Općenitost
Ependimom je tumor mozga koji potječe iz ependimalnih stanica; te stanice oblažu ventrikule mozga i središnji kanal leđne moždine.
Dijagnostički proces uključuje nekoliko testova, jer je prije terapije korisno pratiti točnu lokaciju i težinu tumora.
Ependimomi koji se podvrgavaju kirurškom uklanjanju trebaju se ukloniti. Naknadni tretmani (radioterapija i kemoterapija) ovise o kvaliteti postupka uklanjanja.
Kratki podsjetnik na tumore mozga
Kad govorimo o tumorima mozga ili tumorima mozga ili neoplazmi mozga, mislimo na benigne ili zloćudne mase stanica raka koje utječu na mozak (dakle područje između telencefalona, diencefalona, malog mozga i moždanog debla) ili leđne moždine. Zajedno, mozak i leđna moždina tvore središnji živčani sustav (CNS).
Rezultat genetskih mutacija, čiji se točan uzrok ne zna često, tumori mozga mogu:
- potječu izravno iz stanice središnjeg živčanog sustava (u ovom slučaju govorimo i o primarnim tumorima mozga);
- potječu od zloćudnog tumora prisutnog na drugim mjestima u tijelu, poput pluća (u ovom drugom slučaju nazivaju se i sekundarni tumori mozga).
S obzirom na iznimnu složenost središnjeg živčanog sustava i veliki broj različitih stanica koje ga čine, postoji mnogo različitih vrsta tumora mozga: prema posljednjim procjenama, između 120 i 130.
Bez obzira na malignost ili ne, tumori mozga moraju se gotovo uvijek ukloniti i / ili liječiti radioterapijom i / ili kemoterapijom, jer često uzrokuju neurološke probleme nespojive s normalnim životom.
Što je ependimom?
Ependimom je tumor mozga koji potječe od ependima ili epitela koji oblaže moždane komore i središnji kanal leđne moždine.
Ependim se tako naziva jer se sastoji od određenih stanica glije, poznatih kao ependimociti ili jednostavnije ependimske stanice.
Ependimomi mogu biti i neoplazme benigne prirode i neoplazme maligne prirode.
Razlika između dobroćudnog i zloćudnog tumora
Benigni tumor je masa abnormalnih stanica koje sporo rastu, imaju malu infiltracijsku moć i "jednako lošu (ako postoji) moć metastaziranja".
Naprotiv, zloćudni tumor je abnormalna stanična masa koja brzo raste, ima visoku moć infiltracije i gotovo uvijek veliku moć metastaziranja.
Napomena: infiltrativnom snagom, s "znači sposobnost utjecaja na susjedna anatomska područja. S druge strane, s metastatskom snagom, govorimo o sposobnosti tumorskih stanica da se šire, kroz krv ili limfnu cirkulaciju, na druge organe i tkiva tijela (metastaze).
GLIA, GLIA STANICE I EPENDIM
Sa svojim stanicama, glia pruža potporu, stabilnost i prehranu zamršenoj mreži neurona, prisutnih unutar ljudskog tijela i sa zadatkom prijenosa živčanih signala.
Moždane komore (označene zlatom). U središnjem živčanom sustavu stanični elementi glije su astrociti, oligodendrociti, ependimalne stanice i stanice mikroglije.
U perifernom živčanom sustavu (PNS) stanični elementi glije su Schwannove stanice i satelitske stanice.
Zahvaljujući aktivnosti ependimocita, ependim je uključen u cirkulaciju i proizvodnju cerebrospinalne tekućine (ili tekućine).
TIPIČNA LOKACIJA EPENDIMOMA
Ependimomi se mogu razviti i u mozgu i u leđnoj moždini.
Oni s podrijetlom iz mozga mogu se povremeno proširiti na leđnu moždinu putem likvora.
EPENDIMOMA: VRSTE I NJIHOVI STUPANJ RASTA
Središnji živčani sustav (CNS).
Tumori mozga podijeljeni su u 4 stupnja - identificirani s prve četiri rimske brojke - prema snazi rasta.
Tumori mozga I i II stupnja rastu vrlo sporo i zahvaćaju "malu površinu mozga; obično su dobroćudni".
Obrnuto, neoplazme mozga III i IV stupnja brzo se šire i zahvaćaju područja okolnog tkiva; općenito su maligne prirode.
Tumor mozga I ili II stupnja može se s vremenom pretvoriti u tumor III ili IV stupnja.
Postoje najmanje četiri vrste ependimoma, koje se razlikuju po karakteristikama, a u 3 od 4 slučaja i po stupnju:
- Subependimom. To je vrlo sporo rastući tumor mozga I. stupnja, koji se obično stvara u blizini ventrikula mozga
- Miksopapilarni ependimom.Kao i subependimom, to je sporo rastući tumor mozga I. stupnja; međutim, za razliku od prethodnog slučaja, nastoji se razviti u donjim dijelovima leđne moždine.
- To je sporo rastući gliom II stupnja koji može nastati u ili u neposrednoj blizini ventrikula mozga.
- Anaplastični ependimom. To je maligni tumor mozga III stupnja, koji se obično pojavljuje u mozgu (u blizini ventrikula) ili u stražnjoj lubanjskoj jami, a samo u nekoliko slučajeva u leđnoj moždini. Kao i svaki zloćudni tumor, ima izraslinu stopa vrlo brzo.
EPIDEMIOLOGIJA
Ependimomi čine 2-4% svih karcinoma središnjeg živčanog sustava.
Mogu utjecati i na odrasle i na djecu: u prvom su prilično rijetki i uglavnom pogađaju osobe mlađe od 45 godina; u drugom, oni čine šesti najčešći tumor mozga i osobito pogađaju osobe mlađe od 3 godine (30% slučajeva).
Uzroci
Ependimomi, kao i gotovo svi tumori mozga kod ljudi, nastaju iz razloga koji još nisu poznati.
FAKTORI RIZIKA
Liječnici i istraživači slažu se da postoje najmanje dvije situacije koje mogu pogodovati pojavi ependimoma:
- Prethodno zračenje glave. Potrebno je precizirati da neki znanstvenici imaju, s tim u vezi, "drugačije mišljenje: vjeruju, zapravo, da radioterapija nema štetan učinak.
- Boluje od neurofibromatoze tipa II, rijetke genetsko-nasljedne bolesti koja uzrokuje pojavu različitih tumora u živčanom sustavu.
Simptomi i komplikacije
Simptomi i znakovi ependimoma ovise o mjestu nastanka ependimoma.
Ako se tumor nalazi u leđnoj moždini, pacijent obično osjeća:
- Bol u vratu ili leđima, ovisno o točnoj lokaciji tumorske mase.
- Utrnulost i / ili slabost u rukama ili nogama.
- Problemi s kontrolom mjehura.
Ako se neoplazma nalazi u mozgu, slika simptoma obično se sastoji od:
- Glavobolja
- Mučnina i povraćanje, osobito ujutro
- Napadi
- Slab vid. Nastaju ako se ependimom nalazi u blizini vidnog živca.
- Utrnulost i osjećaj slabosti u udovima (gornjim i donjim) samo jedne strane tijela. Tipični su poremećaji kada ependimomi zahvaćaju frontalni ili parijetalni režanj mozga.
- Problemi s koordinacijom i ravnotežom. Tipični su simptomi kada se ependimom dogodio blizu temporalnog režnja mozga.
- Promjene raspoloženja (npr. Iznenadna razdražljivost) i promjene osobnosti Događaju se kada se ependimom nalazi u blizini frontalnog režnja mozga.
GLAVOBOLJA, MUGOLICA I POVRAĆANJE
Glavobolja, mučnina i povraćanje posljedica su povećanja intrakranijalnog (ili intrakranijalnog) tlaka. Do ovog povećanja može doći iz dva razloga, često popratnih:
- Budući da se rastuća tumorska masa protivi normalnom protoku cerebrospinalne tekućine.
- Budući da se oko tumorske mase stvara edem
RITAM IZGLEDA SIMPTOMA
Simptomi ependimoma I ili II stupnja pojavljuju se postupno (mogu proći mjeseci), jer tumorska masa ima spor rast.
Upravo suprotno, simptomi ependimoma III stupnja javljaju se ubrzo nakon pojave neoplazme, jer je stopa rasta tumorske mase vrlo brza.
Dijagnoza
Kad se suoče sa sumnjivim slučajem ependimoma, liječnici započinju svoje dijagnostičke pretrage temeljitim fizičkim pregledom i "analizom tetivnih refleksa".
Zatim provode očni test i postavljaju pacijentu neka pitanja usmjerena na procjenu mentalnog stanja i kognitivnih sposobnosti (zaključivanje, pamćenje itd.).
Konačno, kako bi otklonili sve sumnje i saznali položaj i točnu veličinu tumora, pribjegavaju se posebnim testovima kao što su:
- Nuklearna magnetska rezonancija
- CT skeniranje (ili računalna aksijalna tomografija)
- Biopsija tumora
- Lumbalna punkcija
CILJNI I TENDONSKI REFLEKSNI PREGLED, TEST OČI I MENTALNO-KOGNITIVNA PROCJENA
- Fizikalni pregled uključuje analizu simptoma i znakova, o kojima je pacijent izvijestio ili ih očitovao. Iako ne daje određene podatke, može biti vrlo korisno za razumijevanje vrste patologije u tijeku.
- Ispitivanjem refleksa tetiva, liječnik procjenjuje prisutnost ili odsutnost neuromišićnih i koordinacijskih poremećaja.
- Pomoću očnog testa liječnik promatra optički živac i analizira njegovu zahvaćenost.
- Procjena mentalnog statusa i kognitivnih sposobnosti provodi se s ciljem razumijevanja na kojem je području središnjeg živčanog sustava možda nastala neoplazma. Na primjer, samo otkrivanje poremećaja u donjim udovima sugerira neurološki problem u leđnoj moždini nego u mozgu i tako dalje.
NUKLEARNA MAGNETNA REZONANSIJA (NMR)
Snimanje nuklearne magnetske rezonancije (MRI) bezbolno je dijagnostičko ispitivanje koje vam omogućuje pregled unutarnjih struktura ljudskog tijela bez uporabe ionizirajućeg zračenja (X-zrake).
Njegov princip rada prilično je složen i temelji se na stvaranju magnetskih polja koja emitiraju signale koje detektor može pretvoriti u slike.
Magnetska rezonancija mozga i medule pruža zadovoljavajući pregled ova dva odjeljka. Međutim, u nekim slučajevima, kako bi se poboljšala kvaliteta vizualizacije, možda će biti potrebno ubrizgati vensku kontrastnu tekućinu u venu. U takvim situacijama test postaje minimalno invazivan jer bi kontrastna tekućina (ili medij) mogla imati nuspojave.
Klasični MRI traje oko 30-40 minuta.
CT skeniranje
CT je dijagnostički postupak koji koristi ionizirajuće zračenje za stvaranje vrlo detaljne "trodimenzionalne" slike unutarnjih organa tijela.
Iako je bezbolan, smatra se invazivnim zbog izloženosti rendgenskim zrakama. Također, poput MRI, može zahtijevati uporabu kontrastnog sredstva - bez slobodnih nuspojava - kako bi se poboljšala kvaliteta vizualizacije.
Klasična CT pretraga traje oko 30-40 minuta.
BIOPSIJA
Biopsija tumora sastoji se od uzimanja i histološke analize, u laboratoriju, uzorka stanica iz neoplastične mase.To je najprikladniji pregled ako želite pratiti glavne karakteristike tumora (tip, stupanj i malignost).
Uklanjanje stanica s ependimoma obično se odvija pod općom anestezijom (dakle, dok pacijent spava) i uključuje ubod lubanje, kako bi se na željeno područje umetnula posebna igla za uzorkovanje.
Očigledno, biopsija tumora odvija se nakon identificiranja točnog mjesta neoplazme.
LUMBARNA PUNKTURA
Lumbalna punkcija sastoji se od uzimanja cerebrospinalne tekućine i njezine laboratorijske analize.
Za izvlačenje likvora koristi se igla koju liječnik ubacuje između lumbalnih kralježaka L3-L4 ili L4-L5. Injekcija lokalnog anestetika očito se vrši na mjestu umetanja.
Izvođenje lumbalne punkcije u prisutnosti ependimoma služi za utvrđivanje je li se tumor proširio iz mozga na likvor.
Liječenje
Kada ependimom ne stanuje na nepristupačnom mjestu, dobro je učiniti sve što je moguće kako bi ga potpuno ili u velikoj mjeri uklonili.
Korištenje daljnjih tretmana - u ovom slučaju radioterapija, a ponekad čak i kemoterapija - ovisi o "opsegu uklanjanja" i o karakteristikama tumora.
OPERACIJA
Ependimomi koji se podvrgavaju potpunom uklanjanju su oni razreda I ili II, male veličine i smješteni u lako dostupnom položaju.
Naprotiv, ependimomi koji se mogu samo djelomično ukloniti su oni III stupnja i oni I. ili II stupnja koji se nalaze na neugodnim i teško dostupnim mjestima.
Na kraju operacije uklanjanja (bilo djelomične ili potpune, nije važno), pacijent mora promatrati fazu potpunog odmora, nakon čega slijedi razdoblje fizioterapije.
Prednosti potpunog uklanjanja
Osim što čini liječenje radioterapijom suvišnim, potpuno uklanjanje tumorske mase može značiti i potpuni oporavak od neoplazme.
RADIOTERAPIJA
Radioterapija tumora je metoda liječenja koja se temelji na korištenju visokoenergetskog ionizirajućeg zračenja, s ciljem uništavanja neoplastičnih stanica.
Usvaja se u slučaju ependimoma kada:
- Kirurško uklanjanje nije praktično, jer se tumorska masa nalazi u položaju koji kirurg ne može doseći.
- Kirurško uklanjanje tumora I ili II stupnja bilo je djelomično, pa su ostale stanice raka.
- Neoplazma je bila III stupnja. U tim situacijama, zaostale neoplastične stanice imaju jaku tendenciju da ponovno reformiraju ependimom (recidiv) i utječu na zdravu masu mozga.
KEMOTERAPIJA
Kemoterapija je primjena lijekova koji mogu ubiti sve brzo rastuće stanice, uključujući stanice raka.
Uzima se u obzir kada dođe do recidiva.
SIMPTOMATSKI TRETMANI
Kako bi spriječili napadaje i ublažili poremećaje povezane s edemom tumora, liječnici mogu propisati antikonvulzive, odnosno kortikosteroide.
Glavne nuspojave radioterapije
Glavne nuspojave kemoterapije
Glavne nuspojave kortikosteroida
Umor
Svrab
Gubitak kose
Mučnina
Povukao se
Gubitak kose
Osjećaj umora
Ranjivost infekcije
Osteoporoza
Pretilost
Probavne smetnje
Hipertenzija
Uznemirenost
Poremećaji spavanja
Prognoza
Prognoza ependimoma se poboljšava ako:
- Tumor je niskog stupnja (bolji stupanj I od stupnja II).
- Dijagnoza je pravovremena. To se posebno odnosi na maligne ependimomi III stupnja.
- Tumorska masa zauzima ugodan položaj i male je veličine. Veliki ependimom koji se ne može ukloniti može biti fatalan čak i ako je I. ili II. Stupnja.
