Što je agranulocitoza
Agranulocitoza je akutno patološko stanje koje određuje ozbiljno smanjenje bijelih krvnih stanica koje cirkuliraju u krvi. Rezultat ove promjene osobito određuje nedostatak polimorfonuklearnih leukocita (ili granulocita), određene vrste bijelih krvnih stanica koje interveniraju u obranu organizma.
U prisutnosti agranulocitoze koncentracija granulocita (neutrofila, bazofila i eozinofila) pada na razinu ispod 100 stanica / mm³ krvi.
U osnovi agranulocitoze može doći do "promjene medularne mijelopoeze (koštana srž nije u stanju proizvesti dovoljan broj granulocita) ili do" povećanog uništavanja ovih krvnih stanica.
Stečena agranulocitoza najčešće se javlja kao posljedica terapije lijekovima, dok je kongenitalni oblik prisutan od rođenja.
Uzroci
Patogenetski mehanizmi agranulocitoze mogu se odrediti prema:
- Pogreške u proizvodnji granulocita;
- Abnormalna distribucija;
- Smanjeno preživljavanje zbog povećanog uništavanja (primjer: hipersplenizam) ili povećane uporabe (tj. Zbog konzumacije, zbog bakterijskih ili virusnih infekcija).
Stečena agranulocitoza
Stečena agranulocitoza može biti uzrokovana različitim čimbenicima, uključujući:
- Autoimune bolesti;
- Tumori, upale, mijelofibroza i druge bolesti koštane srži;
- Infekcije;
- Aplastična anemija;
- Neki lijekovi ili tretmani:
- Kemoterapija;
- Transplantacija koštane srži (ili priprema za transplantaciju koštane srži);
- Lijekovi kao što su: rituksimab, penicilin, kaptopril, ranitidin, cimetidin, metimazol i propiltiouracil;
- Citostatički lijekovi poput klozapina ili nitroksida.
Urođena neutropenija
Ponekad je agranulocitoza prisutna od rođenja. Ovo stanje zapravo može biti uzrokovano nekim prilično rijetkim genetskim promjenama, koje se mogu naslijediti od roditelja što ga čini uobičajenim u istoj obitelji.
Faktori rizika
Sljedeći čimbenici povećavaju vjerojatnost razvoja agranulocitoze:
- Kemoterapijsko liječenje raka;
- Uzimanje određenih lijekova;
- Infekcija;
- Izloženost određenim kemijskim toksinima ili zračenju
- Autoimune bolesti;
- Povećanje slezene
- Nedostatak vitamina B12 ili folata
- Leukemija ili mijelodisplastični sindrom;
- Aplastična anemija ili druge bolesti koštane srži
- Genetska predispozicija.
Simptomi
Agranulocitoza može biti asimptomatska ili se klinički može prezentirati s iznenadnom groznicom, zimicom i grloboljom. Infekcija bilo kojeg organa (upala pluća, urinarni trakt ili infekcije kože) može brzo napredovati pa čak i prerasti u septikemiju. Agranulocitoza je također povezana s bolešću desni.
Kada bolujete od agranulocitoze, mogu se pojaviti sljedeći simptomi:
- Leukopenija (smanjenje broja cirkulirajućih bijelih krvnih stanica);
- Groznica, zimica, bolovi u tijelu, slabost ili grlobolja;
- Bakterijska upala pluća;
- Čirevi na usnoj šupljini;
- Krvarenje desni, povećana slina, loš zadah i uništavanje parodontalnog ligamenta;
- Gljivične ili bakterijske infekcije.
Dijagnoza
Ispitivanja koja mogu pomoći liječnicima u dijagnosticiranju agranulocitoze mogu uključivati:
- Kompletan krvni test za određivanje broja granulocita
- Urin ili drugi biološki uzorci mogu se analizirati kako bi se utvrdila prisutnost uzročnika infekcije;
- biopsija ili aspiracija hematopoetske srži tankom iglom.
Da bi se formalno dijagnosticirala agranulocitoza, moraju se isključiti druge bolesti sličnog izgleda, poput mijelodisplazije, leukemije i aplastične anemije. Diferencijalna dijagnoza zahtijeva citološki i histološki pregled koštane srži, koji pokazuje promjenu Promijelocita, dok druge vrste stanica prisutne su u normalnim vrijednostima.
U nekim slučajevima mogu biti potrebna dublja ispitivanja:
- Genetski testovi;
- Doziranje auto-antitijela protiv granulocita kod osoba s autoimunim bolestima;
Liječenje
Liječenje agranulocitoze ovisi o uzroku i težini stanja. U bolesnika bez simptoma infekcije, liječenje se sastoji od pomnog praćenja serijske krvne slike i uklanjanja faktora odgovornog za primarni poremećaj (na primjer, zamjenom određenog lijeka) .
Mogućnosti liječenja uključuju:
- Transfuzijska terapija
Ako je potrebno, pacijent se može podvrgnuti transfuziji granulocita. Međutim, bijela krvna zrnca imaju tendenciju brzog gubitka funkcije, a postignuti terapeutski učinak je kratkotrajan. Osim toga, mnoge su komplikacije povezane s ovim postupkom. - Liječenje antibioticima
Neki se antibiotici mogu propisati za iskorjenjivanje uzročnika agranulocitoze ili za sprječavanje bilo kakvih infekcija kojima bi mogla pogodovati leukopenija. - Injekcija G-CSF-a (stimulativni čimbenici)
Ovisno o uzroku, neki ljudi mogu imati koristi od injekcija s faktorom stimulacije kolonije granulocita (G-CSF) kako bi se stimulirala srž za proizvodnju više bijelih krvnih stanica. U slučaju agranulocitoze, primjena rekombinantnog G-CSF-a (filgrastima) često rezultira hematološkim oporavkom. - Transplantacija koštane srži
U teškim slučajevima agranulocitoze može biti potrebna transplantacija koštane srži (ili matičnih stanica).
