Addisonova bolest

Općenitost

Addisonova bolest kliničko je stanje uzrokovano nedostatkom primarnog adrenokortikalnog hormona; Poznati i kao kortikosteroidi, ove hormone proizvode dvije male endokrine žlijezde koje se nalaze u masnom tkivu iznad bubrega i stoga se nazivaju nadbubrežne žlijezde.

U svom najudaljenijem dijelu, zvanom kortikalni, ove žlijezde proizvode i luče tri vrste hormona: androgene, glukokortikoide i mineralokortikoide.

Koncentraciju kortizola normalno reguliraju hipofiza i hipotalamus. Potonji šalje hormon CRH u hipofizu, a žlijezda reagira stvaranjem jednog od svojih hormona, a to je ACTH; ovaj hormon potiče nadbubrežne žlijezde na proizvodnju kortizola; zauzvrat, koncentracija kortizola sudjeluje u regulaciji koncentracije ACTH.

Vrlo važno biološko djelovanje ovih hormona (koje nedostaje pacijentima koji boluju od Addisonove bolesti) može se sažeti na sljedeći način:

glukokortikoidi, poput kortizola, sudjeluju u kontroli šećera u krvi (povećavajući ga), potiskuju imunološki odgovor i podržavaju tijelo u uvjetima stresa; nedostatak uzrokuje umor, lagani umor, slabost, hipoglikemiju, anoreksiju (gubitak apetita) , mučnina, povraćanje, bolovi u trbuhu i gubitak težine;
mineralokortikoidi, poput aldosterona, reguliraju koncentraciju natrija i kalija u plazmi, pogodujući reapsorpciju prvih i izlučivanje potonjih (stoga imaju hipertenzivnu ulogu). Nedostatak aldosterona uzrokuje gubitak vode i soli, uzrokujući dehidraciju, hipotenziju i želju za slanom hranom;

Mala količina androgena proizvedena na razini nadbubrežne žlijezde posebno je važna kod žena, jer podržava seksualnu želju, razvoj kose, lučenje lojnica i osjećaj opće dobrobiti.

Simptomi

Za daljnje informacije: Simptomi Addisonove bolesti

Kronični nedostatak kortizola i aldosterona odgovoran je za klasične simptome koji se mogu pripisati neliječenoj Addisonovoj bolesti; u većini slučajeva kliničke manifestacije nastaju postupno, karakterizirane gubitkom težine, nedostatkom apetita, mišićnom slabošću i kroničnim pogoršanjem umora; mogu biti povezani i s mučninom, povraćanjem, proljevom, ortostatskom hipotenzijom (omaglica i zamagljen vid pri prijelazu iz sjedećeg ili ležećeg položaja u stojeći), razdražljivošću i depresijom, glavoboljom, znojenjem, hipoglikemijom, izrazitom sklonošću slanoj hrani i, u žene, menstrualne nepravilnosti, amenoreja i gubitak stidne i aksilarne dlake.

Simptomi Addisonove bolesti vrlo su različiti po vrsti i intenzitetu, a uključuju: umor, slabost, bolove u mišićima, gubitak težine, depresiju, anoreksiju, tamnu kožu (izgleda preplanulo), nizak krvni tlak, mučninu, povraćanje, proljev, želju za slanom hranom .

Još jedan karakterističan znak Addisonove bolesti (nema je u sekundarnim oblicima) je takozvana melanoderma: "hiperpigmentacija kože (osobito uočljiva na razini kožnih nabora, poput zglobova prstiju, ožiljaka i laktova, koljena) i sluznice poput kao usne i areole dojke Ova je manifestacija posljedica povećanog lučenja ACTH -a od strane hipofize u pokušaju (neučinkovito) potaknuti proizvodnju kortizola od strane nadbubrežne žlijezde, što, međutim, nije u mogućnosti.

Budući da se mnogi od ovih simptoma pojavljuju i pogoršavaju na spor i suptilan način, često se zanemaruju, barem sve dok posebno stresan događaj, poput bolesti ili nesreće, ne izazove drastično pogoršanje situacije. "Addisonian kriza "(akutna adrenalna insuficijencija) popraćena je mnogo težim simptomima, poput slabosti, apatije, zbunjenosti, teške hipotenzije do hipovolemijskog šoka (pad krvnog tlaka i gubitak svijesti), mučnine, povraćanja, bolova u trbuhu i groznice.

Akutna adrenalna insuficijencija (hipoadrenalna kriza) može se pojaviti prije ili nakon dijagnoze Addisonove bolesti, na primjer kada je pacijent izložen teškom fizičkom stresu (infekcije, traume, operacije, teška dehidracija zbog prekomjerne vrućine, povraćanja i proljeva) ili kada se -obustava zamjenske terapije kortizonom.

U nedostatku liječenja, Addisonova kriza može biti kobna, baš kao što je i sama bolest bila smrtonosna sve do 1940 -ih. Danas, međutim, nakon "odgovarajuće dijagnoze, nadomjesna hormonska terapija jamči pacijentu s Addisonovom bolešću" očekivani životni vijek normalnih ljudi. Međutim, često je pravi problem primijetiti njegovu prisutnost, na što treba posumnjati kad god se suočite s upornim umorom i lakom iscrpljenošću. Međutim, valja reći da su ti simptomi izrazito nespecifični i da je Addisonova bolest prilično rijetka bolest, koju karakterizira učestalost od 1/10 slučajeva na 100.000 ljudi, s preferiranjem za odrasle između 30 i 50 godina.

Među čimbenicima rizika, osim poznavanja bolesti, sjećamo se prisutnosti - u istoj temi - i drugih autoimunih bolesti, poput Hashimotovog tiroiditisa, Gravesove bolesti, perniciozne anemije, dijabetesa tipa I, „hipoparatiroidizma i“ primarna gonadna insuficijencija.

Uzroci

Gore opisano kliničko stanje uzrokovano je hormonskim nedostatkom koji može prepoznati različite uzroke podrijetla:

oslabljen razvoj nadbubrežnih žlijezda (ADRENALNA DISGNENEZA);

oštećenje / uništavanje kortikalnih stanica nadbubrežne žlijezde (ADRENALNA DESTRUKCIJA);

IZMJENENA STEROIDOGENEZA (anomalije u procesu sinteze nadbubrežnih kortikalnih hormona počevši od kolesterola).

Addisonova bolest uzrokovana je oštećenjem stanica nadbubrežne žlijezde koje ne mogu proizvesti odgovarajuće količine kortizola i altestosterona. U "sekundarnoj nadbubrežnoj insuficijenciji, međutim, simptomi su uzrokovani" nedovoljnim izlučivanjem ACTH, hormona koji potiče nadbubrežnu žlijezdu na proizvodnju kortizola; u tim slučajevima razine aldosterona ostaju normalne.

Uzroci nastanka Addisonove bolesti uključuju sve one bolesti koje potkopavaju rad nadbubrežnih žlijezda uzrokujući hormonalni nedostatak; to je slučaj, na primjer, s autoimunim oblicima (oko 80% slučajeva) i zaraznim (tuberkuloza), tipičnim za prošlost i zemljama u razvoju. Drugi uzroci primarne adrenalne insuficijencije uključuju nadbubrežne karcinome ili metastaze, amiloidozu, hemokromatozu, nadbubrežna krvarenja, kirurško uklanjanje nadbubrežnih žlijezda ili njihov nedovoljan razvoj zbog urođenih bolesti.

U oblicima sekundarne bubrežne insuficijencije nadbubrežne žlijezde ne izvršavaju u potpunosti svoje endokrino djelovanje zbog slabe reakcije na hormon hipofize, ACTH, koji usmjerava i potiče njegovu aktivnost. Nedostatak ACTH - koji također može biti posljedica slabe funkcije hipofize - uglavnom određuje nedostatak kortizola, dok se razine aldosterona općenito održavaju unutar normalnih granica. Za homeostatske ravnoteže koje reguliraju naš organizam, isto se stanje može pojaviti kada osoba na terapiji kortizonom naglo prekine liječenje ili, opet, nakon kirurškog uklanjanja tumora koji luče ACTH.