Rani pubertetski razvoj

Rani pubertet

"Prerani pubertetski razvoj" definira se kao brzi prijevremeni rast subjekta u odnosu na dotičnu populaciju; pubertetski razvoj pojedinca, međutim, iznenada prestaje uzrokujući ozbiljne anatomske, strukturne i stacionarne posljedice u odrasloj dobi.

Pubertetski razvoj smatra se "ranim" kada se sekundarne spolne karakteristike pojave prije 8. ova se definicija rafinira na "rani pubertet" u slučaju da se sekundarne spolne karakteristike pojave između 8 i 10 godine.

Prijelazno razdoblje

Bilo bi beskorisno opisivati ​​prijevremeni pubertet bez prethodnog definiranja samog pojma pubertet: to je vrlo delikatno razdoblje promjena, koje izražava prijelaz iz "djetinjstva u" adolescenciju, trenutak u kojem buduća žena i budući muškarac sazrijevaju sa spolnog gledišta, stječući sposobnost reprodukcije.

Povećanje proizvodnje hipotalamusnog GnRH ocrtava početak puberteta: FSH (folikul stimulirajući hormon) i LH (luteinizirajući hormon) su gonadotropini koje proizvodi hipofiza i koji, kada se luče u velikim količinama, pogoduju značajnom povećanju razine gonadalnih steroida [traktat iz kliničke andrologije, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Stjecanje reproduktivnih sposobnosti, pojava sekundarnih spolnih obilježja i radikalne psihološke promjene u subjektu, prva su faza koja dovodi do potpunog spolnog sazrijevanja, kao posljedica jačanja sinteze gonadnih hormona i stimulacije gonadotropnih stanica .
Jasno je da se, kad se pubertetski razvoj dogodi prije fiziološke dobi (8-10 godina), u organizmu se mehanizmi rasta prerano ubrzavaju, uzrokujući znatne preokrete, fizičke i psihičke, kod oboljele osobe.

Mužjaci i ženke

Pubertetski razvoj predstavlja male razlike između muškarca i žene: točnije, gornja granica ranog pubertetskog razvoja odgovara dobi od 8 godina za ženku i 9 godina za muškarce, dobi koja varira ovisno o populaciji., Prehrambenom statusu i genetski čimbenici.
Uzroci koji pogoduju ranom pubertetskom razvoju također su promjenjivi: ako je kod žena problem teško povezan s preciznim uzrocima (govorimo o podrijetlu idiopatski), rani pubertetski razvoj povezan je s bolestima prirode u većine zahvaćenih muškaraca organski (u usporedbi s referentnom populacijom).
U osnovi, za ženu se rani pubertetski razvoj sastoji u "rastu grudi i u iščekivanju prve menstruacije (menarhe), dok kod mužjaka odgovara značajnom razvoju volumena testisa; u oba slučaja konačni ishod je nedostatak rasta u odrasloj dobi, koji izražava rezultat preranog zavarivanja ploča za rast uzrokovanih spolnim hormonima (osobito estrogenima).

Periferni i središnji prijevremeni pubertet

Za "periferni rani pubertetski razvoj"s" znači stanje uzrokovano upotrebom spolnih hormona ili bolestima koje utječu na nadbubrežnu žlijezdu ili jajnik, bez obzira na proizvodnju gonadotropina: periferni rani pubertetski razvoj također je definiran pseudo prerani pubertet, stanje u kojem tumori pogoduju sekundarnim spolnim obilježjima lučeći.
Kad rani pubertetski razvoj sama se definira "središnjeg podrijetla", aktivacija" osi hipotalamus-hipofiza-gonada događa se prerano, unatoč činjenici da je mehanizam regulacije gotovo identičan onom u fiziološkom pubertetu: to je prijevremeni pubertet pravi, što stoga pogoduje prijevremenoj aktivaciji hipotalamusnog GnRH. Posljedično, dolazi do povećanja proizvodnje LH i FSH (prijevremeni pubertet koji ovisi iz gonadotropina). Središnji prijevremeni pubertet karakterizira prerani razvoj stidne dlake i grudi, što potiče brzi rast i, istovremeno, ubrzava sazrijevanje kostiju.

Srednji prijevremeni pubertet

U središnjem ranom pubertetu razlikuju se dvije vrste:

• Istinski idiopatski prijevremeni pubertet: Kao što je ranije spomenuto, idiopatski oblik prisutan je u 75% djevojčica s ovim poremećajem.Idiopatski oblik manifestira se s jasnom rasprostranjenošću žena (indeks incidencije: 1 mužjak na svakih 10 žena "pogođenih" preuranjenim pubertetom); vjerojatno se to događa jer je osjetljivost žena na GnRH znatno niža od muške, pa je idiopatski prijevremeni pubertet kod djevojčica pogoduje manja doza gonadotropina. U idiopatskom prijevremenom pubertetu, etiološko istraživanje, koliko god detaljno bilo, ne uspijeva identificirati bilo koju organsku patologiju u tijeku; čini se da je u ovom slučaju preuranjenom razvoju pogodovana modulacija maternice sazrijevanje neurona do GnRH (hipotalamusni hamartom).

• Pravi prijevremeni pubertet izazvan poznatim lezijama / traumama: rani pubertetski razvoj središnjeg tipa također može biti induciran poznatom neuralnom traumom, uključujući tumore hipotalamusa (gliom, ependimom), optički gliom, tumore malog mozga, tumore epifize (germinom, meningiom, pinealoma), traume glave, upalne procese (apscesi, granulom) i malformativne bolesti (Williams Beuren sindrom, tuberozna skleroza).

Dijagnoza

Rani znakovi razvoja jajnika kod žena mogu se dokazati ultrazvukom zdjelice, apsolutno dijagnostički korisnim; štoviše, također magnetskom rezonancijom, pregledom sedla (radiološka analiza razvoja lubanje) i radiografijom (koja procjenjuje sazrijevanje koštane kosti), predstavljaju moguće dijagnostičke pretrage.
Mužjak i ženka koji registriraju rani pubertetski razvoj mogu proći posebne testove za procjenu količine gonadotropina koje proizvodi hipofiza: LHRH test (kratica za LH Releasing Hormone) procjenjuje rezervu gonadotropina hipofize. LHRH test sastoji se od intravenozne primjene LHRH sintetički, kako bi se procijenile promjene u razinama hormona LH i FSH nakon određenih vremenskih intervala.
Visoke vrijednosti testosterona u muškaraca i estradiola u žena izračunate su i u idiopatskom preuranjenom pubertetskom razvoju i u prijevremenom pubertetu uzrokovanom lezijama CNS -a.

Terapije i rješenja

Terapije usmjerene na liječenje ranog pubertetskog razvoja moraju biti usmjerene na ozdravljenje uzrok što je izazvalo problem, u slučaju da se to prepozna. Jasno je da kada je prijevremeni pubertet uzrokovan tumorom, najprikladnija terapija je kemoterapija, radioterapija ili kirurško izrezivanje.
Svrha liječenja, osim iskorjenjivanja tumora (ako je prisutan), ima za cilj spriječiti daljnji (mogući) razvoj sekundarnih spolnih obilježja koja su se pojavila prerano. Vidjeli smo da gotovo neizbježnu posljedicu prijevremenog puberteta predstavlja konačna niska visina subjekta u odrasloj dobi; s tim u vezi, terapije također moraju biti usmjerene na usporavanje procesa ubrzanog rasta kostiju.
U slučaju da se ne identificira pokretački faktor, terapija koja se općenito primjenjuje u slučajevima idiopatskog prijevremenog puberteta koristi sintetski peptid, poznat kao LHRH, koji se razlikuje od prirodnog analognog peptida samo za aminokiselinu. Čini se da sintetički LHRH može inhibirati prekomjernu i preranu proizvodnju gonadotropina.
U prošlosti su bolesnici s ranim pubertetskim razvojem bili liječeni progestagenima, ali učinci nisu bili zadovoljavajući, osobito za propuštene (i nadali se) ishode u odrasloj dobi; u prijevremenom pseudo-pubertetu još uvijek se koriste testolakton i ketokonazol.
Trenutačno se terapija posvećena mladim pacijentima koji pate od preranog pubertetskog razvoja sastoji od uporabe tvari analognih GnRH.

Sažetak

Definicija

Prerani pubertetski razvoj: brzi prijevremeni rast subjekta u usporedbi s populacijom koja se ispituje

Rani i rani pubertet

Pubertet rano: sekundarne spolne karakteristike pojavljuju se prije 8
Pubertet očekivano: sekundarni seksualni znakovi pojavljuju se u dobi od 8 do 10 godina

Pubertet

Vrlo delikatno razdoblje promjena, koje izražava prijelaz između djetinjstva i adolescencije, u kojem se stječe spolno sazrijevanje i sposobnost reprodukcije.

Prerani pubertetski razvoj kod žena

• Incidencija: Predviđa se pubertet prije osme godine života
• Prevladavajući uzročni čimbenici: idiopatsko podrijetlo poremećaja
• Značajke: povećanje grudi i iščekivanje prve menstruacije (menarha)

Muški rani pubertetski razvoj

• Incidencija: prijevremeni pubertet predviđa se prije dobi od 9-10 godina
• Prevladavajući uzročni čimbenici: organske bolesti
• Karakteristike: izuzetan razvoj volumena testisa

Posljedice u odrasloj dobi

Deficit povezan s rastom

Klasifikacija

• Periferni preuranjeni pubertetski razvoj: prijevremeni pseudo-pubertet
• Središnji preuranjeni pubertetski razvoj: pravi prerani pubertet

Srednji prijevremeni pubertet

• Čini se da ranom idiopatskom središnjem pubertetu pogoduje hipotalamusni hamartom; pogađa 75% djevojčica s ranim pubertetskim razvojem
• Ranom središnjem pubertetu mogli bi pogodovati tumori hipotalamusa, optički gliom, tumori epifize, trauma glave, upala ili malformativne bolesti

Dijagnoza

Ultrazvuk zdjelice, MRI, pregled sedla, RTG, LHRH test, procjena testosterona i estradiola

Terapije

• Rani pubertetski razvoj uzrokovan rakom: kemoterapija, radioterapija ili kirurško izrezivanje (za liječenje tumora)
• Idiopatski prijevremeni pubertet: uporaba sintetičke aminokiseline LHRH, testolaktona i ketokonazola.