Neutropenija

Općenitost

Neutropenija je smanjenje broja neutrofilnih granulocita koji cirkuliraju u krvi. Ako je ozbiljno, ovo stanje povećava osjetljivost na infekciju.

Neutropeniju mogu uzrokovati mnogi uzroci, kao što su, na primjer, bolesti krvi, nedostatak vitamina, izloženost otrovnim tvarima, uporaba određenih lijekova i imunološke reakcije.

Postoje i obiteljski (povezani s genetskim promjenama) i idiopatski oblici neutropenije (čiji je uzrok nepoznat).
Obično neutropenija ostaje asimptomatska sve dok se ne razvije zarazno stanje. Posljedice mogu biti različite, ali groznica je uvijek prisutna tijekom najozbiljnijih infekcija.
Dijagnoza se postavlja procjenom krvne slike formulom leukocita; međutim, također je važno identificirati izazivač, kako bi se, gdje je to moguće, ispravila situacija i uspostavio najprikladniji tretman.
U prisutnosti izražene neutropenije, treba odmah započeti empirijsku terapiju antibioticima širokog spektra.

Liječenje također može uključivati primjenu faktora stimulacije kolonije granulocita (G-CSF) i usvajanje mjera potpore.

Što su neutrofili?

Neutrofili čine 50-80% populacije leukocita (skup bijelih krvnih stanica prisutnih u krvi).

U fiziološkim uvjetima, ove imunološke stanice igraju ključnu ulogu u obrambenim mehanizmima tijela od stranih uzročnika, osobito infektivnih.
Neutrofili su sposobni upravljati fagocitozom, odnosno uključuju i probavljaju mikroorganizme i abnormalne čestice prisutne u krvi i tkivima. Njihove su funkcije savršeno povezane i integrirane s funkcijama monocitno-makrofagnog sustava i limfocita.
Odrasla krv obično sadrži 3000 do 7000 neutrofila po mikrolitru. Organ koji proizvodi te stanice je koštana srž, gdje se matične stanice razmnožavaju i diferenciraju do morfološki prepoznatljivih elemenata kao mijeloblasti. Kroz niz procesa sazrijevanja oni postaju granulociti (tako definirani prisutnošću u njihovoj citoplazmi vezikula koji sadrže enzimske komplekse organizirane u jasno vidljive granule).
Novonastali neutrofili cirkuliraju u krvi 7-10 sati, kako bi migrirali u tkiva, gdje žive samo nekoliko dana.

Opasnost od infekcija

Minimalna vrijednost neutrofilnih granulocita koja se smatra normalnom je 1500 po mikrolitru krvi (1,5 x 109 / l).

Ozbiljnost neutropenije izravno je povezana s relativnim rizikom od infekcija, koji je veći što se broj neutrofila po mikrolitru približava nuli.
U svakom slučaju, neutropenija ovisi o apsolutnom broju neutrofila, definiranom množenjem broja ukupnih bijelih krvnih stanica s postotkom neutrofila i njihovih prekursora.
Na temelju ovako izračunate vrijednosti moguće je neutropenije podijeliti na:

Blaga (neutrofili = 1.000 do 1.500 / mikrolitra krvi);
Umjereno (neutrofili = 500 do 1.000 / mikrolitra);
Teški (neutrofili

Kad broj padne na manje od 500 / mikrolitra, endogena mikrobna flora (poput one prisutne u usnoj šupljini ili u crijevima) može uzrokovati infekcije.

Ako se vrijednost neutrofila smanji iznad 200 / mikrolitra, upalni odgovor može biti neučinkovit ili izostati.

Najekstremniji oblik neutropenije naziva se agranulocitoza.

Uzroci

Neutropenija može ovisiti o sljedećim patofiziološkim mehanizmima:

Nedostatak u proizvodnji neutrofilnih granulocita: može biti izraz nutritivnog nedostatka (npr. Vitamina B12) ili neoplastične orijentacije hematopoetskih matičnih stanica (npr. Mijelodisplazije i akutne leukemije).
Nadalje, nedostatak ili smanjena proizvodnja neutrofila može biti posljedica genetskih promjena (što se događa u kontekstu različitih kongenitalnih sindroma), oštećenja matičnih stanica (medularna aplazija) ili zamjene hematopoetskog tkiva neoplastičnim stanicama (npr. Limfoproliferativne bolesti ili solidni tumori).
Nenormalna raspodjela: može se pojaviti zbog pretjerane sekvestracije cirkulirajućih neutrofila u slezeni; tipičan primjer je hipersplenizam karakterističan za kronične bolesti jetre.
Smanjeno preživljavanje zbog povećanog uništavanja ili veće upotrebe: marginacija u tkivima i sekvestracija neutrofila prepoznaje genezu različitih vrsta (npr. Lijekovi, virusne infekcije, idiopatske, autoimune bolesti itd.).

Akutna i kronična neutropenija

Neutropenija može biti kratka ili dugotrajna.

Akutna neutropenija javlja se u razdoblju od nekoliko sati do nekoliko dana; ovaj oblik se uglavnom razvija kada je uporaba neutrofila brza i njihova proizvodnja nedostaje.
Kronična neutropenija traje mjesecima ili godinama i općenito je posljedica smanjene proizvodnje ili prekomjerne sekvestracije slezene neutrofila.

Klasifikacija

Neutropenije se mogu podijeliti na:

Neutropenije uzrokovane unutarnjim defektima mijeloidnih stanica ili njihovih prekursora;
Stečeni uzrok neutropenije (tj. Zbog vanjskih čimbenika mijeloidnih predaka).

Klasifikacija neutropenije

Unutrašnji defekt neutropenija