Definicija
Amiotrofična lateralna skleroza ozbiljna je neurodegenerativna bolest, čija je meta motorni neuroni smješteni u središnjem živčanom sustavu (mozak i leđna moždina).
Vjerojatno je ovo stanje poznatije pod skraćenicom "ALS", ali je poznato i kao Gehrigova bolest ili bolest motornih neurona.
Općenito, ALS se javlja u bolesnika starijih od 50 godina.
Uzroci
Kao što je spomenuto, amiotrofična lateralna skleroza uzrokovana je progresivnom degeneracijom motornih neurona. Točan uzrok ove pojave, međutim, još nije u potpunosti identificiran, no o tome postoje mnoge hipoteze.
Među mogućim uzrocima za koje se pretpostavlja da favoriziraju razvoj neuronskih oštećenja, podsjećamo: prisutnost ALS -a u obitelji, neravnoteža u razinama glutamata u cerebrospinalnoj tekućini (što može uzrokovati toksičnost prema motornim neuronima), stvaranje proteinskih agregata unutar motornih neurona, nakupljanje otrovnih otpadnih tvari unutar motornih živčanih stanica, mitohondrijska disfunkcija, nedostatak neurotrofnih faktora rasta unutar motornih neurona i kvar glijalnih stanica.
Nadalje, čini se da su osobe sa navikom pušenja i osobe izložene kemikalijama ili olovu i drugim metalima izložene većem riziku od razvoja ALS -a.
Simptomi
Simptomi ALS -a obično se počinju manifestirati s gornjih i donjih udova, ruku i stopala, a zatim se šire na sve mišiće tijela, uključujući i respiratorne.
Pacijenti s ALS -om stoga mogu osjetiti simptome kao što su otežano hodanje, slabost u nogama i rukama, drhtavica, poteškoće u govoru i gutanju, grčevi u mišićima, nemogućnost održavanja ispravnog držanja, ukočenost zglobova, promuklost, dispneja i nedostatak daha.
Ti se simptomi pojavljuju postupno i s vremenom se pogoršavaju.
U posljednjoj fazi bolesti, pacijenti su paralizirani, stoga su prisiljeni koristiti invalidska kolica, više ne mogu govoriti i hraniti se.
Bolest utječe i na respiratorne mišiće, pa je pacijentima potrebna mehanička ventilacija kako bi mogli disati.
Informacije o ALS - lijekovima za liječenje amiotrofične lateralne skleroze nemaju namjeru zamijeniti izravan odnos između zdravstvenog radnika i pacijenta. Uvijek se posavjetujte sa svojim liječnikom i / ili specijalistom prije nego uzmete ALS - lijekove za liječenje amiotrofične lateralne skleroze.
Lijekovi
Nažalost, trenutno nema lijekova za liječenje ALS -a. Posljedice ove bolesti uvijek su tragične. Općenito, smrt nastupa zbog teškog respiratornog zatajenja, otprilike 3 do 5 godina nakon početka bolesti.
Međutim, postoji lijek koji se koristi u liječenju ALS -a: riluzol. Čini se da ovaj lijek može usporiti tijek bolesti, ali ne i zaustaviti ga. Nadalje, odgovor na terapiju varira od pacijenta do pacijenta i rezultati nisu uvijek očekivani.
Uz "eventualnu terapiju na bazi riluzola", stoga se provodi i simptomatsko liječenje, usmjereno na smanjenje - koliko je god moguće - simptoma izazvanih bolešću.
Pacijentima s ALS -om može se pomoći fizioterapijom, logopedijom i radnom terapijom. U završnim fazama bolesti, međutim, koriste se mehanička ventilacija i umjetno hranjenje.
Konačno, nije neuobičajeno da pacijenti s ALS -om dožive depresiju; stoga u tim slučajevima može pomoći i psihoterapija.
Ovo je jedini lijek odobren u terapiji protiv ALS -a i neki primjeri farmakoloških specijaliteta; na liječniku je da odabere najprikladniji aktivni sastojak i dozu za pacijenta, ovisno o težini bolesti i zdravstvenom stanju pacijenta. i njegov odgovor na liječenje.
Riluzol
Kao što je spomenuto, riluzol (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) jedini je lijek trenutno odobren za liječenje ALS -a. Ovaj aktivni sastojak djeluje tako što smanjuje oslobađanje glutamata u mozgu i leđnoj moždini. Kemijski glasnik može biti koristan u sprječavanju degeneracije motornih neurona koji karakterizira amiotrofičnu lateralnu sklerozu.
Riluzol je dostupan za oralnu primjenu u obliku tableta ili oralne suspenzije.
Doza lijeka koja se obično koristi je 50 mg, koju treba uzeti dva puta dnevno, s razmakom od 12 sati između jedne i druge primjene. Vrlo je važno da se riluzol uvijek uzima u isto doba dana (na primjer, ujutro i navečer).
