Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnson je rijetka i teška reakcija preosjetljivosti koja zahvaća kožu i sluznicu.

Shutterstock

Često posljedica određenih vrsta lijekova, Stevens-Johnsonov sindrom ponekad može biti uzrokovan infekcijama ili drugim čimbenicima.

Guljenje kože jedan je od karakterističnih simptoma dotičnog sindroma; Pacijenti koji su podvrgnuti njegovom razvoju obično su hospitalizirani i podvrgnuti potrebnoj potpornoj njezi i liječenju. Ako su sindrom uzrokovani lijekovima, njihov unos treba odmah prekinuti.

Ako se odmah dijagnosticira, prognoza je općenito dobra.

i sluznice (nekroliza) čije posljedice mogu biti izuzetno ozbiljne.

Godišnja incidencija Stevens-Johnsonovog sindroma je otprilike 1-5 / 1.000.000, stoga je na sreću ovo vrlo rijetka reakcija.

Nekoliko izvora Stevens-Johnsonov sindrom smatra ograničenom varijantom toksične epidermalne nekrolize (ili Lyellovog sindroma, određene vrste polimorfnog eritema), koju karakterizira slična, ali opsežnija i izraženija simptomatologija od Stevens-Johnsonovog sindroma.

Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza: koje su razlike?

Slike simptoma Stevens-Johnsonovog sindroma i toksične epidermalne nekrolize vrlo su slične. Oboje karakterizira uništavanje i naknadna deskvamacija kože koja, međutim, u predmetu sindroma zahvaća ograničena područja tijela (manje od 10% cijele tjelesne površine); dok kod toksične epidermalne nekrolize zahvaća veća područja kože (preko 30% površine tijela).

Uključenost 15% do 30% površine kože, s druge strane, smatra se preklapanjem između Stevens-Johnsonovog sindroma i toksične epidermalne nekrolize.

(kao što su, na primjer, ko-trimoksazol i sulfasalazin);

Amoksicilin, ampicilin i drugi penicilini;

Fluorokinoloni;

Cefalosporini;

Itd.

Antiepileptički lijekovi (kao što su, na primjer, karbamazepin, lamotrigin, valproat, fenobarbital i fenitoin);

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID);

Barbiturati;

Piroksikam;

Alopurinol.

Drugi uzroci

Drugi mogući uzroci koji su odgovorni za nastanak Stevens-Johnsonovog sindroma su:

• Infekcije virusne ili bakterijske prirode (osobito one koje prenose Mikoplazma pneumoniae);
• Primjena nekih vrsta cjepiva;
• Bolest Graft-Versus-Host (ili GVHD).

Koji su ljudi u opasnosti za razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma?

Rizik od razvoja Stevens-Johnsonovog sindroma je veći:

• U HIV pozitivnih i oboljelih od AIDS -a;
• U bolesnika s oslabljenim imunološkim sustavom (na primjer, zbog uzimanja lijekova);
• U bolesnika s infekcijama uzrokovanim Pneumocystis jirovecii;
• U bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom;
• U bolesnika koji boluju od kroničnih reumatskih bolesti;
• U bolesnika s prethodnom poviješću Stevens-Johnsonovog sindroma.

lijekova: prema ovoj teoriji, nakon promijenjenog metabolizma lijeka (koji se sastoji, na primjer, u neodgovarajućoj eliminaciji reaktivnih metabolita), u nekih pacijenata postoji citotoksična reakcija posredovana T stanicama prema reaktivnim metabolitima od kojih dalje.

Teorija granulisina: prema ovoj teoriji, granulisin koji oslobađaju T stanice i prirodne stanice ubojice igra ključnu ulogu u smrti keratinocita i u ozbiljnosti manifestacija Stevens-Johnsonovog sindroma.

Teorija FAS receptora i njegovog liganda: ova teorija pretpostavlja da su stanična smrt i mjehurići tipični za dotični sindrom usko povezani s interakcijom membranskog receptora FAS (receptora koji, ako se aktivira, inducira apoptozu stanica) sa svojim ligandom u topljivi oblik.

Konačno, napredna je i hipoteza o postojanju određene genetske predispozicije za razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma.

;

Glavobolja;

Kašalj;

Umor;

Keratokonjunktivitis;

Opća bol i nelagoda.

U ovoj fazi mnogi pacijenti mogu osjetiti i neobjašnjivo peckanje i / ili bol u koži.

U slučaju da je Stevens-Johnsonov sindrom uzrokovan lijekovima, gore navedeni prodromalni simptomi pojavljuju se unutar 1-3 tjedna nakon početka terapije. Međutim, dolje opisani simptomi kože i sluznice pojavljuju se nakon 4-6 tjedana od početka istog.

Simptomi koji utječu na kožu i sluznicu

Nakon pojave gore navedenih prodromalnih simptoma javljaju se simptomi koji utječu na kožu i sluznicu. Počinju s "ravnim i crvenim osipom koji općenito počinje na licu, vratu i trupu, a zatim se širi na ostatak tijela. U specifičnom slučaju Stevens-Johnsonovog sindroma, ovaj osip zahvaća manje od 10% površine. tjelesna.

Pojava osipa praćena je stvaranjem mjehurića koji imaju tendenciju ljuštenja u roku od 1-3 dana. Mjehurići se mogu pojaviti i na genitalijama, šakama, stopalima; javljaju se na sluznici (na primjer, u ustima, grlu, itd.), a mogu čak zahvatiti i unutarnje epitele, poput dišnih putova, mokraćnog sustava itd. Oči su također općenito zahvaćene stvaranjem žuljeva i kora: natečene su, crvene i bolne.

Osim izrazitog ljuštenja kože, može se susresti i gubitak noktiju i kose.

Jasno je da u takvom stanju pacijent osjeća značajnu bol koja je povezana s "jednako uočljivim oticanjem. Nadalje, ovisno o područjima gdje nastaju mjehurići i na kojima dolazi do deskvamacije, pacijent može razviti poteškoće s disanjem, otežano mokrenje, poteškoće u zadržavanju otvorene oči, teško gutanje, govor, jelo pa čak i piće.

Komplikacije Stevens-Johnsonovog sindroma

Komplikacije Stevens-Johnsonovog sindroma javljaju se uglavnom zbog nekroze i kasnijeg ljuštenja kože i sluznica. Nedostatak barijerne funkcije koju obično obavlja koža, zapravo se može susresti:

• Veliki gubitak elektrolita i tekućina;
• Kontrakcije različitih vrsta infekcija (bakterijske, virusne, gljivične itd.) Koje također mogu dovesti do sepse.

Druga ozbiljna komplikacija sastoji se u "nastanku" insuficijencije koja utječe na različite organe (višeorganska insuficijencija).

kože što rezultira histološkim pregledom, iako se to ne radi često.

Nažalost, rana dijagnoza, kada je sindrom još u povojima i očituje se prodromalnim simptomima, nije uvijek moguća. Zapravo, budući da su ti simptomi prilično nespecifični, moglo bi se doći do "pogrešne procjene", s posljedičnim odlaganjem u identificiranju pravog uzroka bolesnikove slabosti.

S kojim se bolestima ne smije brkati Stevens-Johnsonov sindrom?

Manifestacije i simptomi izazvani Stevens-Johnsonovim sindromom mogu biti slični onima izazvanim drugim bolestima koje zahvaćaju kožu i sluznicu, s kojima se, međutim, ne treba miješati. Detaljnije, diferencijalnu dijagnozu treba postaviti u odnosu na:

• Dell "polimorfni eritem mali i veliki;
• O toksičnoj epidermalnoj nekrolizi ili Lyellovom sindromu, ako želite;
• Sindrom toksičnog šoka;
• Od eksfolijativnog dermatitisa;
• Pemfigus.

, kako bi se izbjegao nastanak komplikacija opasnih po život (na primjer, infekcije i sepsa).

Ako je sindrom uzrokovan uzimanjem lijekova, liječenje lijekovima treba odmah prekinuti.

Nažalost, iako postoje neki lijekovi koji se mogu primijeniti kako bi se pokušalo zaustaviti napredovanje sindroma, ne postoji pravi lijek za Stevens-Johnsonov sindrom. U svakom slučaju, pacijenti hospitalizirani zbog dotičnog sindroma moraju dobiti odgovarajuće potporne tretmane.

Suportivna terapija

Potporna skrb bitna je kako bi se osiguralo preživljavanje pacijenata. Može varirati ovisno o posljednjim uvjetima.

• Izgubljene tekućine i elektrolite bit će potrebno primijeniti parenteralno. Isto se odnosi i na prehranu ako je pacijent ne može samostalno opskrbiti zbog lezija prijavljenih na koži i sluznici usta, grla itd.
• Pacijenti s zahvaćenim očima moraju proći specijalističke posjete i proći ciljane tretmane kako bi spriječili ili barem ograničili oštećenja uzrokovana sindromom.
• Lezije kože tipične za Stevens-Johnsonov sindrom potrebno je svakodnevno liječiti i liječiti na isti način kao i opekline.
• U prisutnosti sekundarnih infekcija, potrebno je nastaviti s liječenjem potonjeg, uspostaviti odgovarajuću terapiju protiv izazivača patogena (koristeći, na primjer, antibiotske lijekove - pod uvjetom da nije poznato da izazivaju dotični sindrom - antifungalne lijekove, itd.).

Lijekovi za skraćivanje trajanja Stevens-Johnsonovog sindroma

U pokušaju da se zaustavi Stevens-Johnsonov sindrom ili u svakom slučaju smanji njegovo trajanje, moguće je pribjeći uporabi lijekova, kao što su:

• Ciklosporin, koji se daje za inhibiranje djelovanja T stanica.
• Kortikosteroidi za sustavnu primjenu, kako bi se umanjilo djelovanje imunološkog sustava, ali istodobno korisni za suzbijanje boli.
• IV imunoglobulini (IgEV) u visokim dozama; rano primijenjena. Oni bi trebali zaustaviti aktivnost antitijela i blokirati djelovanje liganda FAS receptora.

Međutim, uporaba ovih lijekova predmet je različitih mišljenja među liječnicima.

Upotreba kortikosteroida, zapravo, povezana je s povećanjem smrtnosti i može pogodovati nastanku infekcija ili prikriti moguću sepsu; iako su takvi lijekovi pokazali određenu učinkovitost u poboljšanju lezija oka.

Slično, iako primjena IgEV -a omogućuje dobivanje dobrih početnih rezultata, prema kliničkim ispitivanjima i retrospektivnim analizama, dobiveni konačni rezultati su kontradiktorni. Zapravo, iz ovih pokusa i analiza pokazalo se da IgEV može biti ne samo neučinkovit, već i potencijalno povezan s povećanjem mortaliteta.

Ostali tretmani

U nekim slučajevima može se provesti i plazmafereza kako bi se uklonili ostaci reaktivnih metabolita lijekova i antitijela koji bi mogli biti pokretač Stevens-Johnsonovog sindroma.

U svakom slučaju, najprikladniji tretman za svakog pacijenta utvrdit će liječnik na temelju stanja istog i na temelju stadija u kojem se Stevens-Johnsonov sindrom nalazi kada se dijagnosticira.

Ilaria Randi

Diplomirala farmaceutsku kemiju i tehnologiju, položila je državni ispit za kvalifikaciju u zvanje ljekarnika