HEMOGLOBIN A2

Biološka uloga

Hemoglobin A2 (HbA2) varijanta je normalnog odraslog hemoglobina (HbA), od kojeg se razlikuje po prisutnosti dva delta lanca umjesto dva beta lanca:

Hemoglobin A → α2Β2

Hemoglobin A2 → α2δ2

Fetalni hemoglobin → α2γ2

Hemoglobin A2 nalazi se u minimalnim količinama u fetalnim eritrocitima, no njegova se frakcija povećava nakon rođenja dostižući vrijednosti od 2-3% u djece i odraslih. Normalno, u crvenim krvnim zrncima zdrave odrasle osobe nalazimo tri različite vrste hemoglobina, koji se međusobno razlikuju po genetskoj sintezi i sastavu u globinskim lancima:

Fetalni hemoglobin: 0,3% - 1,2%

Hemoglobin A2: <3,5%

Hemoglobin A:> 96%

Α lanci se sastoje od 141 aminokiseline i identični su za tri različita hemoglobina

Uzroci visokog hemoglobina A2

U djece i odraslih vrijednosti hemoglobina A2 mogu se povećati u prisutnosti:

Beta talasemija (glavna ili Cooley -ova bolest)

Manja beta beta talasemija

ZDRAVI pojedinci koji nose gen beta beta talasemije *

Hipertireoza

Hemolitička anemija

Megaloblastična anemija (nedostatak vitamina B12 i / ili folata)

HIV-1 pozitivni pacijenti liječeni retrovirusnim lijekovima

Prisutnost utrostručenog α gena

* Povišenje hemoglobina A2 jedan je od najtipičnijih markera nosača gena Β-talasemije. U tom kontekstu, mjerenje hemoglobina A2 (HbA2) u krvi igra ključnu ulogu u programima probira Β-talasemije, kako bi se kvantificirao rizik da Beta talasemija utječe na potomstvo para, što je visok rizik u slučaju oba roditelja. su nositelji genetskog defekta, o čemu svjedoče postoci HbA2 veći od normalnog. Nažalost, u nekim slučajevima razine HbA2 su nepromijenjene unatoč tome što je ispitanik nositelj gena Β-talasemije (na primjer u slučaju istovremene prisutnosti teškog nedostatak željeza); štoviše, razlika u vrijednostima HbA2 između zdravih ispitanika i nositelja talasemije je mala. Iz tog razloga analitička mjerenja moraju biti osobito točna, a rezultati tumačeni zajedno s onima iz drugih hematoloških istraživanja.