Slika: prikaz plućne fibroze; zabilježiti prisutnost ožiljnog tkiva (zelenkasto) u lijevom pluću. S web mjesta: lungsandyou.com
Postoje dva oblika plućne fibroze: idiopatski oblik za koji još nije pronađen precizan okidač i sekundarni oblik za koji je umjesto toga identificirano nekoliko odlučujućih čimbenika.
Tipični simptomi plućne fibroze su piskanje, suhi kašalj, gubitak težine i osjećaj umora.
Dijagnoza zahtijeva prilično dug proces, koji se sastoji od nekoliko pregleda i testova.
Nažalost, nemoguće je oporaviti se od plućne fibroze. Jedini trenutno dostupni tretmani služe za ublažavanje simptoma i poboljšanje kvalitete života bolesnika.
Pluća zahvaćena fibrozom stoga su pluća koja nisu jako elastična, tvrda i prekrivena uvučenim ožiljcima koji "drobe" alveole, sprječavajući normalno disanje.
Što su alveole?
Alveole su male šupljine u plućima, gdje se odvija izmjena plinova između krvi i atmosfere. Unutar njih, zapravo, krv je obogaćena kisikom koji se nalazi u udahnutom zraku i "oslobađa" se ugljičnog dioksida koji tkiva odbacuju, nakon njihovog prskanja.
, u drugom sekundarna plućna fibroza.IDIOPATSKA FIBROZA PLUĆA
U medicini se bolest naziva idiopatskom kada nastane bez utvrdivog razloga.
Istraživači su predložili različite teorije o uzrocima idiopatske plućne fibroze, no niti jedna od njih do sada nije dokazana s dovoljnim znanstvenim dokazima.
Većina istraga uključivala je:
- Dim cigarete.
- Posebne virusne infekcije uzrokovane virusom Epstein-Barr ili virusom hepatitisa C.
- Ugalj u prahu i metalni prah.
- Čimbenici genetske / nasljedne prirode, povezani s prijenosom mutiranog gena za takozvani protein surfaktanta C (N.B .: surfaktant je temeljna tvar za pravilno funkcioniranje pluća).
SEKUNDARNA FIBROZA PLUĆA
U medicini se bolest uspoređuje sa sekundarnim terminom kada se pojavi nakon pojave određenog stanja, koje može biti patološko ili nepatološko.
Sekundarna plućna fibroza može nastati zbog:
- Dugotrajno izlaganje otrovnim tvarima na radnom mjestu. Štetno za zdravlje pluća: azbestna vlakna (koja također uzrokuju tumore, poput pleuralnog mezotelioma i raka pluća); kamena, mramorna i drvena prašina koju emitiraju pjeskari; izmet nekih životinja i nekih ptica; prah proizveden od uskladištenog zrna i brašna; na kraju, silicijski prah.
- Ciklusi radioterapije protiv raka. Radijacijska terapija provedena za karcinom dojke i pluća može imati nuspojave, osobito ako je jako dugotrajna i količina emitiranog ionizirajućeg zračenja velika. Posljedice radioterapije mogu se pojaviti čak nekoliko mjeseci ili godina nakon liječenja protiv raka.
- Lijekovi koji se koriste za liječenje raka (kemoterapija), srčanih problema i bakterijskih infekcija (antibiotici). Među lijekovima za kemoterapiju koji su opasni za pluća prijavljeni su metotreksat, ciklofosfamid i busulfan.
Lijekovi za srčane probleme uključuju amiodaron (antiaritmik) i propranolol (antihipertenziv i antiaritmik).
Konačno, među antibioticima, nitrofurantoin, bleomicin i sulfasalazin potencijalno su štetni. - Zarazne ili autoimune bolesti. Zarazne bolesti povezane s plućnom fibrozom su tuberkuloza i upala pluća (i bakterijska i virusna). S druge strane, autoimune bolesti koje su uvredljive su sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, sarkoidoza, Wegenerova granulomatoza i sklerodermija.
FAKTORI RIZIKA
Prema nekim statističkim istraživanjima, plućna fibroza je češća kod: starijih osoba; teški pušači; oni koji rade na farmama, rudnicima, stolarskim ili metalurškim tvornicama; oni koji su prošli terapiju zračenjem zbog raka pluća ili dojke; oni koji su koristili lijekove za kemoterapiju; i na kraju, pojedinci s obiteljskom anamnezom plućne fibroze.
EPIDEMIOLOGIJA
Plućna fibroza je bolest rasprostranjena po cijelom svijetu: može zahvatiti muškarce i žene bilo koje nacionalnosti.
Čini se da njegov idiopatski oblik ima "godišnju učestalost od 6-16 slučajeva na 100.000 ljudi. S druge strane, njegov sekundarni oblik ima iznimno promjenjivu" učestalost od zemlje do zemlje, jer ovisi o tome koliko su ljudi izloženi izazivanja uzroka.
Za oba oblika najugroženiji su pojedinci u dobi od 50 do 70 godina, iako se mora reći da se bolest može pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi.
Plućna fibroza ne pravi razliku između muškaraca i žena; u stvari, pogađa oba spola s vrlo sličnom učestalošću.
Znakovi i simptomi tipično povezani s plućnom fibrozom su:
- Dispneja ili otežano disanje
- Suhi kašalj
- Osjećaj umora i slabosti
- Gubitak težine bez razloga
- Bol u prsima
- Bolovi u mišićima i zglobovima
Ozbiljnost ovih manifestacija razlikuje se od osobe do osobe: kod nekih ispitanika simptomi su odmah vrlo izraženi, kod drugih su u početku umjereni i postupno se pogoršavaju tijekom nekoliko mjeseci / godina.
Čini se da evolucija plućne fibroze ovisi o izazivačkim uzrocima.
KOMPLIKACIJE
Dugotrajna situacija plućne fibroze može dovesti do početka ozbiljnih komplikacija, poput plućne hipertenzije, cor pulmonale, zatajenja disanja i raka pluća.
Saznajte više o komplikacijama
Plućna hipertenzija je povećanje tlaka unutar arterijskih žila koje nose krv za oksigenaciju u pluća. U prisutnosti plućne fibroze, ovo povećanje tlaka ovisi o kompresiji koju ožiljno tkivo vrši na alveole i alveolarne kapilare, u kojima izmjena ugljičnog dioksida i kisika odvija se između krvi i atmosfere, ta kompresija uzrokuje prepreku i prepreku slobodnom protoku krvi. Plućna hipertenzija ozbiljan je problem koji se s vremenom pogoršava i može dovesti do smrti.
Plućno srce je vrlo ozbiljna srčana bolest, potaknuta plućnom hipertenzijom i karakterizirana povećanjem desne srčane komore srca (Napomena: desna klijetka je kontraktilna šupljina srca koja pumpa krv u arterije usmjerene prema plućima, tj. arterije plućne bolesti). Njegov izgled određuje pogoršanje dispneje.
Respiratorna insuficijencija obično je konačna posljedica teške plućne fibroze. Izaziva ozbiljan nedostatak daha i lošu oksigenaciju cirkulirajuće krvi (teška hipoksemija). Pluća u tim situacijama postaju izrazito kruta i prekrivaju se brojnim ožiljcima koji se povlače.
Konačno, rak pluća jedna je od najčešćih neoplazmi koja se može pojaviti kod pacijenata s plućnom fibrozom.
OBJEKTIVNO ISPITIVANJE
Tijekom fizičkog pregleda, liječnik posjećuje pacijenta, prikupljajući potonje podatke o osjećajima pritužbi i slušajući prsa fonendoskopom.
DIJAGNOSTIKA SLIKE
Najprikladniji dijagnostički slikovni testovi u slučaju plućne fibroze su RTG snimke prsnog koša, CT i ehokardiografija.
Slika: Usporedba RTG snimaka zdravih (lijevo) i fibroze zahvaćenih (desno) pluća
RTG prsnog koša (ili RTG prsnog koša) i CT (ili računalna aksijalna tomografija) omogućuju vizualizaciju glavnih anatomskih struktura prsnog koša: dakle srca, pluća, glavnih krvnih žila, većine rebara i dio kralježaka. Drugi je, međutim, precizniji od prvog, jer jasnije pokazuje opseg ožiljnog tkiva prisutnog u plućima.
Ehokardiogram se koristi za procjenu zdravstvenog stanja srca i je li na njega posljedica bilo koja anatomska anomalija (na primjer cor pulmonale).
Pažnja: radiografija prsnog koša i CT izlažu pacijenta određenoj dozi ionizirajućeg zračenja (X-zrake) koje je štetno za zdravlje.
TEST ZA OCJENJIVANJE FUNKCIONALNOSTI PLUĆA
Testovi za procjenu rada pluća su: spirometrija, oksimetrija i stres test.
Spirometrija. Brza, praktična i bezbolna, spirometrija bilježi kapacitet udaha i izdisaja pluća te prohodnost (tj. Otvaranje) dišnih putova koji prolaze kroz njih.
Oksimetrija. Jednostavan i jasan poput spirometrije, mjeri zasićenje kisikom u krvi. Izvodi se instrumentom, zvanim oksimetar, koji se nanosi na prst ili na ušnu resicu (u oba slučaja to su jako vaskularizirana područja, stoga posebno prikladna za tu svrhu).
Test na stres. Sastoji se u procjeni kako se srčani ritam, krvni tlak i disanje pacijenta razlikuju dok pacijent obavlja više ili manje intenzivnu tjelesnu aktivnost.
BIOPSIJA PLUĆA
Biopsija pluća sastoji se u uzimanju i analiziranju u laboratoriju malog uzorka plućnog tkiva, koji dolazi od pacijenta. Uzorkovanje se može učiniti:
- Bronhoskopija. Tijekom bronhoskopije, liječnici prikupljaju plućno tkivo instrumentom, bronhoskopom, uvedenim kroz nos ili usta. Bronhoskop je u osnovi vrlo tanka, prilično fleksibilna cijev opremljena optičkom kamerom za orijentaciju unutar plućnih šupljina.
Prolazak bronhoskopa može iritirati ukrštene dišne putove; nadalje, količine uklonjenog tkiva možda neće biti dovoljne za dijagnozu. - Bronhoalveolarno ispiranje. Tijekom ispiranja bronhoalveola, liječnik uvijek koristi bronhoskop, ali, za razliku od prethodnog postupka, u pluća ubrizgava slanu otopinu koja se odmah usisava nakon nekoliko trenutaka. Ova vam operacija omogućuje uzimanje većeg uzorka stanica od same bronhoskopije, iako nije uvijek dovoljno.
- Kirurška intervencija. Kirurgija za uzimanje uzorka pluća zahtijeva opću anesteziju i uključuje dva ili tri reza sa strane. Kroz te mikrootvore kirurg uvodi kameru (povezanu s vanjskim monitorom i neophodnu za orijentaciju l) i alate potrebne za uzorkovanje .
Operacija ove vrste vrlo je krvava i opasna, no to je postupak koji s dijagnostičkog gledišta jamči najkorisnije informacije.
Budući da je ožiljno tkivo trajno i njegovo stvaranje gotovo nezaustavljivo, fibroza ožiljka je neizlječiva i nepovratna bolest. No, zahvaljujući nekim lijekovima, terapiji kisikom i respiratornoj rehabilitaciji moguće je ublažiti simptome i usporiti njihovo napredovanje te tako poboljšati kvalitetu života pacijenta.
Hipoteza o transplantaciji pluća, koja je vrlo osjetljiva operacija s neizvjesnim ishodom, uzima se u obzir samo u ekstremnim slučajevima i kada su se gore navedeni tretmani pokazali potpuno neučinkovitima.
FARMAKOLOŠKA TERAPIJA
Mnogi pacijenti s plućnom fibrozom (idiopatskom i sekundarnom) liječe se kortikosteroidima i imunosupresivima, jer su to jedini lijekovi koji imaju testiran učinak na simptome i napredovanje bolesti.
Kortikosteroidi su snažni protuupalni lijekovi koji, ako se uzimaju dulje vrijeme i u visokim dozama, mogu dovesti do ozbiljnih nuspojava (osteoporoza, dijabetes, katarakta, hipertenzija, pretilost itd.).
S druge strane, imunosupresivi su lijekovi posebno indicirani u prisutnosti autoimune bolesti jer snižavaju imunološku obranu tijela.
Lijekovi naznačeni u slučaju plućne fibroze
Kortikosteroidi
Imunosupresivi
Prednizon
Metotreksat
Ciklofosfamid
Azatioprin
Penicilamin
Ciklosporin
TERAPIJA KISIKOM
Terapija kisikom je davanje kisika posebnim medicinskim instrumentima (od kojih su neki i prijenosni). Ova je intervencija neophodna kada postoji potreba za povećanjem količine kisika koji cirkulira u krvi.
U slučaju plućne fibroze, terapija kisikom nudi različite prednosti, kao što su:
- Olakšava disanje
- Smanjuje mogućnost hipoksemije (niske razine kisika u krvi)
- Smanjuje krvni tlak u desnom odjeljku srca (sprječava komplikacije poput plućne hipertenzije i cor pulmonale).
- Poboljšava noćni san, a time i kvalitetu života.
Pažnja: terapija kisikom poboljšava simptome, ali nažalost ne usporava stvaranje ožiljnog tkiva unutar pluća.
RESPIRATORNA REHABILITACIJA
Respiratorna rehabilitacija sastoji se u tome da pacijent vježba niz motoričkih vježbi (sobni bicikl, penjanje uz stepenice, hodanje itd.), Kako bi se poboljšala tolerancija na napore i smanjila težina dispneje.
Ovaj tretman, poput terapije kisikom, također ublažava simptome, ali ne zaustavlja napredovanje bolesti.
TRANSPLANT PLUĆA
Transplantacija pluća je postupak zamjene oboljelog pluća drugim zdravim od kompatibilnog davatelja. S obzirom na značajnu invazivnost i više nego poštenu vjerojatnost neuspjeha operacije (odbacivanje organa), transplantacija pluća operacija je koja se prakticira samo u ekstremnim slučajevima i kada sva druga gore navedena rješenja nisu donijela nikakvu korist.
NEKI SAVJETI O NAČINU ŽIVOTA
Pacijentima s plućnom fibrozom liječnici preporučuju:
- Prestanak pušenja: iako određena veza između pušenja cigareta i plućne fibroze još nije znanstveno dokazana, duhan smanjuje funkcionalnost pluća i uzrok je mnogih drugih plućnih bolesti (poput raka pluća).
- Izbjegavajte pasivno pušenje: jer je štetno kao i aktivno pušenje.
- Za planiranje uravnotežene prehrane obratite se dijetetičaru. Pacijenti koji pate od plućne fibroze, zapravo, podliježu smanjenju tjelesne težine, jer zbog respiratornih problema imaju poteškoća u pravilnom hranjenju.
- Cijepite se protiv gripe (cjepivo protiv gripe) i upale pluća (cjepivo protiv pneumokoka) jer su to dvije respiratorne infekcije koje bi mogle dodatno pogoršati simptome.
