Definicija sklerodermije
Sklerodermija je kronična bolest, otkrivena tridesetih godina prošlog stoljeća, koja i dalje izaziva zbunjenost i sumnje.
Skleroderma se također naziva progresivna sustavna skleroza; ime mu potječe od starogrčkog, čiji je doslovni prijevod "tvrda koža": zapravo, ova patologija utječe na kožu uzrokujući otvrdnuće i zadebljanje kože. Područja koja su najviše pogođena sklerodermijom su ruke, noge i koža oko usta; međutim, može se proširiti i na kapilare, arteriole i unutarnje organe (srce, bubrege, crijeva i pluća). U potonjem slučaju, bolest bi mogla imati vrlo ozbiljne posljedice, sve do smrti ispitanika.
Za dodatne informacije: Simptomi sklerodermije
U Italiji skleroderma pogađa oko 70 000 ljudi, od čega 90% žena: općenito se javlja između 40 i 50 godina, ali najteži oblik javlja se između 20 i 25 godina.
Uzroci
Čini se čudnim da sklerodermija utječe na tako velik broj ljudi, a istodobno još uvijek nisu pronađeni izazivački uzroci: međutim, suvremena istraživanja došla su do zaključka da je genetska predispozicija svakog pojedinog subjekta, u kombinaciji sa nasljeđa, predstavljaju dva temeljna faktora za očitovanje patologije. Treba naglasiti da se sustavna skleroza ne smatra nasljednom bolešću: zapravo, oboljele osobe nemaju članova obitelji koji pate od ovog poremećaja, iako je vjerojatno da jedan ili više rođaka manifestira druge autoimune bolesti.
Dugo se vremena smatralo zaraznom bolešću: prema dosadašnjim istraživanjima smatra se "malo vjerojatnim" da bi "infekcija mogla potaknuti patologiju ove vrste. Unatoč navedenom, pretpostavlja se da je virus (citomegalovirus ili CMV) , koja ulazi u stanice razmnožavajući se na parazitski način i ponekad uzrokujući smrt) mogla bi biti umiješana u nastanak skleroderme, budući da je jedna od pretpostavljenih odgovornih za aktivaciju imunološkog odgovora na organe ili tkiva subjekta.
Utvrđeno je da neke sintetske tvari, poput vinil klorida, aromatskih ugljikovodika i epoksidnih smola, mogu uzrokovati fibrozu sličnu onoj kod osobe sa sklerodermijom.
Klasifikacija
Sklerodermija je klasificirana u dvije različite vrste; za svaku od njih postoje podkategorije koje se razlikuju na temelju manifestacija.
- Sustavna skleroderimija - ili sustavna skleroza - koja može biti: ograničena, difuzna, preklapajuća se ili CREST. "Ograničeno" je ako dođe do zadebljanja i otvrdnuća kože na ekstremitetima; "raširen" je ako zahvaća ekstremitete, lice, trup i unutarnje organe. Sklerodemija se "preklapa" u slučaju da su poremećaji također različiti i tipični za patologije koje zahvaćaju vezivno tkivo. Pod "CREST" mislimo na patologiju skleroderme koju karakteriziraju kalcinoza, Raynaudov sindrom, poremećaji jednjaka, sklerodaktilija i telangiektazije.
Budući da je sustavna bolest, zahvaćeni su i drugi organi i sustavi: srčani, dišni, mišićno -koštani, mokraćni i gastrointestinalni sustav.
- Lokalizirana sklerodermija linearnog tipa (očituje se linearnim ožiljcima na licu, rukama ili nogama) ili morfejom (karakterizirana vrstom debelih i tvrdih kožnih ploča).
Općenitost
Među stanicama uključenim u patogenezu skleroderme su fibroblasti, endotelne stanice krvnih žila i malih arterija te obrambene stanice (limfociti T i limfociti B). Kolagenska vlakna su hiperaktivna: stvaraju ogromnu količinu kolagena, što stvara nakupine; posljedično koža postaje deblja. Kožni dodaci nestaju, kao i hidrolipidni film.
U sklerodermiji dolazi do promjena u žilama mikrocirkulacije, sa sklerotičnim manifestacijama na srcu, plućima, crijevima i koži. Proizvodi se prevelika količina antitijela.
Mogući tretmani
Za daljnje informacije: Lijekovi za liječenje sklerodermije
Nije ispravno govoriti o "lijeku" za sklerodermiju: bolje je upotrijebiti izraz "liječenje", koje ne rješava u potpunosti problem, ali može ublažiti štetu nanesenu pacijentu, poboljšavajući, na neki način, njegovu uvjeti života.
Među lijekovima treba dati prednost onima koji mogu odgoditi fibrozu tkiva, kože ili unutarnjih organa: na primjer, gama interferona, izomer penicilina D, inhibitor kinaze imatinib. Također kalcitriol, derivat vitamina D, mogao bi ublažiti tegobe.
Nedavno su razmatrani i talidomid i neki agonisti prostaglandina.
Neka udruženja na nacionalnom području (AILS, Talijansko udruženje za borbu protiv skleroderme i GILS, Talijanska skupina za borbu protiv skleroderme) potiču prikupljanje sredstava i jačanje znanstvenih istraživanja kako bi se što prije pronašlo rješenje za problem sklerodermije.
