Sijamski blizanci

Općenitost

Sijamski blizanci ili spojeni blizanci su par homozigotnih (dakle identičnih) blizanaca koji su rođeni fizički ujedinjeni, često dijeleći jedan ili više organa.

Proces koji dovodi do rođenja dvaju sijamskih blizanaca vrlo je sličan onom koji karakterizira rođenje normalnih homozigotnih blizanaca: pojednostavljujući, ovisi o podjeli oplođene jajne stanice (zigote) na dvije polovice, s tom razlikom što u u slučaju Sijamaca ova je podjela nepotpuna.
Sijamski blizanci klasificirani su prema načinima anatomskog sjedinjenja.Neki zglobovi zahvaćaju vitalne organe i to predstavlja jedan od glavnih uzroka smrti dviju jedinki.
Većina povezanih blizanaca rođena je već mrtva ili umire nekoliko sati nakon rođenja. Parovi koji prežive i čije je sjedinjenje ograničeno na nekoliko anatomskih struktura mogu se podvrgnuti operaciji radi razdvajanja.

Homozigotni i heterozigotni blizanci

Blizanci su pojedinci rođeni iz "jedne trudnoće", koja se u ovom konkretnom slučaju definira kao višeplodna trudnoća.
Postoje dvije glavne kategorije blizanaca:

• Homozigotni blizanci, koji se nazivaju i monoovularni.
• Heterozigotni blizanci, koji se nazivaju i biovularni.

Slika: Začeće homozigotnih blizanaca i heterozigotnih blizanaca. Kao što se može vidjeti, dva heterozigotna blizanca proizlaze iz dva jajašca oplođena od isto toliko spermatozoida; rezultirajuće zigote su dvije i razvijaju se prema modalitetima jednoplodne trudnoće. To objašnjava zašto se heterozigotni blizanci također mogu međusobno jako razlikovati. Sa web mjesta: en.wikipedia.org

Višeplodne trudnoće završavaju rođenjem heterozigotnih blizanaca u 65-75% slučajeva, a rođenjem homozigotnih blizanaca u preostalih 25-35%.

HOMOZYGOT MASKOVI

Homozigotni blizanci potječu od iste zigote, koja se u ranoj fazi svog razvoja (točno između 1. i 12. dana od začeća), umjesto da ostane ujedinjena, dijeli na dva ili više jednakih i različitih dijelova (Napomena: zigota je stanica nastaje spajanjem spermatozoida s jajnom stanicom tijekom oplodnje; ova stanica brzo prolazi kroz različite podjele tvoreći morulu, a zatim blastocitu).
Podjela zigote ustupit će stoga razvoj dvaju ili više embrija (količina ovisi o broju jednakih dijelova na koje je zigota podijeljena), koji imaju isto genetsko naslijeđe, istog su spola i gotovo su identični (čak i po somatskim osobinama).
Sve razlike, na fizičkoj razini i u pogledu učestalosti nekih bolesti, posljedice su različitih životnih navika i različitih okolišnih uvjeta rasta svakog homozigotnog blizanca.

Što može razlikovati dva ili više homozigotnih blizanaca tijekom života?

• Pušenje cigareta i općenito uporaba duhana
• Vrsta posla
• Zagađenje okoliša
• Vrsta napajanja
• Tjelesna aktivnost
• Stres

NAPOMENA: ovisno o trenutku u kojem dolazi do rascjepa, jednojajčani blizanci poprimaju određene karakteristike; zapravo ako dođe do podjele zigote:

• u prva 3 dana od oplodnje trudnoća će biti bikorijalna i biniotička, odnosno bit će dvije posteljice i dvije različite amnionske vrećice;
• između 4. i 8. dana nakon oplodnje, fetusi će imati samo jednu posteljicu, ali dvije amnionske vrećice;
• između 9. i 12. dana fetusi će također dijeliti plodnu vrećicu.

Sijamski blizanci

Sijamski blizanci, rjeđe nazvani spojeni blizanci, par su homozigotnih blizanaca koji se rađaju fizički spojeni u jednom dijelu tijela.
Ponekad je fizičko sjedinjenje toliko duboko da blizanci dijele jedan ili više organa.

ZAŠTO SE KORISTE POJMOVI SIAMESKI BLIZANCI?

Slika: zajednički blizanci Chang i Eng Bunker, dolaze iz Siama (sada Tajland) i odakle potječe izraz "sijamski blizanci".

Korištenje izraza "sijamski blizanci" zaslužni su za Chang i Eng Bunker, dva povezana blizanca iz Siama (sada Tajland), koji su u cijelom svijetu poznati po svojim nastupima u cirkusu Phineas Taylor Barnum.
Fizički ujedinjeni na razini donje prsne kosti trakom hrskavice i s dvije povezane jetre, Chang i Eng Bunker postali su prave slavne osobe počevši od 1829. godine, po intuiciji izvjesnog Roberta Huntera, koji ih je doveo u Ameriku. Tijekom cirkuskih predstava predstavljeni su kao "sijamski blizanci", izraz koji je od tog trenutka zamijenio "sada malo korištene" povezane blizance ".
Da su Chang i Eng Bunker živjeli u modernije doba, bili bi razdvojeni operacijom i mogli bi voditi drugačiji život.

EPIDEMIOLOGIJA

Rođenje sijamskih blizanaca vrlo je rijedak fenomen: prema nekim procjenama, zapravo bi se dogodio jednom na 119.000 rođenja (N.B .: ovo je prosječna vrijednost).
U većini slučajeva (između 70 i 80%) spojeni blizanci rađaju se već mrtvi (smrt pri rođenju) ili umiru ubrzo nakon poroda. Uzrok smrti povezan je s zajedničkim organima i njihovim malformacijama.
Iz još uvijek nepoznatog razloga, sijamski blizanci češće su žene: prema nekim statističkim istraživanjima, zapravo bi omjer ženka: muškarac bio jednak 3: 1.
Područja svijeta u kojima je vjerojatnije promatrati rođenje sijamskih blizanaca su Latinska Amerika (osobito Brazil), jugozapadna Azija i neke afričke države.

Uzroci

Zašto se rađaju spojeni blizanci?
Postoje dvije teorije i obje se fokusiraju na podjelu (ili odvajanje) zigote, tipičnu za više homozigotnih trudnoća.

• Prema najstarijoj teoriji, epizoda koja bi dovela do stvaranja sijamskih blizanaca bila bi kašnjenje u podjeli zigote, koje bi se, umjesto da se dogodi unutar 12. dana začeća, dogodilo kasnije, obično između 13. i 15. dana.
  Ovo bi kašnjenje značilo da razdvajanje ne završava definitivno; zbog ovog nepotpunog cijepanja dva buduća embrija su u jednom trenutku fizički ujedinjena.
• Prema najsuvremenijoj teoriji (a sada još i akreditiraniji), nastanak sijamskih blizanaca bio bi posljedica preinake dvaju dijelova zigote koji su prethodno bili potpuno podijeljeni.
  Drugim riječima, prema drugoj teoriji, razdvajanje je ispravno i odvija se u skladu s normalnim vremenima homozigotnih blizanaca (dakle u roku od 12 dana od začeća), no tada bi došlo do djelomičnog preoblikovanja dva dijela koji su prije činili zigotu samo.
  Uzroci preinake još su potpuno nepoznati.

Zanimljiva reprodukcija kako homozigotni blizanci izgledaju nakon podjele zigote nakon 1-3 dana, 4-8 dana, 8-12 dana i nakon 13-15 dana. Kao što se može pretpostaviti, ova slika drži hipotezu da su sijamski blizanci nastali zbog kašnjenja u podjeli zigote da bi bila točna.

FAKTORI RIZIKA

Trenutno faktori i okolnosti koji pogoduju rođenju sijamskih blizanaca još nisu poznati.

Simptomi i komplikacije

Trudnice koje nose sijamske blizance nemaju nikakve posebne simptome ili znakove, osim onih tipičnih za višestruku trudnoću (vidi tablicu).

Tipični učinci izazvani višeplodnom trudnoćom:

• Vrlo brz rast maternice
• Umorniji nego u jednoj trudnoći
• Mučnina i povraćanje češće nego u jednoj trudnoći

Sijamski fetusi dijele korion, posteljicu i amnionsku vrećicu. Međutim, ove karakteristike nisu njihove ekskluzivnosti: zapravo je moguće da neki homozigotni ne-sijamski fetusi imaju gore spomenute zajedničke strukture (u tom smislu pogledajte sliku koja prikazuje što se događa kada se dioba zigote dogodi na 1. -3. dan, 4. -8. Dan, 8. -12. Dan i 13. -15. Dan od začeća).

VRSTE SIAMESKIH BLIZANCA

Spojeni blizanci klasificiraju se ovisno o tome kako su fizički spojeni.
Najčešći načini pridruživanja (ili pridruživanja) su:

• Spoj torako-omfalopagusa (ili torako-omfalopagus spojeni blizanci). Karakteriziran spajanjem prsnog koša i dijela trbuha, ova metoda srastanja daleko je najčešća (28% slučajeva). Blizanci Thoraco-omfalopag vrlo često dijele srce, a ponekad i jetru te dio probavnog sustava (tanko crijevo i debelo crijevo).
• Spoj torakopagusa (ili torakopag spojeni blizanci). Dva su tijela spojena na razini grudi i uvijek imaju zajedničko srce. Ova se konjunkcija javlja u 18,5% slučajeva.
• Spoj omfalopagusa (ili spojeni blizanci omfalopagusa). Spoj dvaju tijela nalazi se u razini trbuha, blizu pupka. Blizanci sijamski omfalopag dijele jetru, dio probavnog sustava, dijafragmu i razne druge trbušne organe, ali nikada srce. Spoj omfalopagusa javlja se u 10% slučajeva.
• Parazitski spoj (ili parazitski povezani blizanci). Dva su tijela izrazito asimetrična i sjedinjenje se može dogoditi bilo gdje na tijelu. Ovu vezu karakterizira veći blizanac, opremljen gotovo svim vitalnim anatomskim strukturama, te manji blizanac koji nije potpun i ovisi o drugom (ovo objašnjava pojam "parazit"). Parazitski blizanci čine 10% slučajeva.
• Spoj kraniopaga (ili kraniopag spojenih blizanaca). Dvije jedinke ujedinjene su isključivo na razini lubanje. Spoj kraniopagusa, koji zahvaća 6% slučajeva, može se pojaviti straga (okcipitalna regija lubanje), frontalno (tj. U razini čela) ili bočno.
  Nikada nisu uočene srasline na razini lica.

S druge strane, rjeđi načini pridruživanja su:

• Spoj cefalopagusa (ili spojeni cefalopagni blizanci). Dvije osobe imaju glavu s dva lica koja se općenito nalaze jedna nasuprot drugoj. Često im je zajednički i gornji dio tijela.
  Cerebralne malformacije blizanaca cefalopagusa nisu kompatibilne sa životom.
• Sifhalni (ili sijamski sijamski blizanci) spoj. Dvije jedinke imaju samo jednu glavu i jedno lice, ali imaju četiri uha i dva debla.
• Spoj cefalotorakopaga (ili spojeni cefalotorakopagni blizanci). Dvije jedinke spojene su u glavi i u prsnom košu i mogu imati dva lica ili samo jedno lice.
• Spoj xiphagusa (ili xiphagus blizanci). Dva su tijela spojena na razini xiphoidne hrskavice donje prsne kosti. Ksifagozni blizanci obično dijele jetru.
  Blizanci Chang i Eng Bunker bili su ksifopag.
• Spajanje ischiopagusa (ili blizanci ischiopagusa). Dva su tijela spojena u zdjeličnom području kralježnice i često imaju zajednički gastrointestinalni trakt, jetru, genitalije i anus. Blizanci Ischiopagusa imaju četiri ruke i dvije do četiri noge.
• Parapago spoj (ili blizanac parapago). Dvije jedinke spojene su jedna s drugom na razini kukova. Spoj može uključivati ​​samo zdjelicu ili čak trbuh.
  Neki parapaghi manžetni imaju jedno deblo, dvije ruke i dva lica.

Daljnji načini pridruživanja:

• Spajanje Pygopagusa (ili iliopagusa)
• Rachipagus spoj
• Veznik onfaloischiopago

KOMPLIKACIJE

Spojeni blizanci zahtijevaju carski rez. Carski rez sada je siguran postupak, ali i dalje je kirurška intervencija, s mogućim rizicima i mogućim komplikacijama.
Kao što je već spomenuto, u većini slučajeva sijamski blizanci rađaju se mrtvi (40-60% slučajeva) ili umiru nekoliko dana nakon rođenja (25-30% slučajeva).

Dijagnoza

Prisutnost, u majčinoj maternici, para povezanih blizanaca može se dokazati već tijekom prvog tromjesečja trudnoće jednostavnim ultrazvukom.
U tim slučajevima liječnici savjetuju majci da se podvrgne dubljim dijagnostičkim pretragama, kao što je "ultrazvuk više razine, MRI ili ehokardiogram fetusa; ova ispitivanja omogućuju bolju vizualizaciju karakteristika zgloba, dijeljenja organa i funkcionalnosti" ili srca.

LAŽNO-POZITIVNO

Prije desetog tjedna dijagnostički testovi mogli bi dovesti medicinske stručnjake u zabludu dajući lažno pozitivan rezultat. Lažno pozitivan je stanje lažne uzbune, u kojem instrumentalni testovi pogrešno ističu prisutnost sijamskih blizanaca, iako su to, u stvari, normalni homozigotni blizanci koji nisu spojeni.
Pogrešna procjena pri analizi rezultata obično je posljedica činjenice da sijamski blizanci, poput nekih zdravih homozigotnih blizanaca, dijele korion i amnionsku vrećicu.

Liječenje

Ako sijamski blizanci prežive porođaj i ako njihova vrsta spajanja to dopušta, može se primijeniti operacija razdvajanja.
Općenito, kirurške operacije razdvajanja međusobno povezanih blizanaca donekle su složene, a postaju još složenije kada blizanci dijele vitalne organe ili su spojeni na iznimno osjetljivim mjestima (npr. Glava ili trbuh).
Posljednjih desetljeća kirurgija je postigla značajan napredak i omogućila je razmatranje operacije čak i za slučajeve povezanih blizanaca koji bi nekad bili proglašeni neizlječivima.

ŠTO Ovisi o dobrom uspjehu intervencije?

Uspjeh postupka razdvajanja ovisi o:

• Zdravstveno stanje blizanaca.Ako su blizanci zdravi (unatoč svom stanju), vjerojatnije je da će postupak razdvajanja biti uspješan.
• Zglobno sjedalo. Neke regije tijela znatno su osjetljivije od drugih. Na primjer, "sjedinjenje na razini lubanje zasigurno je teže liječiti od" sjedinjenje na razini xiphoidne hrskavice.
• Organi i druge zajedničke anatomske strukture. O važnosti dijeljenja vitalnih organa već je gore rečeno.
• Vrsta intervencije obnove. Nakon dovršetka razdvajanja planira se intervencija za obnovu urezanih i razuđenih anatomskih struktura. Što je rekonstrukcija složenija, veća je vjerojatnost komplikacija.

Nažalost, u nekim slučajevima operacije razdvajanja, iako izvedive, završavaju smrću jednog ili oba sijamska blizanca.

KADA JE NAJBOLJE VRIJEME ZA RAD?

Prema kirurzima, najbolje vrijeme za operaciju je između 2. i 4. mjeseca života.
Međutim, mora se navesti da svaki par sijamskih blizanaca predstavlja poseban slučaj; stoga bi se gore navedene indikacije, koje se odnose na optimalno vrijeme intervencije, mogle mijenjati.

KADA SE ODVOJENJE NE PREPORUČUJE?

Unatoč preživjelom porodu, neki parovi sijamskih blizanaca nisu odvojeni. To se događa kada se nakon "odgovarajuće medicinske procjene utvrdi da su rizici operacije očito veći od koristi, te da iz tog razloga blizanci imaju veći očekivani životni vijek ostajući zajedno".

INFORMACIJE O CESARIJSKOJ DOSTAVI

Kao što je već spomenuto, žene koje nose povezane blizance u maternici podvrgavaju se carskom rezu iz razloga opreza. To se obično događa oko 2-4 tjedna prije očekivanog datuma isporuke.

OSTALI SAVJETI ZA MAJKU

Ženama koje očekuju da će roditi par sijamskih blizanaca liječnici preporučuju da se podvrgnu čestim ultrazvučnim pregledima kako bi detaljno pratili rast fetusa i karakteristike spajanja.
Što više informacija imate o vrsti i stupnju sjedinjenja blizanaca, to je bolja priprema za operaciju (ako su, naravno, dva sijamska blizanca rođena živa i prežive čak i nakon poroda).