako, općenito po pravilu, tumori mozga ne pokazuju takvo ponašanje, zbog krvno-moždane barijere. Anaplastični / maligni meningiomi proširuju se unutar moždane šupljine, ali imaju tendenciju povezivanja s krvnim žilama, pa metastatske stanice mogu ući u krvotok. Metastaze često počinju u plućima.
Meningiomi leđne moždine obično se nalaze u spinalnom kanalu između vrata i trbuha. Ovi tumori su gotovo uvijek dobroćudni i obično se manifestiraju kao bol, inkontinencija, epizode djelomične paralize, slabosti i ukočenosti ruku i nogu..
Dijagnoza
Dijagnostički pristup uključuje provođenje nekih testova snimanja, što se radi kako bi se potvrdila prisutnost drugih tumora mozga. Obično se tumorska masa nalazi pomoću magnetske rezonancije (MRI) s kontrastnim sredstvom (primjer: gadolinij). MRI djeluje izlažući pacijenta radiovalovima i magnetskom polju koji vam omogućuju stjecanje detaljnih slika mozga i kralježnice, ističući položaj i veličinu bilo kojeg prisutnog tumora.
Meningiom se može dijagnosticirati i računalnom tomografijom (CT). CT vam omogućuje procjenu stupnja koštane invazije, cerebralne atrofije i hiperostoze.
Ponekad se može učiniti biopsija kako bi se utvrdilo je li tumor dobroćudan ili zloćudan. Mnogi ljudi ostaju asimptomatski tijekom svog života i često nisu svjesni malignosti: u 2% slučajeva, meningiomi se otkrivaju tek nakon obdukcije. Pojavom modernih sustava za snimanje, identifikacija asimptomatskih tumora utrostručila se u odnosu na prošlost.
Liječenje
Najbolji tretman za meningiom razlikuje se od pacijenta do pacijenta i utvrđuje se na temelju niza čimbenika, uključujući:
- Mjesto: Ako je tumor lako dostupan i uzrokuje simptome, kirurško uklanjanje često je najbolja opcija liječenja.
- Veličina: Ako je tumor promjera manjeg od 3 cm, može biti indicirana stereotaksična radiokirurgija.
- Simptomi: Ako je tumor mali i asimptomatski, liječenje se može odgoditi, a pacijenta nadzirati povremenim neuro-slikovnim pretragama.
- Opći zdravstveni uvjeti: Na primjer, u pacijenata s drugim teškim medicinskim stanjima, poput srčanih bolesti, mogu postojati rizici povezani s općom anestezijom.
- Stupanj: Liječenje varira ovisno o stupnju meningioma.
- Većina meningioma I. stupnja može se liječiti kirurškim zahvatom i stalnim promatranjem.
- Kirurgija je prva linija liječenja meningioma II stupnja. Nakon operacije može biti potrebno zračenje.
- Operacija je prvi pristup indiciran za meningiome III stupnja, nakon čega slijedi režim radioterapije. Ako se rak ponovi, može se koristiti kemoterapija.
Promatranje (praćenje rasta)
Zbog sporog napredovanja tumora, medicinsko liječenje nije potrebno za sve pacijente. Ako je meningiom mali i ne izaziva simptome, promatranje magnetskom rezonancijom dovoljno je za povremeno isključenje povećanja tumorske mase.
Kirurško izrezivanje i resekcija
Kirurško uklanjanje prvi je izbor liječenja simptomatskih meningioma. Ako je tumor površan i lako dostupan, kirurški pristup može predstavljati doživotni lijek. Međutim, potpuna resekcija nije uvijek moguća: neki meningiomi mogu prodrijeti u krvne žile ili susjedne kosti ili se razviti u blizini kritičnih područja mozga ili leđne moždine. U tim slučajevima kirurzi djelomično uklanjaju tumor, uklanjajući ga što je više moguće. Ako se meningiom ne može u potpunosti ukloniti, preostalo tkivo može se liječiti radioterapijom.
Potrebno liječenje nakon operacije ovisi o nekoliko čimbenika:
- Ako nema tumora, pacijent se stalno prati i daljnje liječenje možda neće biti potrebno;
- Ako nije, liječnik može preporučiti povremeno zračenje i praćenje;
- Ako je meningiom atipičan ili zloćudan, vjerojatnije je da će biti indiciran režim terapije zračenjem.
Mogući rizici operacije uključuju krvarenje, infekciju i oštećenje obližnjeg normalnog moždanog tkiva. Ozbiljne komplikacije mogu uključivati: cerebralni edem (privremeno nakupljanje tekućine u mozgu), napadaje i neurološke deficite, poput slabosti mišića, problema s govorom ili poteškoća u koordinaciji. Ovi simptomi ovise o mjestu tumora i često nestaju nakon nekoliko tjedana. Ponekad je potrebna druga operacija za pacijente s ponavljajućim meningiomom.
Radioterapija
Radioterapija se može koristiti za borbu protiv meningioma koji se ne mogu ukloniti operacijom. Zračenje se često preporučuje nakon djelomične resekcije ili može biti opcija kada se tumor ne može učinkovito liječiti kirurškim zahvatom.
Zračna terapija koristi visokoenergetske RTG zrake za smanjenje tumorske mase i uništavanje zaostalih stanica raka. Cilj liječenja je uništiti sve preostale stanice raka i smanjiti mogućnost povratka meningioma. Prednosti zračenja nisu trenutne, ali se pojavljuju s vremenom. Zračna terapija može zaustaviti rast meningioma i poboljšati preživljavanje. ponavljanje) i globalno.
Radiokirurgija
Stereotaksična radiokirurgija je postupak koji precizno cilja jednu, visoku dozu zračenja, dopuštajući smanjenje oštećenja okolnih zdravih tkiva. Liječenje ima vrlo veliku vjerojatnost kontroliranja tumora.
Stereotaksična radiokirurgija može se koristiti za kirurški nedostupne meningiome ili za liječenje preostalih stanica raka. Postupak se dobro podnosi i obično je povezan s minimalnim nuspojavama, poput umora i glavobolje.
Konvencionalna kemoterapija
Kemoterapija se rijetko koristi u liječenju meningioma, budući da su operacija i terapija zračenjem obično uspješni. Međutim, ova je opcija dostupna za pacijente koji ne reagiraju na ove tretmane. Režim kemoterapije obično uključuje uporabu hidroksiuree za koju se pokazalo da usporava rast stanica meningioma.
Prognoza
Položaj tumora najvažniji je klinički čimbenik u definiranju prognoze. Rezultat kirurškog liječenja, zapravo, uglavnom ovisi o opsegu resekcije / uklanjanja, što je opet uvelike određeno mjestom meningioma (koji može biti susjedan ili povezan s drugim tkivima ili strukturama). Prisutni su benigni meningiomi veća stopa preživljavanja, nakon čega slijede atipični i na kraju maligni meningiomi .. Dob pacijenata i opći zdravstveni uvjeti prije operacije mogu utjecati na ishod: mlađi ispitanici imaju bolje stope preživljavanja. U slučajevima kada se cijeli tumor ne može ukloniti, vjerojatnost recidiva je veća.U rasporedu praćenja redovita MRI ili CT važan su dio dugotrajne skrbi za bilo koji meningiom.
