Definicija
Myasthenia gravis je kronična autoimuna bolest koju karakterizira "promjena u prijenosu kontraktilnih signala koje živci šalju u mišiće.
Točnije, ova patologija utječe na post-sinaptičke kolinergičke receptore smještene u neuromišićnom spoju.
Uzroci
Budući da je autoimuna bolest, miastenija gravis se pokreće abnormalnim odgovorom imunološkog sustava prema određenim dijelovima tijela istog organizma.
U slučaju miastenije gravis, imunološki sustav proizvodi autoantitijela protiv receptora acetilkolina smještenih u neuromišićnom plaku, točnije, antitijela se vežu za te receptore blokirajući ih i na taj način sprječavajući vezivanje s acetilkolinom.
Štoviše, kod nekih pojedinaca čini se da u etiologiji miastenije gravis postoji i zahvaćenost timusa (žlijezda prisutna u prsima uključena u razvoj imunološkog sustava). Međutim, točna veza između timusne žlijezde i mijastenija gravis još uvijek nije do kraja razjašnjena.
Simptomi
Promjena u prijenosu kontraktilnih signala - zbog blokiranja kolinergičkih receptora od strane autoantitijela - smanjuje sposobnost mišića da se kontraktira. Sve se to pretvara u ozbiljnu slabost i veliki osjećaj umora tijekom korištenja dobrovoljnih mišića.
U nekim slučajevima, slabost se može lokalizirati samo na neke mišiće, poput očnih mišića (dakle govorimo o miasteniji oka); u drugim slučajevima, međutim, patologija se može manifestirati na općenitiji način.
Ovisno o mišićima zahvaćenim bolešću, mogu se pojaviti različiti simptomi, uključujući: diplopiju, zamagljen vid, spuštene kapke, poteškoće pri gutanju i žvakanju, probleme s hodom, promijenjenu facijalnu ekspresiju, dizartriju, otežano disanje, respiratornu acidozu i bolove u leđima.
Osim toga, u nekim slučajevima može doći do miastenične krize. Ove krize karakterizira zahvaćenost respiratornih mišića koji mogu dovesti život pacijenata u ozbiljnu opasnost. Zapravo, miastenična kriza zahtijeva hitno liječenje i hospitalizaciju pacijenta.
Podaci o Myasthenia Gravis - lijekovi za liječenje Myasthenia Gravis nemaju namjeru zamijeniti izravan odnos između zdravstvenog radnika i pacijenta. Uvijek se posavjetujte sa svojim liječnikom i / ili stručnjakom prije nego uzmete Myasthenia Gravis - lijekove za liječenje Myasthenia Gravis.
Lijekovi
Nažalost, ne postoji pravi lijek za miasteniju gravis, ali se mogu poduzeti neke vrste liječenja kako bi se pokušalo usporiti tijek bolesti.
Lijekovi prvog izbora, u ovom slučaju, su inhibitori kolinesteraze (određeni enzim čija je zadaća razgraditi acetilkolin). Liječnik također može odlučiti primijeniti kortikosteroide i imunosupresive, kako bi se smanjio pretjerani i abnormalni odgovor imunološkog sustava.
U drugim slučajevima, međutim, liječnik može smatrati potrebnim pribjeći plazmaferezi ili kirurškom uklanjanju timusa.
Slijede klase lijekova koji se najviše koriste u terapiji protiv miastenije gravis i neki primjeri farmakoloških specijaliteta; na liječniku je da odabere najprikladniji aktivni sastojak i dozu za pacijenta, ovisno o težini bolesti, zdravstvenom stanju pacijenta i njegovom odgovoru na liječenje.
Inhibitori kolinesteraze
Kao što je spomenuto, prvi izbor liječenja miastenije gravis je primjena lijekova inhibitora kolinesteraze. Ti lijekovi, zapravo, inhibirajući enzim odgovoran za razgradnju acetilkolina, neizravno povećavaju njegovu bioraspoloživost i osiguravaju da se može natjecati s autoantitijelima za vezanje s vlastitim receptorima postavljenim na neuromišićnom spoju.
Među najčešće korištenim aktivnim sastojcima sjećamo se:
- Neostigmin (Prostigmine ®): Za liječenje miastenije gravis, neostigmin je dostupan za oralnu i parenteralnu primjenu.
Kada se primjenjuje oralno, doza neostigmina koja se obično koristi je 150 mg, koju treba primijeniti u podijeljenim dozama tijekom 24 sata. U slučaju da oralna primjena nije moguća (kao, na primjer, u slučaju akutnih miasteničnih napadaja), tada neostigmin mogu se primijeniti intramuskularno ili potkožno u dozi od 0,5 mg. Naknadne doze koje će se primjenjivati parenteralno odredit će liječnik prema pacijentovom odgovoru na terapiju. Međutim, ne treba oralnu primjenu vratiti što je prije moguće. - Piridostigmin (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): piridostigmin je također indiciran za liječenje miastenije gravis i dostupan je u obliku tableta (s produljenim oslobađanjem, ali ne) pogodnih za oralnu primjenu.
Doza piridostigmina koja se obično koristi u liječenju miastenije gravis je 60-180 mg, koju treba uzeti 2-4 puta dnevno.
Točnu količinu lijeka koju treba uzeti i učestalost primjene mora odrediti liječnik pojedinačno.
Kortikosteroidi
Kortikosteroidi su snažni protuupalni lijekovi koji mogu ometati odgovor imunološkog sustava i iz tog razloga mogu biti korisni u liječenju miastenije gravis. Međutim - zbog ozbiljnih nuspojava koje mogu uzrokovati - uporabu kortikosteroida treba provoditi pod pomnim liječničkim nadzorom i, ako je moguće, ne smije se nastaviti dulje vrijeme.
Među aktivnim sastojcima koji se mogu koristiti sjećamo se prednizona (Deltacortene ®). Ovaj lijek je dostupan za oralnu primjenu. Doze prednizona koje se obično koriste mogu varirati od 5 mg do 15 mg aktivnog sastojka dnevno. Međutim, liječnik mora odrediti točnu dozu lijeka za svakog pacijenta.
Imunosupresivi
Imunosupresivi - kako im samo ime kaže - lijekovi su sposobni potisnuti imunološki sustav. Primjenom ovih lijekova, dakle, moguće je smanjiti autoimuni odgovor koji karakterizira miasteniju gravis i koji se pokreće protiv kolinergičkih receptora na razini neuromišićnih spojeva.
Među različitim vrstama imunosupresiva koji se mogu koristiti u liječenju miastenije gravis spominjemo azatioprin (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Azatioprin je dostupan za oralnu primjenu u obliku tableta. Općenito, početna doza koja se koristi je 1-3 mg / kg tjelesne težine dnevno. Međutim, točna količina azatioprina za primjenu varira ovisno o stanju svakog pacijenta i prema na pacijentov odgovor na terapiju, stoga ga liječnik mora utvrditi pojedinačno.
