Budd-Chiarijev sindrom

Općenitost

Budd-Chiarijev sindrom je rijedak skup znakova i simptoma, potaknut potpunom ili djelomičnom okluzijom jetrenih vena. Ova okluzija može biti uzrokovana venskom trombozom ili vanjskom kompresijom, iako se mora imati na umu da je u polovici slučajeva to idiopatski.

Slika: jetrene vene su krvne žile koje odvode deoksigeniranu krv koja teče iz jetre i izlijevaju je u donju šuplju venu. Sa web mjesta: espondilitis.eu

Simptomi koji karakteriziraju Budd-Chiarijev sindrom su različiti; glavni su ascites, hepatomegalija, bolovi u trbuhu i žutica. Simptomi mogu imati iznenadni početak (akutni oblik) ili postupni (kronični oblik).
Dijagnoza se temelji na fizičkom pregledu nakon čega slijedi niz specifičnijih pregleda, poput CT -a ili angiografije.
Terapijski tretman, koji se koristi u većini slučajeva, je TIPS, kirurški postupak za izgradnju umjetnog kanala koji izbjegava vensku blokadu.

Što je Budd-Chiari sindrom?

Budd-Chiarijev sindrom je bolest uzrokovana djelomičnim ili potpunim začepljenjem jetrenih vena (krvnih žila koje odvode i skupljaju krv iz jetre).

Okluzija može zahvatiti venske kanale bilo koje veličine, od najmanjeg do najvećeg.

GDJE SE SKUPAJU HEPATIČNE VENE?

S anatomskog gledišta, treba se sjetiti da se jetrene vene ulijevaju u donju šuplju venu; to je velika posuda namijenjena prikupljanju sve krvi siromašne kisikom koja dolazi iz subdijafragmalne regije tijela.

GLAVNE POSLJEDICE SINDROMA BUDD-CHIARI

Zbog okluzije jetrene vene, krv ne može napustiti jetru, pa uzrokuje povećanje organa (hepatomegalija). Sve to ima i drugu posljedicu: povećava krvni tlak u portalnoj veni (velika venska žila koja skuplja krv iz crijeva i prenosi je u jetru); ovaj patološki proces naziva se portalna hipertenzija.
Pojava portalne hipertenzije ima nekoliko učinaka:

• Uzrokuje abnormalno širenje submukoznih vena jednjaka (varikoziteti jednjaka)
• Oštećuje stanice koje čine tkivo jetre
• Pojavljuje ascites, patološku skupinu tekućine u trbušnoj šupljini. Točna točka gdje se tekućina nakuplja nalazi se između dva lista koji čine peritoneum: ovaj prostor naziva se peritonealna šupljina.

KLASIFIKACIJA SINDROMA BUDD-CHIARI

Budd-Chiarijev sindrom može biti akutni / fulminantni (20% slučajeva) ili kronični (80% slučajeva).

EPIDEMIOLOGIJA

Budd-Chiarijev sindrom je vrlo rijedak; prema medicinskoj statistici, zapravo, pogađa jednu osobu na milijun pojedinaca. Ne voli određeni spol, ali je češći u dobi od 20 do 40 godina.

Uzroci

U najmanje polovici slučajeva Budd-Chiarijev sindrom javlja se bez jasnog uzroka (idiopatski Budd-Chiarijev sindrom).
Kad su uzroci identificirani, bolest može umjesto toga ovisiti o trombozi koja utječe na jetrene vene (primarni Budd-Chiarijev sindrom) ili vanjskoj kompresiji istih vena (sekundarni Budd-Chiarijev sindrom).

IDIOPATSKI SINDROM BUDD-CHIARI

U medicini se bolest naziva idiopatskom kada nastane bez utvrdivog razloga.

PRIMARNI BUDD-CHIARI SINDROM

Tromboza je patološki proces karakteriziran stvaranjem jednog ili više krvnih ugrušaka (koji se nazivaju trombusi) unutar krvnih žila (govorimo o venskoj trombozi ako se pojavi u venama, te o arterijskoj trombozi ako se pojavi u arterijama).
Prisutnost čak i jednog tromba može ometati lumen žile i blokirati protok krvi nizvodno od ugruška.
Tromboza jetrenih vena može nastati zbog:

• Prava policitemija
• Antifosfolipidni sindrom
• Komplicirana trudnoća
• Genetska sklonost trombozi, zbog nedostatka ili defekta nekih temeljnih elemenata procesa koagulacije (protein C, protein S, faktor V Leiden, protrombin, antitrombin itd.).
• Septikemija
• Anemija srpastih stanica
• Korištenje kontracepcijskih pilula
• Paroksizmalna noćna hemoglobinurija
• Antikoagulantni lupus

SEKUNDARNI BUDD-CHIARI SINDROM

Sekundarni Budd-Chiarijev sindrom može nastati kao posljedica:

• Flebitis
• Autoimune bolesti poput Behçetove bolesti
• Tumori u organima ili tkivima uz jetru (na primjer, karcinom bubrežnih stanica, hepatocelularni karcinom ili nadbubrežni karcinom)
• Trauma
• Prisutnost, pri rođenju, svojevrsne membrane (membranska obliteracija) koja blokira donju šuplju venu. Ova je anomalija osobito raširena u Aziji i u nekim državama Afrike (na primjer u Južnoj Africi).
• Leiomiosarkom

Simptomi i komplikacije

Klasični simptomi i znakovi Budd-Chiarijevog sindroma su bolovi u trbuhu, ascites, žutica i hepatomegalija.
U nekim slučajevima pacijenti mogu imati i povišenu razinu jetrenih enzima, splenomegaliju (povećanu slezenu), povraćanje, hematemezu (povraćanje krvi), jetrenu encefalopatiju, edem nogu i proljev.

KARAKTERISTIKE AKUTNIH I KRONIČNIH OBLIKA

Akutni oblik Budd-Chiarijevog sindroma karakteriziraju intenzivni simptomi s brzim i iznenadnim početkom.
U nekim je situacijama toliko ozbiljna da u roku od nekoliko sati ili dana može dovesti do smrti, zbog početka stanja šoka i jetrene kome (akutni fulminantni oblik).

Najčešći simptomi akutnog oblika

• Bol u trbuhu
• Hepatomegalija
• Povraćanje i hematemeza
• Žutica
• Splenomegalija
• Proljev
• Ascites

• Bol u trbuhu
• Ascites
• Hepatomegalija

Slika: Ascites. Skupljanje tekućine koje se javlja tijekom ascitesa prilično primjetno nabubri trbuh. Sa web mjesta: dynamic.psu.ac.th

Kronični oblik, s druge strane, ima postupni početak i sporo napredovanje. Ponekad neki pacijenti ostanu asimptomatski (to jest, nemaju simptome) nekoliko godina zaredom.

KOMPLIKACIJE

Kod nekih ljudi Budd-Chiarijev sindrom može uključivati ​​cirozu jetre, koja je zamjena stanica jetre funkcionalnim ožiljnim tkivom.
Zbog ciroze jetre uspostavlja se stanje zatajenja jetre, koje je nespojivo s normalnim životom.

Dijagnoza

Znakovi koji navode liječnika na sumnju na Budd-Chiarijev sindrom su hepatomegalija, ascites i visoka razina jetrenih enzima, pronađena u krvnim pretragama.
Međutim, kako bi se razriješile sve sumnje i otkrili uzroci koji su uzrokovali sumnju na znakove i simptome, potrebno je provesti sljedeće dijagnostičke pretrage:

• Doppler ultrazvuk
• Nuklearna magnetska rezonancija (MRI)
• CT (računalna aksijalna tomografija)
• Biopsija jetre. Također je važno isključiti slične bolesti (diferencijalna dijagnoza), kao što su galaktozemija i Reyeov sindrom
• Angiografija

Liječenje

Terapija varira ovisno o uzrocima i pridruženim simptomima (vrsta simptoma, brzina početka poremećaja, stupanj intenziteta itd.).
Pacijentima s ascitesom i edemom nogu propisuju se diuretici i dijeta s malo natrija.
Pacijentima s trombozom jetrenih vena može se propisati liječenje trombolitičkim lijekovima (npr. Heparinom).

Slika: CT snimak pojedinca s Budd-Chiarijevim sindromom. Strelice označavaju venske okluzije. Sa web mjesta: wikipedia.org

Gotovo svi pacijenti zahtijevaju kirurški zahvat, poznat kao TIPS, kako bi se izgradio alternativni prolaz do protoka venske krvi.
"Alternativu TIPS -u predstavlja" operacija angioplastike, kojom se sužena ili potpuno začepljena krvna žila (ili krvne žile, ako ih ima više) proširuje.

SAVJETI

SAVJETI, ili Šant Transjugularni intrahepatični portosistemski, uključuje stvaranje umjetnog kanala (tzv šant), koja povezuje portalnu venu s jetrenom venom; na ovaj način moguće je zaobići vaskularnu okluziju.
Ostvarenje šant, čiji se sastavni materijal uvodi kroz vrat, vrlo je složen postupak, koji zahtijeva uporabu preciznog vodiča za X-zrake.

Rizici intervencije TIPS -a: SAVJETI mogu rezultirati (ili pogoršati) jetrenu encefalopatiju.

ŠTO UČINITI U SLUČAJU CIROZE JETRE?

U slučajevima ciroze jetre najprikladniji tretman bila bi transplantacija jetre, vrlo osjetljiva kirurška operacija koja nije bez mogućih komplikacija.

Prognoza

Budd-Chiarijev sindrom ima lošu prognozu.
Šanse za oporavak su, zapravo, male i dodatno se smanjuju ako su uzroci okidača ozbiljni ili ako terapija kasni (tj. Počinje kada je jetra već djelomično oštećena).
Prema nekim statističkim istraživanjima, zahvaljujući odgovarajućim tretmanima 2/3 osoba sa Budd-Chiarijevim sindromom živi oko 10 godina od trenutka postavljanja dijagnoze.