Limfomi kože
Među kožnim limfomima koji utječu na T stanice ističu se mycosis fungoides i Sèzaryjev sindrom, dvije primarne neoplazme koje se očituju u koži, razvijajući asimptomatsku, ali neizlječivu bolest. S tim u vezi, u većini slučajeva terapije ne uspijevaju izliječiti pacijente koji pate od mikoze fungoides ili Sèzaryjevog sindroma, ali su tretmani korisni za ublažavanje simptoma.
Terapije
U početnoj fazi terapije su gotovo identične za oba kožna limfoma: koža pacijenata obično se tretira fototerapijom, kortikosteroidima lokalnog djelovanja, radioterapijom, kemoterapijom, imunomodulatorima ili beksarotenom (lokalna primjena ili sustavna primjena).
Obično se sustavne terapije za smanjenje toksičnosti mikoze fungoides i Sèzaryjevog sindroma koriste u fazama u kojima se limfom transformira i u najnaprednijim; međutim, u nekih je bolesnika sustavna terapija povoljnija od lokalne, već na početku neoplazme. Također treba imati na umu da bolesnici s mikozom fungoides i Sèzaryjevim sindromom vrlo često na različit način reagiraju na primijenjene tretmane.
Mycosis fungoides i Sèzaryjev sindrom dvije su blisko povezane neoplazme na koži: prema nekim autorima čini se da je Sèzaryjev sindrom leukemična eritrodermalna varijanta mycosis fungoides.
Pokušajmo sada detaljnije razjasniti dva zloćudna stanja.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides je kožni limfom koji je uključen u kategoriju "non-Hodkginovih" limfoma koji utječu na T limfocite.Oboljela osoba možda neće ni primijetiti prisutnost mikoze fungoides, suptilne bolesti koja može ostati skrivena dugi niz godina i zamijeniti je s drugim patologijama; čak bi i biopsija mogla dati nesigurne i zbunjene rezultate. Odjednom, mycosis fungoides počinje s ekcemom i svrbežnim eritemom, čije su lezije vrlo slične onima uzrokovanim gljivičnim infekcijama. Čirevi, u prvom razdoblju, nisu konstantni: zapravo, postoje akutacije koje se izmjenjuju sa stacionarnim fazama ili, u nekim slučajevima, s regresijom poremećaja, koja se zatim ponovno pojavljuje.
S histološkog gledišta, stanice se pojavljuju kao aglomerati, poznati kao Paurtierovi mikro-apscesi, i na površini kože i u intraepidermalnim slojevima. Ako se bolest razvije, lezije na koži mogu se pogoršati uzrokujući oticanje povezano s raširenim stanjem eritrodermije (atopijski dermatitis, crvenilo, ljuštenje, eritem, psorijaza).
Mycosis fungoides uglavnom pogađa ljude starije od šezdeset godina, s dvostrukom stopom učestalosti kod muškaraca u odnosu na žene; mycosis fungoides zabilježen je u 0,5% karcinoma kože u Sjedinjenim Državama.
Mycosis fungoides najčešći je oblik kožnog limfoma, iako ostaje rijetka vrsta ne-Hodgkinovog limfoma: to znači da su limfomi kože rijetki, ali izrazito agresivni.
Sèzaryjev sindrom
Spomenuli smo da su dva limfoma usko povezana: u stvari, ako su tragovi neoplastičnih stanica (nazvani cerebriformi) identificirani u ekcematoznim, plosnatim i eritematoznim lezijama, govorimo o Sèzaryjevom sindromu: upravo iz tog razloga ovaj je sindrom poznat kao leukemijska varijanta mycosis fungoides.
Oko 1950. godine, profesor Sèzary primijetio je prisutnost velikih abnormalnih stanica, smještenih u koži i krvi ispitanika koji su se žalili na eritrodermiju, splenomegaliju (abnormalno povećanje volumena slezene) i limfadenopatiju (povećani limfni čvorovi), tri ključna čimbenika za otkrivanje bolesti. Sèzaryjev sindrom, koji nosi ime otkrivača, mogao bi se manifestirati prezentiranjem, u prvoj fazi, samo jednog od tri simptoma (npr. Splenomegalije): u većini slučajeva, u relativno kratkom razdoblju, otkrivaju se i druga dva stanja .
Općenito, ispitanici koji pate od Sèzaryjevog sindroma ne reagiraju pozitivno na terapije: statistički je zabilježeno da bolesnici sa fungoides mikoze imaju bolju prognozu od onih pogođenih Sèzaryjevim sindromom.
Dokazane su veze između dvije kožne neoplazme: uznapredovali stadij mikoze fungoides zapravo je karakteriziran eritrodermom, kožnim stanjem koje definira Sèzaryjev sindrom. Druga analogija proizlazi iz histološke studije: stanice raka koje se šire na oba kožna limfoma potječu od timusa.
Nadalje, kožne lezije i zloćudne infiltracije u limfnim čvorovima predstavljaju još jednu analogiju između ove dvije bolesti, kao i histološke karakteristike malignih stanica, gotovo iste, i kod Sèzaryjevog sindroma i kod mikoze fungoides.
Vjerojatnost da neoplazma ostane ograničena na kožu nije velika, naprotiv; vrlo je često da se, nakon pojave jedne - ili obje - gore spomenutih bolesti, razviju dodatne kožne bolesti koje zahvaćaju, prije svega, slezenu, pluća, jetru, želudac i crijeva.
Kao i kod većine limfoma, etiološka slika je neizvjesna: čimbenici okoliša, imunološke promjene, infekcije i drugi tumori mogući su čimbenici koji bi na neki način mogli pogodovati pojavi mikoze fungoides i Sèzaryjevog sindroma. čini se da su genetski čimbenici više uključeni u nastanak mikoze fungoides i u Sèzaryjev sindrom nego drugi limfomi.
