Dermatomiozitis

Općenitost

Dermatomiozitis je idiopatska upalna bolest koja zahvaća mišiće i kožu, uzrokujući mišićne deficite (slabost, bol i atrofija) i neke tipične kožne znakove (osip i skleroderma).

Slika: Kožni znakovi povezani s dermatomiozitisom. Sa web stranice: twicsy.com

U uznapredovaloj fazi, dermatomiozitis također može zahvatiti unutarnje organe (jednjak, pluća i srce) i imati ozbiljne posljedice (otežano gutanje, problemi s disanjem i zatajenje srca).

Trenutno su uzroci dermatomiozitisa nepoznati, ali se "pretpostavlja imunološko podrijetlo".
Dijagnoza se temelji na temeljitom fizičkom pregledu, nakon čega slijedi nekoliko laboratorijskih i instrumentalnih pretraga.
Trenutno dostupne metode liječenja mogu samo ublažiti simptome i usporiti napredovanje dermatomiozitisa.

Što je dermatomiozitis?

Dermatomiozitis je kronična upalna bolest vezivnog tkiva koju karakteriziraju poremećaji kože (osip i sklerodermija) i mišića (slabost, bol i atrofija). Nije iznenađujuće da naziv dermatomiozitis potječe od "sjedinjenja izraza" dermato ", koji se odnosi na kožu, i" miozitisa ", koji se odnosi na" upalu mišića.
Ako osim dobrovoljnih skeletnih mišića, dermatomiozitis utječe i na prugaste mišiće srca i glatke mišiće probavnog, krvožilnog i dišnog sustava, može ozbiljno ugroziti život oboljelih osoba.

ŠTO JE MIOZIT?

Miozitis je medicinski izraz koji se koristi za označavanje određenog patološkog stanja, koje karakterizira "upala mišića tijela".
Kada osoba pati od miozitisa, mišićna vlakna koja čine njegove mišiće propadaju.

Ovisno o uzrocima, miozitis se može podijeliti na:

• Idiopatski upalni miozitis (Napomena: u medicini izraz idiopatski znači "bez utvrdivih uzroka")
• Infektivni miozitis
• Miozitis povezan s drugim patologijama
• Osificiranje miozitisa
• Miozitis izazvan lijekovima

EPIDEMIOLOGIJA

Prema američkom statističkom istraživanju, dermatomiozitis ima učestalost od 5-6 slučajeva na milijun ljudi. Stoga je to rijetka bolest.
Može utjecati i na odrasle i na djecu: u odrasloj dobi obično se javlja oko 40-50 godina, dok se u djetinjstvu / adolescenciji obično javlja između 5 i 15 godina.
Iz razloga koji je još uvijek nejasan, žene dobivaju dermatomiozitis znatno više od muškaraca.

Uzroci

Točni uzroci nastanka dermatomiozitisa trenutno nisu poznati.
Neki su istraživači pokušali objasniti ovu bolest kao posljedicu „virusnog (Epstein-Barr virus) ili bakterijskog (Chlamydia pneumoniae I Chlamydia psittaci). Drugi znanstvenici pretpostavljaju da je dermatomiozitis patološka manifestacija (dakle simptom) nekih autoimunih bolesti, poput Sjögrenovog sindroma, sistemskog eritematoznog lupusa, reumatoidnog artritisa ili autoimunog vaskulitisa (Napomena: autoimune bolesti su posebna stanja u kojima je imunološki sustav osobe , umjesto da brani potonjeg od prijetnji koje dolaze izvana, okreće se protiv njega napadajući njegove organe).

Upravo zato što su uzroci nepoznati, liječnici dermatomiozitis smatraju idiopatskim upalnim miozitisom.

Simptomi i komplikacije

Progresivno propadanje mišićnih vlakana, koje nastaje kao posljedica dermatomiozitisa, uzrok je:

• Mialgija. To su bolovi u mišićima u trenutku njihove kontrakcije.
• Astenija mišića. Sinonim za mišićnu slabost, javlja se uglavnom u proksimalnoj voljnoj muskulaturi (zahvaća mišiće koji se granaju izravno od trupa). Stoga su područja koja su najviše pogođena vrat, ramena, bokovi i bedra.

• 

  Slika: prvi mišići zahvaćeni dermatomiozitisom. Sa web stranice: http://mda.org

  

  Slika: crvenilo koje prati dermatomiozitis karakteriziraju ujednačeni crveno-ljubičasti plakovi. Nalet ima tendenciju da započne na kapcima, a zatim se simetrično proširi na lice, ruke, podlaktice i donje udove. S web mjesta: huidarts.com Atrofija mišića. To je smanjenje mišićne mase (ili tonusa). Atrofična muskulatura je manje sposobna i manje jaka. U početku mišićna atrofija zahvaća mišiće najbliže trupu (isti oni zahvaćeni astenijom); tek kasnije zahvaća distalnu muskulaturu i onu unutarnjih organa.
• Bol u mišićima

Što se tiče kožnih manifestacija, tipičan dermatomiozitisni osip uključuje nastanak crveno-ljubičastih mrlja na kapcima, prsima, licu, leđima, rukama i / ili zglobovima (posebno koljena i ramena).

Drugi karakteristični znak dermatomiozitisa, naime sklerodermija, općenito zahvaća ruke i noge, ali može zahvatiti i unutarnje organe, poput bubrega, srca, jednjaka, crijeva i pluća. Skleroderma doslovno znači "tvrda koža"; zapravo je ova bolest karakterizirana abnormalnim zadebljanjem kože, posljedicom „prekomjerne sinteze i taloženja kolagena.

KADA VIDITI LIJEČNIKA?

Pojava mišićne boli bez razloga i istovremena pojava crveno-ljubičastih mrlja na koži trebali bi navesti dotičnu osobu da se odmah obrati liječniku radi pojašnjenja situacije.

KOMPLIKACIJE

Kada propadanje mišića i sklerodermija zahvate unutarnje organe (jednjak, pluća, srce itd.), Pacijent s dermatomiozitisom opasan je po život jer je podložan:

• Poteškoće pri gutanju (disfagija), nakon čega slijede problemi s ishranom i takozvana upala pluća ab ingestis. Sve te poteškoće proizlaze iz "promjene glatkih mišića probavnog sustava (osobito prvih dijelova)". Rezultirajući prehrambeni problemi dovode do naglog pada tjelesne težine i početka ozbiljnog stanja pothranjenosti.
  Napomena: upala pluća ab ingestis to je upala pluća uzrokovana unosom hrane, sline ili nazalnog sekreta u bronhijalno stablo. Njegovi tipični simptomi su: kašalj, groznica, glavobolja, dispneja i opća slabost.
• Problemi s disanjem. Kada su uključeni međurebrni mišići koji omogućuju disanje i kada sklerodermija zahvati dišni sustav, osobe s dermatomiozitisom dišu s velikim poteškoćama.
• Problemi sa srcem. Zbog "upale srčanog mišića (tj. Miokarda)" mogu se sastojati od različitih vrsta aritmija i zatajenja srca.

Osim toga, osobito među mladim pacijentima, može doći do neobičnih nakupljanja kalcija u koži i mišićima (kalcinoza).

POVEZANE BOLESTI

Dermatomiozitis se može povezati s drugim bolestima. Uz gore navedene autoimune bolesti, ova se patologija može kombinirati sa:

• Raynaudov fenomen. To je pretjerani grč perifernih krvnih žila, što uzrokuje smanjenje dotoka krvi u zahvaćena područja.
  Reakciju može potaknuti hladan i / ili vrlo intenzivan emocionalni stres. Najviše su zahvaćeni dijelovi tijela prsti na rukama i nogama, vrh nosa, ušne resice, jezik i općenito svi oni dijelovi tijela koje prelaze male žile i vrlo su osjetljivi na temperaturne promjene.
  Tipični simptomi Raynaudovog fenomena su: bol, peckanje, utrnulost i trnci.
• Plućna intersticijska bolest. To je promjena tkiva sluznice plućnih alveola ili šupljina unutar kojih se odvija izmjena plinova.U najnaprednijim stadijima intersticijska bolest uzrokuje plućnu fibrozu.
• Tumori u raznim organima tijela. Čini se da u odraslih (osobito u poodmakloj dobi) dermatomiozitis pogoduje nastanku tumora u vratu maternice, plućima, gušterači, dojkama, jajnicima i gastrointestinalnom traktu.

Dijagnoza

Liječnici koriste fizikalni pregled i neke laboratorijske i instrumentalne pretrage kako bi utvrdili da li se određeni znakovi i simptomi mogu pripisati dermatomiozitisu.
Među različitim vrstama miozitisa, dermatomiozitis je možda najjednostavniji oblik za dijagnosticiranje jer kombinira bol u mišićima (koja je uobičajena za mnoge druge bolesti) s vrlo detaljnim znakovima na koži.

OBJEKTIVNO ISPITIVANJE

Tijekom fizičkog pregleda, liječnik traži od pacijenta da opiše osjećene simptome i točno mjesto boli. Nakon toga posvećuje se promatranju kožnih znakova (osipa) i palpaciji bolnih mišića (Napomena: u slučaju dermatomiozitisa i općenito miozitisa, mišići su često mekani i kao da u sebi imaju granule). Analize kliničku povijest pacijenta, istražujući moguću prisutnost sadašnjih i prethodnih bolesti.

LABORATORIJSKI ISPITI

Laboratorijski testovi sastoje se od:

• Kvantificiranje razine kreatin kinaze, aldolaze, autoantitijela i tumorskih antigena u krvi. Njihova doza u malom uzorku krvi vrlo je korisna u dijagnostičke svrhe, jer je kod pojedinca s dermatomiozitisom iznad normale. Na primjer, kreatin kinaza je vrlo visoka, čak 50 puta veća od normalne (Napomena: povišena kreatin kinaza ukazuje na oštećenje mišića).
• Biopsija kože.Sastoji se od prikupljanja i naknadne analize, u laboratoriju, malog uzorka stanica kože s područja zahvaćenog erupcijom.
  Ovaj je test jedna od najpouzdanijih metoda za dijagnosticiranje dermatomiozitisa i za isključivanje patologija sa sličnim simptomima.
• Biopsija mišića. Sastoji se od prikupljanja i naknadne analize, u laboratoriju, malog uzorka mišićnih stanica s bolnih područja.
  Iako je koristan za otkrivanje oštećenja mišića ili infekcija, manje je pouzdan od biopsije kože.

INSTRUMENTALNI ISPITI

Mogući instrumentalni testovi su:

• Elektromiografija. Koristi se za mjerenje električne aktivnosti mišića. Uopće nije invazivan.
• Nuklearna magnetska rezonancija (NMR). Stvaranjem magnetskih polja, MRI daje "detaljnu sliku mišića. To nije invazivni pregled".
• RTG prsnog koša. Koristi se za procjenu zdravlja pluća. Važno je kada postoji sumnja na zahvaćenost pluća. Smatra se invazivnim testom jer izlaže pacijenta minimalnoj dozi ionizirajućeg zračenja.

Liječenje

Trenutno još uvijek ne postoji specifičan lijek za dermatomiozitis.
Trenutačni tretmani dostupni pacijentima mogu samo poboljšati simptomatološku sliku (uključujući komplikacije) i usporiti napredovanje bolesti.
Među različitim tretmanima, kortikosteroidi i imunosupresivni lijekovi igraju primarnu ulogu, kao i rehabilitacijski tretmani i operacije.
Prema nekim znanstvenim istraživanjima, što prije počne simptomatska terapija, pacijent će imati veće dobrobiti.

FARMAKOLOŠKA TERAPIJA

Očekivano, najčešće korišteni lijekovi u slučaju dermatomiozitisa su kortikosteroidi i imunosupresivi.
Prvi su snažni protuupalni lijekovi, dok su drugi odgovorni za smanjenje imunološke obrane. Oba se primjenjuju s krajnjim ciljem smanjenja upale i autoimunog odgovora (Napomena: kortikosteroidi su također korisni u održavanju mišićne snage i u "izbjegavanju" atrofija mišića podložna pogoršanju).
Ako se gore navedeni lijekovi pokažu neučinkovitima, liječnici mogu pribjeći trećoj mogućnosti, koju predstavljaju intravenozni imunoglobulini. Ovi, poput prethodnih lijekova, djeluju tako što smanjuju autoimuni odgovor, ali su puno skuplji.

Koje su nuspojave kortikosteroida i imunosupresiva?
Ako se uzimaju dulje vrijeme i / ili u visokim dozama, kortikosteroidi mogu uzrokovati ozbiljne nuspojave, poput dijabetesa, osteoporoze, hipertenzije, debljanja, katarakte itd.
S druge strane, imunosupresivi čine subjekt koji ih koristi krhkijim i izloženijim infekcijama.

Lijekovi Put administracije Opseg Kortikosteroidi:

• Prednizon
• Metilprednizolon

• Aktuelno
• Sustavno

Smanjuju autoimuni odgovor pa otuda i upalno stanje. Također pomažu u održavanju mišićne snage i sprječavaju gubitak mišića Imunosupresivi:

• Metotreksat
• Azatioprin
• Rituksimab
• Ciklofosfamid
• Mofetil mikofenolata
• Ciklosporin
• Takrolimus
• Infliksimab

• Sustavno

Smanjuju autoimuni odgovor pa otuda i upalno stanje. Imunoglobulini

• Intravenski

Smanjuju autoimuni odgovor pa otuda i upalno stanje.

REHABILITACIJSKA TERAPIJA

Ovisno o ozbiljnosti simptoma, pacijenti s dermatomiozitisom će možda morati proći:

• Fizioterapija. Zahvaljujući pomoći stručnog fizioterapeuta, pacijent može održati umjeren mišićni tonus, čak i unatoč progresivnom pogoršanju mišića. Bitno je da pacijenti nauče izvoditi motoričke vježbe u punoj autonomiji, na način da da ih mogu igrati kod kuće, u slobodno vrijeme.
• Govorna terapija. Namijenjen je pacijentima s problemima s gutanjem jer pomaže u smanjenju njegove težine.
• Adekvatna prehrana. Oni koji imaju problema s jelom, dobro je da znaju koju hranu trebaju jesti za ispravan unos hrane. Stoga će se dijetetičar pobrinuti za pripremu prehrane srazmjerno dobi i potrebama pacijenta.

OPERACIJA

Jedino kirurško liječenje koje se može koristiti u slučaju dermatomiozitisa je uklanjanje naslaga kalcija u koži i mišićima (kalcinoza).

NEKI SAVJETI

Dermatomiozitis slabi kožu, osobito područja zahvaćena osipom.
Stoga liječnici preporučuju da se ne izlažete previše suncu niti to činite tek nakon poduzimanja potrebnih mjera opreza (krema za sunčanje, prikladna odjeća itd.) Jer bi ultraljubičaste zrake mogle dodatno pogoršati situaciju.
Nadalje, dobra je ideja:

• Za sve informacije o dermatomiozitisu i mogućim povezanim patologijama obratite se liječniku.
• Ostanite aktivni, na način da tonizirate mišiće tijela.
• U slučaju izrazitog umora odmorite se i dopustite tijelu da povrati snagu.
• Ako imate bilo kakve znakove ili simptome koje nikada prije niste doživjeli, odmah se obratite svom liječniku.
• Ako ste depresivni zbog bolesti, povjerite se prijateljima i obitelji. Zapravo, zatvaranje u sebe ne pomaže terapijama.

Prognoza

Nekad, kada trenutni tretmani još nisu postojali, prognoza je bila negativna, a petogodišnja stopa preživljavanja od početka simptoma vrlo niska.
Danas se, međutim, zahvaljujući medicinskom napretku, prognoza znatno poboljšala, a stope preživljavanja na 5 i 10 godina od početka dermatomiozitisa su 70% odnosno 57%.