Huntingtonova bolest genetska je bolest koju u ranim fazama karakterizira gubitak motoričke koordinacije i prisutnost nehotičnih, pretjeranih, trzajućih (horea) pokreta ili motornih grčeva koji uključuju mišiće udova i lica.Gubitak kontrole motora je progresivan; u isto vrijeme kognitivne funkcije polako opadaju sve do demencije.
Čini se da je početno oštećenje Huntingtonove bolesti povezano s degeneracijom živčanih putova koji projiciraju od bazalnih ganglija do talamusa.
Saznajte više: Huntingtonova bolest (ili Huntingtonova bolest) - što je to, uzroci, simptomi i dijagnoza unutar moždanih hemisfera. Također nazvane bazalne jezgre ili jezgre mozga, bazalni gangliji nalaze se u svakoj hemisferi ispod bočnih ventrikula. Bazalni gangliji okruženi su bijelom tvari, a između njih ili oko njih su izbočina vlakana i komisure.
Kako su oni organizirani?
S funkcionalnog gledišta, bazalni gangliji sastoje se od glavnih komponenti:
- Striatum (zauzvrat, leđni striatum - jezgra repa i putamena - i ventralni striatum - nucleus accumbens i olfaktorni tuberkul);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (sastoji se redom od pars compacta i pars reticulate);
- Subtalamička jezgra.
Što se tiče striatuma, on se pak sastoji od repne jezgre, putamena i ventralnog striatuma, koji uključuje nucleus accumbens i olfaktorni tuberkuloz.
Striat je važan jer prima glavne aferente jezgri baze, iz moždane kore, iz talamusa i iz moždanog debla. Njegovi neuroni projiciraju se na globus pallidus i substantia nigra.
Iz ove dvije jezgre, čiji neuroni imaju morfološki slična neka ili tijela, potječu glavne projekcije bazalnih jezgri.
Napomena: Za označavanje specifičnih anatomskih i funkcionalnih podjela jezgri mozga koriste se brojni drugi izrazi.
Bazalni gangliji: kontrola motora
Bazalni gangliji uključeni su u podsvjesnu kontrolu mišićnog tonusa i koordinaciju naučenih pokreta. U praksi, bazalni gangliji osiguravaju ritam i ispravljaju voljne obrasce kretanja nakon što to počne.
Bazalni gangliji primaju signale iz korteksa i šalju ih natrag u korteks putem posrednih sinaptičkih stanica u talamusu. Jedna od funkcija ovog neuronskog kruga je omogućiti korteksu da optimizira pokretanje namjernih pokreta inhibiranjem neželjenih.
različit. Striosomski odjeljak prima aferente uglavnom iz limbičkog korteksa i projicira se uglavnom u pars compacta substantia nigra. Da bi se bolje razumjelo funkcioniranje striatuma, prikladno je spomenuti kako funkcioniraju sklopovi ili komunikacija između različitih područja mozga.
Sva područja moždane kore šalju glutamatergične ekscitacijske projekcije na određena područja strijatuma. Striat također prima uzbudne signale iz intralaminarnih jezgri talamusa, dopaminergičke projekcije iz srednjeg mozga i serotonergičke projekcije iz jezgri raphe.
Konkretno, striatum se sastoji od različitih tipova stanica, ali 90-95% stanica koje ga čine čine neuroni GABAergičke projekcije. Oni su primarna meta projekcija iz kore velikog mozga, a također su i jedini izvor eferentnih projekcija. Obično su tihi neuroni, osim tijekom kretanja ili nakon primjene perifernih podražaja. Striat se također sastoji od lokalnih inhibitornih interneurona koji zahvaljujući razvijenim aksonalnim kolateralima smanjuju aktivnost eferentnih neurona strijatuma. Iako su ti neuroni prisutni u malim količinama, većina tonične aktivnosti strijatuma posljedica je ih.
Što se tiče sklopova, striatum se projicira u jezgre iz kojih potječu eferentni putovi kroz dva puta, izravni put koji je uzbudljiv i neizravan put inhibitornog tipa.
Koje su funkcije striatuma?
Kroz interakcije s cerebralnom korom, bazalni gangliji doprinose voljnom kretanju, ali i drugim oblicima ponašanja, poput skeletno-motoričkih, okulomotornih, kognitivnih i emocionalnih funkcija.
Na primjer, kod nekih osoba s Huntingtonovom bolešću uočeno je da neke lezije u bazalnim jezgrama proizvode negativne emocionalne i kognitivne učinke.
oštećen). 1985. godine znanstvenik Vonsattel klasificirao je ovu bolest od stupnja 0 (gdje nema promjena) do stupnja 4, u odnosu na opseg atrofije strijatuma. Također je pokazano da stupanj atrofije koji se javlja na razini striatum, također je u korelaciji s degeneracijom drugih nerijalnih struktura mozga.
U striatumu su najugroženiji neuroni srednjeg trna koji predstavljaju najveću populaciju prisutnu u striatumu i koji koriste GABA, inhibitornu aminokiselinu, kao neurotransmiter.
Također je pokazano da Huntingtonovu bolest karakterizira prisutnost intraneuronskih inkluzija i proteinskih agregata u distrofičnim aksonima te u strijatalnim i kortikalnim neuronima; to je također prisutno u drugim poliglutaminskim poremećajima (tj. Trostrukim ekspanzijama, kao u slučaju Huntingtonove bolesti Nadalje, pokazalo se da se intranuklearne inkluzije pojavljuju prije gubitka tjelesne težine mozga, ali i prije gubitka tjelesne težine i prije početka neuroloških simptoma.
-e-bpco.jpg)
