Lijekovi za liječenje hemokromatoze

Definicija

Tipično nasljedna, hemokromatoza identificira patologiju u kojoj se željezo prekomjerno nakuplja u tkivima tijela: govorimo o prilično ozbiljnoj bolesti, budući da željezo, taloži se u različitim organima, može uzrokovati ozbiljna oštećenja, osobito u jetri. gušterače i zglobova. Budući da se često radi o genetski prenosivoj bolesti, hemokormatoza se ne može definitivno izliječiti, iako neki lijekovi i neka pravila ponašanja u prehrani mogu smanjiti simptome.

Uzroci

Procjenjuje se da je nasljedna varijanta hemokromatoze najčešća: promjena gena uključena u regulaciju količine željeza apsorbiranog hranom u ovom je slučaju pokretački uzrok. U drugim slučajevima, pretjeranom nakupljanju željeza mogu pogodovati patologije, kao što su: sideroblastična anemija, alkoholna bolest jetre, zlouporaba vitamina C i željeza s prehranom, talasemija.

• Čimbenici rizika: muškarci, stariji od 50 godina

Normalna doza željeza koju apsorbira zdrava osoba: 1-2 g / dan
Apsorbirana doza željeza u slučaju hemokromatoze: 4-6 g / dan → naslage željeza u tijelu dosežu i do 20-30 grama

Simptomi

U prošlosti je hemokromatoza definirana kao "bronzijalni dijabetes", u odnosu na brončanu boju koju je poprimila koža pojedinca oboljelog od ove bolesti: kromatska promjena kože jedan je od prvih simptoma s kojima počinje hemokromatoza; druga karakteristika dodaju se znakovi: bolovi u zglobovima, hepatomegalija, hipogonadizam, pospanost, umor.

• Komplikacije: rak jetre, ciroza, dijabetes melitus, fibroza

Podaci o Hemokromatozi - lijekovi za liječenje hemokromatoze nemaju namjeru zamijeniti izravni odnos između zdravstvenog radnika i pacijenta. Prije uzimanja Hemokromatoza - lijekovi za liječenje hemokromatoze uvijek se posavjetujte sa svojim liječnikom i / ili specijalistom.

Lijekovi

"Hemokromatoza" se mora liječiti na vrijeme, čak i ako se, nažalost, bolest ne dijagnosticira uvijek rano; početak simptoma, kao i intenzitet s kojim se javljaju, prilično su postupni i na njih uvelike utječe količina viška željeza koje tijelo apsorbira. Prema tim je riječima razumljivo kako uklanjanje viška željeza - prije nego što se hemokromatoza degenerira - nije ništa drugo nego nužno kako bi se izbjegle komplikacije bolesti.
Liječenje izbora, čak i u genetskom obliku hemokromatoze, stoga je uklanjanje viška željeza: ovaj postupak, nazvan flebotomija, sastoji se u redovitom vađenju krvi (slično davanju krvi), kako bi se vratila normalna razina plazme željezo.Nije moguće izvijestiti o približnoj količini uzete krvi: ovaj element ovisi o dobi pacijenta, koncentraciji željeza u krvi i općem zdravstvenom stanju pacijenta.
U slučaju potvrđene hemokromatoze, bolesnika se također mora poučiti pravilnom pristupu prehrani: stoga treba izbjegavati svu hranu u kojoj ima željeza u izobilju, poput crvenog mesa, iznutrica i rakova, hranu bogatu vlaknima (integralno brašno) kruh, tjesteninu od integralnog brašna, povrće itd.) treba konzumirati u obilnim količinama u kontekstu hemokromatoze, jer fitati i vlakna smanjuju probavu željeza u crijevima. Konzumacija alkohola je zabranjena.: pridržavanje ovog prehrambenog pravila vrlo je važno za suzbijanje oštećenje jetre.
Što se tiče lijekova, najprikladnija je primjena kelatirajućih tvari: kelatne tvari pogoduju izbacivanju željeza iz tijela, putem izmeta ili mokrenjem. Kelacijska terapija često je povezana s istodobnom primjenom askorbinske kiseline.

Slijede klase lijekova koji se najčešće koriste u terapiji protiv hemokromatoze i neki primjeri farmakoloških specijaliteta; na liječniku je da odabere najprikladniji aktivni sastojak i dozu za pacijenta, ovisno o težini bolesti, zdravstveno stanje pacijenta i njegov odgovor na liječenje:

Dugotrajna kelacijska terapija za liječenje hemokromatoze

• Desferrioksamin (npr. Desferal): vrlo važan kelatirajući lijek sposoban kompleksirati željezo i pogodovati njegovom izbacivanju prema van putem mokrenja.Lijek je dostupan u obliku praha i otapala za otopinu za injekcije; u većini slučajeva terapija Desferalom započinje nakon 10-20 transfuzija krvi. Liječnik mora pažljivo odrediti dozu na temelju težine hemokromatoze, kao i koncentracije željeza u krvi. Također se preporučuje praćenje količine željeza izlučenog urinom (nakon doze lijeka) tijekom 24 sata, sati nakon primjene lijeka. Kao približna vrijednost, moguće je izvijestiti da je prosječna dnevna doza lijeka između 20 i 60 mg / kg; lijek se primjenjuje potkožnom infuzijom od 8-12 sati, 3 -7 puta tjedno. Desferrioksamin je lijek izbora koji se koristi u terapiji za liječenje hemokromatoze.
• Deferasirox (npr. Exjade): ovo je još jedan kelatirajući lijek koji se uzima oralno, a ne prodaje se u našoj zemlji. Lijek, dostupan u tabletama za otapanje u vodi ili soku, indiciran je za djecu stariju od 6 godina i za odrasle koji pate od hemokromatoze, prisiljeni na brojne transfuzije krvi. Lijek se obično propisuje kada Desferrioksamin nije indiciran za tog pacijenta. Indikativno, započeti terapiju s procijenjenom dozom lijeka od oko 10-30 mg / kg, jednom dnevno (na temelju koncentracije feritina u krvi i količine krvi upotrijebljene tijekom transfuzije); preporučuje se uzimanje lijeka natašte, najmanje 30 minuta prije obroka, otprilike u isto vrijeme svaki dan. Doza održavanja mora se usavršiti u svakom pojedinačnom slučaju; općenito, prilagodite dozu za 5-10 mg / kg svakih 3-6 mjeseci. Ne prelazite 30 mg / kg dnevno.
• Deferipron (npr. Ferriprox): kao alternativa Desferrioksaminu (u bolesnika s hemokromatozom koji ne podnose standardnu ​​kelacijsku terapiju), preporučuje se uzimanje Deferiprona, prilično novijeg oralnog kelacijskog lijeka, naznačenog za nakupljanje željeza (osobito za bolesnike s većom Talasemija). Lijek je dostupan u tabletama od 500 mg ili kao oralna otopina od 100 mg / ml. Indikativno, doza sugerira uzimanje 75-100 mg / kg lijeka dnevno, u tri jednako podijeljene doze. liječenje hemokromatioze , nemojte prekoračiti dozu od 100 mg / kg / dan.

Integrativna terapija vitaminom C, povezana s kelacijskom terapijom

• Vitamin C (npr. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): "integracija askorbinske kiseline važna je kod pacijenata koji se podvrgavaju kelacijskoj terapiji željeza. Smatra se vrlo vjerojatnim da višak željeza uzrokuje , posljedično, nedostatak vitamina C (do degeneracije u skorbut): objašnjenje za to leži u "hipotezi da željezo oksidira vitamin C. Dodatak vitamina C u kombinaciji s kelacijskom terapijom za liječenje hemokromatoze bitno je povećati i pogoduju izlučivanju viška željeza. Stoga se preporučuje poduzimanje dodatne terapije vitaminom C, koje treba započeti 28 dana nakon prve primjene kelirajućeg lijeka. Indikativno, primijenite 50 mg askorbinske kiseline u djece mlađe od 10 godina; dvostruka doza za stariju djecu. Za odrasle osobe koje se podvrgavaju kelacijskoj terapiji za liječenje hemokromatoze, može se uzeti do 200 mg dnevno askorbinske kiseline.