Općenitost
Primarna bilijarna ciroza - danas se ispravnije definira kao primarni bilijarni kolangitis (CBP) - kronična je bolest na autoimunoj osnovi, koja pogađa jetru i, točnije, žučne kanale unutar nje.
U ovoj posebnoj bolesti jetre, imunološki sustav napada stanice koje čine žučne kanale, uzrokujući upalu, ožiljke i zatvaranje, što rezultira nastankom intrahepatične kolestaze.
Stoga se ova patologija razvija u cirozu samo u najnaprednijim fazama.
U nekim slučajevima, osim toga, primarna bilijarna ciroza povezana je s drugim vrstama autoimunih bolesti, poput Sjögrenovog sindroma, reumatoidnog artritisa i autoimunog tiroiditisa.
Epidemiologija
Primarna bilijarna ciroza može zahvatiti pacijente oba spola, uključujući prilično širok dobni raspon. Međutim, procjenjuje se da se više od 90% slučajeva javlja kod žena u dobi od 35 do 60 godina.
Uzroci
Kao što je spomenuto, primarna bilijarna ciroza je poremećaj autoimunog tipa. Točnije, T limfociti napadaju stanice žučnih kanala, uzrokujući kroničnu upalu i posljedično ožiljke.
Nažalost, zašto su T stanice izvele ovaj napad još uvijek nije poznato.Neki tvrde da ovaj mehanizam mogu pokrenuti infektivni agensi ili otrovni uzročnici te da postoji i uključenost genetske komponente.
Dijagnoza
Dijagnoza primarne bilijarne ciroze može se postaviti provođenjem različitih vrsta testova, kao što su:
- Krvni testovi za određivanje funkcije jetre, u kojima se procjenjuju razine transaminaze, gama glutamil transferaze u krvi (ili gama-GT ako želite) i alkalne fosfataze u krvi;
- Krvni testovi radi traženja specifičnih protutijela, poput antititohondrijskih antitijela i nekih antinuklearnih antitijela
- Ultrazvuk abdomena
- Magnetska rezonanca;
- CT abdomena;
- Biopsija jetre.
Simptomi i komplikacije
Primarna bilijarna ciroza nema simptoma bilo koje vrste u ranim fazama razvoja kod većine pacijenata. S druge strane, neki pacijenti mogu osjetiti simptome, kao što su:
- Umor;
- Suha usta
- Svrab (uzrokovan taloženjem žučnih soli u koži);
- Suhoća konjunktive.
Kasnije, kako se upala nastavlja, pa prema tome i kako patologija napreduje, mogu se pojaviti i sljedeći simptomi:
- Bol u desnom gornjem trbušnom kvadrantu
- Povećanje volumena jetre;
- Žutica
- Splenomegalija;
- Poremećena apsorpcija masti (zbog slabe proizvodnje žuči), što rezultira emisijom masne stolice;
- Povećanje razine kolesterola u krvi;
- Taloženje lipida u koži, posljedica njihovog smanjenog izlučivanja putem žuči;
- Malapsorpcija lipida i pothranjenost;
- Ciroza jetre.
Jedna od najčešćih komplikacija kod žena je osteoporoza. Zapravo, zbog kolestaze i oštećenja jetre, u prisutnosti primarne bilijarne ciroze dolazi do promijenjene apsorpcije egzogenog vitamina D i smanjene aktivacije endogenog vitamina D; oba ova čimbenika zapravo može pogodovati nastanku osteoporoze.
Osim toga, bolesnici s primarnom bilijarnom cirozom imaju povećan rizik od razvoja tumora jetre.
Terapija
Terapija lijekovima primarne bilijarne ciroze u osnovi se temelji na primjeni ursodeoksiholne kiseline (Deursil®, Ursobil®). Ovaj aktivni princip, zapravo, je žučna kiselina sposobna regulirati apsorpciju kolesterola, dakle, sposobna je provoditi one aktivnosti koje žuč zbog bolesti više nije u mogućnosti provoditi.
Ursodeoksiholna kiselina se primjenjuje oralno u uobičajenoj dozi od 300-600 mg aktivnog sastojka dnevno.
Uz terapiju ursodeoksiholnom kiselinom, liječnik može odlučiti propisati primjenu dodataka vitamina, osobito na temelju vitamina D.
Nadalje, ako smatra potrebnim, liječnik može odlučiti i intervenirati terapijom lijekovima usmjerenom na liječenje simptoma primarne bilijarne ciroze. Na primjer, svrbež uzrokovan taloženjem žučnih kiselina u koži može se liječiti primjenom kolestiramina (Questran®).
Konačno, u teškim slučajevima može biti potrebna transplantacija jetre.
Budući da se radi o autoimunoj bolesti, istraživanja na području primarne bilijarne ciroze kreću se prema uporabi imunosupresivnih lijekova za njezino liječenje, no do sada dobiveni rezultati nisu bili ono čemu su se nadali.
Mjere opreza
Nažalost, u bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom gotovo je nemoguće potpuno vratiti funkciju jetre. Međutim, ti isti pacijenti mogu poduzeti male mjere opreza i unijeti neke promjene u svoj način života, kako bi očuvali, koliko je god moguće, bilo koju funkciju jetre koju bolest još nije ugrozila.
S tim u vezi, bolesnici s primarnom bilijarnom cirozom trebaju izbjegavati konzumaciju alkoholnih pića, usvojiti prehranu sa niskim udjelom natrija i ograničiti, koliko je to moguće, unos hepatotoksičnih lijekova.
