Što je aplastična anemija?
Aplastična anemija je bolest koštane srži koja uzrokuje pancitopeniju, odnosno brojčano smanjenje svih krvnih stanica. U prisutnosti aplastične anemije dolazi do istovremenog smanjenja broja crvenih krvnih stanica (anemija), bijele krvi stanica (leukopenija) i trombocita (trombocitopenija). Ovo smanjenje prati općenito smanjenje broja hematopoetskih matičnih stanica i njihove sposobnosti stvaranja zrelih elemenata krvi.
Postoje tri glavna mehanizma pomoću kojih koštana srž postaje nedostatna:
- Unutarnji nedostatak stanica matičnog odjeljka;
- "Imunološki posredovana inhibicija proliferacije i diferencijacije hematopoeze;
- Oštećenje medularnog mikrookruženja, sekundarno zbog imunoloških bolesti ili infekcija, ili izloženosti određenim fizičkim ili kemijskim agensima
Liječenje se temelji na stupnju citopenije i može se podijeliti na primarno i suportivno. Suportivna terapija (npr. Transfuzijama ili antibioticima) ima za cilj ispraviti simptome aplastične anemije, a da se zapravo ne riješi temeljni uzrok. Primarna intervencija može se umjesto toga temeljiti na transplantaciji koštane srži ili primjeni imunosupresiva lijekova, obično u serumu protiv limfocita s ciklosporinom.
Uzroci
Aplastična anemija ima različitu etiologiju i uključuje nasljedne i stečene (idiopatske i sekundarne) oblike. Među nasljednim oblicima sjećamo se „Fanconijeve anemije i kongenitalne diskeratoze, dok među stečenim vrlo često nije moguće pronaći precizan pokretački faktor (idiopatska aplastična anemija). Do danas je identificirano mnoštvo sintetičkih tvari čiji je potencijal mijelotoksičan može izazvati bolest kod genetski predisponiranih ispitanika.
