Definicija
Mastocitoza je bolest koju karakterizira nakupljanje mastocita u različitim tkivima i organima tijela.
U osnovi se mogu razlikovati dva različita oblika mastocitoze: kožni (čiji se simptomi javljaju samo na razini kože) i sustavni (čiji se simptomi mogu pojaviti u bilo kojem dijelu tijela).
Uzroci
Temeljni uzroci početka mastocitoze još nisu u potpunosti identificirani. Međutim, čini se da razvoju bolesti pogoduje mutacija u genu c-KIT. Ova mutacija se može pojaviti spontano ili se može naslijediti. roditelji.
Simptomi
Mastociti koji se nakupljaju u različitim organima i tkivima oslobađaju velike količine histamina, a pretjerano oslobađanje ovog neurotransmitera odgovorno je za većinu simptoma izazvanih mastocitozom.
Karakteristični simptomi kožne mastocitoze sastoje se u stvaranju mrlja, papula, plakova, čvorova ili mjehurića na koži. Ove manifestacije obično su popraćene svrbežom, oteklinom i crvenilom kože.
S druge strane, simptomi uzrokovani sustavnom mastocitozom su: hepatomegalija, splenomegalija, povećani limfni čvorovi, peptički ulkus, artralgija, gubitak apetita i tjelesne težine, slabost, osteoporoza, povećana učestalost mokrenja, lupanje srca, valunzi, hipotenzija, bol glavobolja, mučnina, proljev, bol u prsima i otežano disanje.
Nadalje, bolesnici s mastocitozom (i kožnom i sustavnom) izloženi su povećanom riziku od doživljavanja anafilaksije.
Podaci o mastocitozi - lijekovi za liječenje mastocitoze nemaju namjeru zamijeniti izravan odnos između zdravstvenog radnika i pacijenta. Uvijek se posavjetujte sa svojim liječnikom i / ili specijalistom prije nego uzmete Mastocitoza - lijekovi za liječenje mastocitoze.
Lijekovi
Uistinu, ne postoje lijekovi koji bi mogli liječiti mastocitozu, ali se mogu uvesti terapije za smanjenje simptoma koje izaziva.
Korišteni su lijekovi različitih vrsta i mogu se razlikovati ovisno o vrsti mastocitoze od koje bolujete (kožna ili sistemska).
U svakom slučaju, lijekovi koji se najčešće koriste u liječenju mastocitoze su kortikosteroidi, antihistaminici i - u slučaju pacijenata s osteoporozom - bisfosfonati.
U slučajevima agresivne sustavne mastocitoze i u slučajevima sistemske mastocitoze povezane s bolestima poput leukemija, limfoma i multiplog mijeloma, liječnik može odlučiti pribjeći primjeni određenih lijekova protiv raka, poput interferona-alfa i imatiniba.
Konačno, za liječenje kožnih lezija uzrokovanih mastocitozom, može biti korisno podvrgnuti pacijente terapiji P-UVA.
Slijede klase lijekova koji se najviše koriste u terapiji protiv mastocitoze i neki primjeri farmakoloških specijaliteta; na liječniku je da odabere najprikladniji aktivni sastojak i dozu za pacijenta, ovisno o težini bolesti, zdravstvenom stanju pacijenta i njegovom odgovoru na liječenje.
Kortikosteroidi
Kortikosteroidi su snažni protuupalni lijekovi koji djeluju ometajući aktivnost imunološkog sustava.
U liječenju kožne mastocitoze umjerenog intenziteta obično se radije pribjegava uporabi topikalnih kortikosteroida.
U slučaju da mastocitoza uzrokuje intenzivan svrbež ili osobito jaku artralgiju, liječnik može odlučiti intervenirati sustavnom primjenom kortikosteroida.
Među različitim steroidnim protuupalnim lijekovima koji se mogu koristiti, sjećamo se:
- Prednizon (Deltacortene ®): Prednizon je dostupan za oralnu primjenu. Doza lijeka koja se obično daje je 5-15 mg dnevno. Točno doziranje lijeka mora odrediti liječnik pojedinačno, ovisno o težini bolesti.
- Metilprednizolon (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Metilprednizolon je dostupan u farmaceutskim formulacijama pogodnim za oralnu i lokalnu primjenu.
Prilikom oralne primjene, početnu dozu lijeka koju treba uzeti treba odrediti liječnik, ovisno o stanju pacijenta. Nakon toga, primijenjena doza lijeka može se promijeniti ovisno o pacijentovom odgovoru na terapiju. U svakom slučaju, indikativno, doza upotrijebljenog metilprednizolona varira od 4 mg do 48 mg dnevno.
Međutim, kada se koriste pripravci za kožnu uporabu na bazi metilprednizolona, preporučuje se nanošenje proizvoda jednom dnevno, izravno na područje kože zahvaćeno lezijama. - Hidrokortizon (Locoidon ®, Dermirit ®): Hidrokortizon je dostupan za primjenu u očima, rektalno i na koži.
Za liječenje kožnih lezija uzrokovanih kožnom mastocitozom, preporučuje se nanošenje proizvoda na bazi hidrokortizona izravno na zahvaćeno područje, jednom ili dva puta dnevno, prema liječničkom receptu. - Deksametazon (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): deksametazon je dostupan u mnogim farmaceutskim formulacijama koje mu omogućuju primjenu na različite načine.
Prilikom korištenja deksametazonske kreme za kožu, preporuča se dva ili tri nanošenja dnevno, izravno na zahvaćeno područje.
Međutim, kada se deksametazon daje oralno, liječnik treba odrediti pojedinačnu dozu.
Antihistaminici
Kako se može zaključiti iz njihovog naziva, antihistaminski lijekovi koriste se za suzbijanje učinaka histamina koji se oslobađa u velikim količinama u bolesnika s mastocitozom (i kožnom i sustavnom).
S tim u vezi, antihistaminici koji se koriste su dvije vrste:
- Antagonisti histaminskih receptora H1, koji se koriste za liječenje svrbeža i crvenila kože uzrokovanih mastocitozom.
- Antagonisti H2 receptora za histamin, također poznati kao "lijekovi protiv ulkusa". Ovi aktivni sastojci, zapravo, blokiraju oslobađanje histamina u želucu i koriste se za liječenje peptičkog ulkusa koji se tipično javlja kod pacijenata sa sistemskom mastocitozom.
Među različitim antagonistima H1 receptora koji se mogu koristiti, spominjemo cetirizin (Cerchio ®, Zirtec ®). To je lijek dostupan za oralnu primjenu. Uobičajena doza cetirizina koja se koristi u odraslih je 10 mg dnevno. U svakom slučaju, liječnik će odrediti točnu količinu lijeka koju bi trebao uzeti svaki pacijent.
Među antagonistima H2 receptora za histamin, međutim, spominjemo ranitidin (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Ovaj se lijek daje oralno u uobičajenoj dozi od 300 mg dnevno, koja se uzima u dvije podijeljene doze.
Bisfosfonati
Bisfosfonati se mogu koristiti za liječenje osteoporoze koju može uzrokovati sustavna mastocitoza.
Među raznim bisfosfonatima koji se mogu koristiti, spominjemo alendronsku kiselinu (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Alendronska kiselina dostupna je za oralnu primjenu. Doza aktivnog sastojka koja se obično daje je 10 mg dnevno ili 70 mg jednom tjedno. Lijek treba primijeniti ujutro, najmanje trideset minuta prije unosa bilo koje hrane, pića ili drugog lijeka.
Interferon-alfa
Interferon-alfa je lijek sa antikancerogenim svojstvima koji se koristi u liječenju agresivne sustavne mastocitoze i, prije svega, u liječenju sustavne mastocitoze povezane s leukemijom, limfomom ili multiplim mijelomom.
Interferon-alfa (Alfaferon ®) pacijentima može parenteralno davati samo specijalizirano osoblje. Dozu lijeka koju će koristiti odredit će liječnik pojedinačno za svakog pacijenta.
Imatinib
Imatinib je također lijek protiv raka koji se može koristiti za liječenje agresivne sustavne mastocitoze i za liječenje sustavne mastocitoze povezane s leukemijom, limfomom ili multiplim mijelomom.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) dostupan je za oralnu primjenu u obliku tableta ili kapsula. Doza lijeka za uporabu može varirati od 100 mg do 800 mg dnevno. Odredite točnu dozu imatinib treba uzeti svaki pacijent.
