Općenitost
Skleroza je naziv koji liječnici daju svakom procesu otvrdnjavanja organa ili njegovog značajnog dijela, kao posljedica povećanja vezivnog-vlaknastog tkiva na račun normalnog parenhimskog tkiva.
Nekoliko organa i tkiva ljudskog tijela može biti žrtva procesa skleroze.
Najpoznatije vrste ljudske skleroze su: multipla skleroza, amiotrofična lateralna skleroza (ALS), arterioskleroza, ateroskleroza, otoskleroza i tuberozna skleroza.
Što je skleroza
Skleroza je medicinski izraz koji označava proces otvrdnjavanja organa ili njegovog značajnog dijela zbog "povećanja" ožiljkastog tkiva "(vezivno-vlaknastog) i regresije normalnog parenhimskog tkiva.
Drugim riječima, kada se podvrgne sklerozi, organ ili tkivo vidi kako se smanjuje njegova normalna parenhimska komponenta, a povećava se vezivno-vlaknasta komponenta.
Ovisno o uzrocima, regresija parenhima može prethoditi povećanju vezivnog-vlaknastog tkiva ili obrnuto (tj. Povećanje vezivno-vlaknaste komponente može prethoditi smanjenju normalnog parenhimskog tkiva).
SKLEROZA, FIBROZA I CIRUSA: RAZLIKE
Skleroza, fibroza i ciroza tri su različita procesa, koja se zbog nekih sličnih karakteristika često međusobno brkaju.
Pod pojmom fibroza, liječnici podrazumijevaju povećanje vezivnog-vlaknastog tkiva u organu, ili u njegovu dijelu, bez ikakvog upućivanja na ponašanje parenhima.
S pojmom ciroza, s druge strane, oni znače povećanje vezivno-vlaknaste komponente u organu ili u njegovu dijelu, povezano sa smanjenjem parenhimskog tkiva i pokušajima tog istog tkiva da se regenerira.
MASIVNA SKLEROZA
Izraz masivna skleroza odnosi se na generalizirani sklerotični proces koji zahvaća organ u cijelosti.
Često proces masivne skleroze uključuje smanjenje volumena organa, posljedica ne samo smanjenja parenhimske komponente, već i kontrakcije ožiljka novonastalog vezivnog-vlaknastog tkiva.
Vrste sklerodermije
Nekoliko organa i tkiva ljudskog tijela može biti žrtva procesa skleroze.
Najpoznatije vrste skleroze kod ljudi su:
- Multipla skleroza;
- Amiotrofična lateralna skleroza;
- Arterioskleroza i ateroskleroza;
- Tuberozna skleroza;
- "Otoskleroza;
- L "osteoskleroza;
- Progresivna sustavna skleroza;
- Skleroza hipokampusa;
- Segmentalna i žarišna glomeruloskleroza;
- The lichen sclerosus genitalni.
MULTIPLA SKLEROZA
Multipla skleroza je kronična i onesposobljavajuća bolest koja nastaje kao posljedica progresivne sklerotične degradacije mijelina koji pripada neuronima središnjeg živčanog sustava (N.B .: središnji živčani sustav ili CNS uključuje mozak i leđnu moždinu).
Simptomi multiple skleroze mogu biti blagi ili teški. Kliničke manifestacije koje se smatraju blagim su, na primjer, utrnulost udova i drhtavica; obrnuto, primjeri ozbiljnih poremećaja su paraliza udova ili gubitak vida.
Unatoč brojnim dosadašnjim istraživanjima, točni uzroci multiple skleroze ostaju misterij. Prema najpouzdanijim hipotezama, bolest bi mogla biti posljedica kombinacije imunoloških, okolišnih, genetskih i zaraznih čimbenika.
Nepoznavanje točnih uzroka okidača jedan je od glavnih razloga zašto je multipla skleroza neizlječivo stanje. Trenutno se, zapravo, jedini tretmani dostupni pacijentima sastoje od simptomatskih terapija, odnosno tretmana čiji je jedini učinak ublažavanje ozbiljnosti simptoma.
AMIJOTROFNA LATERALNA SKLEROZA
Amiotrofična lateralna skleroza, također poznata kao ALS, Gehrigova bolest ili bolest motornih neurona, degenerativna je bolest središnjeg živčanog sustava, koja posebno utječe na motorne neurone, živčane stanice odgovorne za kontrolu mišića i kretanje mišića.
Kao posljedica degeneracije motornih neurona, pacijent s ALS -om postupno gubi sposobnost: hodati, disati, gutati, govoriti i držati predmete.
ALS uvijek ima dramatičan tijek i smrtonosni ishod: pacijent umire (obično od teške respiratorne insuficijencije) nakon otprilike 3-5 godina od početka bolesti i u tom je razdoblju najprije prisiljen na stolicu. jer paraliziran), a zatim disati kroz potporu za mehaničku ventilaciju.
Uzroci koji pokreću degenerativni proces motornih neurona - što je proces skleroze - nisu poznati.
Sve dok okidači ALS -a ostanu nepoznati, šanse za razvoj specifičnog lijeka (a ne samo za ublažavanje simptoma) praktički su nikakve.
ARTERIOSKLEROZA I ATEROSKLEROZA
U medicini izraz arterioskleroza identificira sve one oblike otvrdnuća, zadebljanja i gubitka elastičnosti stijenke arterija, odnosno krvnih žila koje nose krv iz srca na periferiju.
Ateroskleroza je najpoznatiji i najrašireniji oblik ateroskleroze.
Prema najnovijim definicijama radi se o degenerativnoj bolesti arterija srednjeg i velikog kalibra, koju karakterizira prisutnost ateroma na unutarnjoj stjenci arterijskih žila.
Ateromi su plakovi od lipida (uglavnom kolesterola), proteina i vlaknastog materijala, koji se, osim što ometaju lumen arterija i sprječavaju protok krvi, također mogu upaliti i fragmentirati. Fragmentacija ateroma odgovorna je za disperziju, u krvotoku, pokretnih tijela koja mogu začepiti male arterije koje se nalaze čak i vrlo daleko od mjesta nastanka iste ateroma.
Progresivno morbidno stanje, ateroskleroza predstavlja važan čimbenik rizika za ozbiljne bolesti, kao što su: angina pektoris, infarkt miokarda i moždani udar.
Razni čimbenici mogu pridonijeti stvaranju ateroma na stijenci arterije, neki se ne mogu mijenjati, a drugi se mogu mijenjati.
Čimbenici favoriziranja koji se ne mogu mijenjati uključuju: stariju dob, muški spol, poznavanje i populaciju kojoj pripadaju (npr. Bijelci, afrikanci itd.).
S druge strane, povoljni čimbenici koji se mogu mijenjati uključuju: pušenje cigareta, hiperkolesterolemiju, hipertenziju, pretilost, sjedilački način života i dijabetes melitus.
Arterioskleroza je suptilno stanje, jer često šuti dok se ne pojave najgore posljedice.
- Ateroskleroza
- Arterioloskleroza
- Mönckebergova kalcifična skleroza
SCLEROSIS TUBEROSA
Gomoljasta skleroza je genetska bolest karakterizirana stvaranjem hamartoma u različitim organima i tkivima ljudskog tijela.
Kao rezultat vrlo intenzivnog staničnog umnožavanja, hamartom je očiti nakup stanica, sličan kvržici ili gomolju. Hamartomi nisu tumori, ali ponekad bi mogli postati, pretpostavljajući konotacije benignih neoplazmi usporedivih s fibroidima i angiofibromima.
Gomoljasta skleroza sa svojim hamartomima uglavnom pogađa mozak, kožu, bubrege, srce i pluća. S obzirom na mnoštvo organa i tkiva koje može zahvatiti, jedna je od multisistemskih genetskih bolesti.
Geni čija je mutacija odgovorna za pojavu tuberkulozne skleroze poznati su kao TSC1 (kromosom 9) i TSC2 (kromosom 19). Prema različitim statističkim istraživanjima, većina pacijenata s tuberkuloznom sklerozom (oko 80%) imala bi mutaciju TSC2, a samo mali dio (oko 20%) mutaciju TSC1.
Mutacije TSC1 i TSC2 mogu nastati spontano, tijekom embrionalnog razvoja ili imati nasljedno podrijetlo.
- Kožne manifestacije. Obično se sastoje od depigmentiranih mrlja na tijelu, područja zadebljale kože, rasta slojeva kože ispod ili oko noktiju i mrlja s crvenim nijansama na licu.
- Neurološke manifestacije. Hamartomi u mozgu mogu uzrokovati: epizode epilepsije, pojavu subependimalnih čvorova ili subependimalnih astrocitoma divovskih stanica i, konačno, mentalne nedostatke u ponašanju i učenju.
- Bubrežne manifestacije. Mogu biti posljedica pucanja hamartoma smještenih u bubrezima ili posljedica promjena u anatomiji bubrega.
U prvom slučaju, općenito se sastoje od: krvarenja, hematurije i bolova u trbuhu; u drugom slučaju mogu se sastojati od: potkovičastog bubrega, policističnog bubrega, ageneze bubrega i dvostrukog uretera. - Kardiovaskularne manifestacije. Zbog hamartoma koji se nalaze na stijenkama srčanih šupljina, oni se sastoje od aritmija i promjena u srčanom toku.
U teškim slučajevima, hamartomi smješteni u srcu mogu dovesti do zatajenja srca. - Plućne manifestacije. Uglavnom su posljedica dva stanja, čiji je specifičan naziv: limfangioleiomiomatoza (AML) i mikronodularna multifokalna hiperplazija.
AML je odgovoran za ciste u plućima, uglavnom pogađa pacijentice i uzrokuje simptome poput dispneje, kašlja i spontanog pneumotoraksa.
Multifokalna mikronodularna hiperplazija uzrokuje čvorove u plućima, jednako pogađa oba spola i često je asimptomatska.
OTOSKLEROZA
Otoskleroza je patologija uha, koju karakterizira sklerotični proces koji zahvaća stapes, jednu od tri male kosti srednjeg uha (ostale dvije su čekić i nakovnje).
Postupak skleroze koji razlikuje otosklerozu potiče stvaranje, svuda oko stapsa, abnormalne koštane mase; ta koštana masa ukrućuje i blokira kretanje same uzengije, mijenjajući tako prijenos zvučnih valova koji ulaze u uho i usmjeravaju ih prema mozgu. Neispravan prijenos zvučnih valova, duž lanca tri kosti srednjeg uha, utječe na sposobnost sluha, a time i na percepciju zvukova.
Prisutnost otoskleroze kod pojedinca podudara se s postupnim gubitkom sluha. Neuspjeh u liječenju otoskleroze može dovesti do potpune gluhoće.
Točni uzroci otoskleroze nisu poznati, no postoji "prilično pouzdana hipoteza koja prepoznaje razloge bolesti u interakciji između genetskih i okolišnih čimbenika".
Otoskleroza je obično bilateralni problem; jednostrana otoskleroza je vrlo rijetka.
Trenutačno se terapije dostupne pacijentima sastoje od uporabe vanjskih slušnih pomagala i kirurške prakse usmjerene na uklanjanje / preoblikovanje mrlja.
Ako se liječenje obavi na vrijeme, prognoza je općenito pozitivna.
OSTEOSKLEROZA
Osteoskleroza ili koštana skleroza je patološki proces koji uzrokuje abnormalno otvrdnuće i jednako abnormalno zadebljanje kosti.
U većini slučajeva, osteoskleroza je posljedica stanja osteoartritisa, "okoštavanja osteitisa", reaktivnog osteitisa ili osteoidnog osteoma.
Priličan broj pacijenata s osteosklerozom pati od ovog poremećaja bez prepoznatljivih razloga (idiopatska osteoskleroza).
Kao rezultat procesa skleroze, zahvaćena kost je gušća i kompaktnija od normalne. Zapravo, ono što se događa u slučaju osteoskleroze je suprotno od onoga što se događa u slučaju osteoporoze.
PROGRESIVNA SUSTAVNA SKLEROZA
Progresivna sustavna skleroza, poznatija kao sklerodermija, je kožna bolest koju karakterizira abnormalno otvrdnuće i jednako abnormalno zadebljanje kože.
U većini slučajeva sklerodermija zahvaća kožu na rukama i nogama te područje kože oko usta. Rijeđe zahvaća i kapilare, arteriole i unutarnje organe srca, bubrege, crijeva i pluća.
Kad progresivna sustavna skleroza zahvaća i unutarnje organe, to može imati vrlo ozbiljne posljedice, uključujući smrt pacijenta.
Unatoč brojnim istraživanjima na tu temu, točni uzroci sklerodermije nisu poznati. Prema nekim istraživačima, stanje je povezano s nekim genetskim čimbenikom.
Trenutno još uvijek nema lijeka za sklerodermiju, već samo simptomatsko liječenje koje ublažava tegobe i poboljšava kvalitetu života pacijenata.
HIPPOKAMPALNA SKLEROZA
Skleroza hipokampusa je neurološko stanje koje karakterizira ozbiljan gubitak živčanih stanica (ili neurona) i proces glioze u određenom dijelu temporalnog režnja mozga, poznatom kao hipokampus.
Trenutno su točni uzroci hipokampalne skleroze nejasni. Prema nekim teorijama, čimbenici kao što su starost, vaskularni problemi (osobito hipertenzija i moždani udar) i pripadnost nižim društveno-ekonomskim klasama pogodovali bi pojavi tog stanja.
Najkarakterističnija posljedica skleroze hipokampusa je oblik epilepsije, poznat kao epilepsija temporalnog režnja.
Prema statistikama, skleroza hipokampusa ima značajan mortalitet.
Što je glioza?
U medicini izraz glioza označava patološku proliferaciju glija stanica.
SEGMENTARNA I FOKALNA GLOMERULOSKLEROZA
Segmentalna i žarišna glomeruloskleroza je stanje koje mijenja normalnu anatomiju bubrežnih glomerula i uzrokuje nefrotski sindrom.
Nakon početka segmentne i žarišne glomeruloskleroze, bubrežni glomeruli oboljele osobe imaju veću od normalne vezivno-vlaknastu komponentu i smanjenu zdravu parenhimsku komponentu.
Točni uzroci segmentne i žarišne glomeruloskleroze nisu poznati. Iz nepoznatih razloga, dotično je stanje češće u muškoj populaciji.
Najvažnija komplikacija je zatajenje bubrega.
Jedine terapije dostupne pacijentima su simptomatske: njihova je svrha ublažiti simptome i izbjeći (ili barem odgoditi) nastanak bubrežne insuficijencije.
