Tumor limfocita
Burkittov limfom ime je dobio po kirurgu D. Burkittu, koji je prve simptome opisao sredinom dvadesetog stoljeća; desetljeće kasnije, Burkittov limfom stavljen je u razred malignih neoplazmi.
Burkittov limfom smatra se tumorom izvedenim iz B-limfocita: to je rijetka neoplazma koja ima "visoku učestalost među afričkom djecom.
Uzroci
Procjenjuje se da je Burkittov limfom oblik ne-Hodgkinovog limfoma, koji se odlikuje brzim napredovanjem; općenito se javlja nakon infekcije uzrokovane virusom Epstein-Barr, iste koja uzrokuje bolest ljubljenja koja se prenosi zaraženom slinom (mononukleoza). Treba napomenuti da se virus, kod zdravih ispitanika, lako iskorijenjuje, iako je hospitalizacija relativno dugo; ako se virus javi u osoba koje su pothranjene, u nepovoljnom položaju ili s imunodeficijencijom, posljedice su mogle imati znatno ozbiljnije posljedice. U potonjem slučaju, zapravo, virus bi mogao potaknuti lančane reakcije koje bi uzrokovale pojavu Burkittovog limfoma.
Faktori rizika
Statistike pokazuju da se u afričkim ekvatorijalnim pojasevima Burkittova neoplazma uzrokovana virusom Epstein-Barr javlja u 95% limfoma; u ostalim slučajevima isti je virus pronađen u samo 20% ljudi s Burkittovim limfomom.
Drugi predisponirajući faktor je transplantacija koštane srži kod osoba oboljelih od leukemije: pacijenti se podvrgavaju vrlo dosljednim kemoterapijskim tretmanima koji uzrokuju smanjenje i slabljenje imunološke obrane. Zbog toga se čini da je rizik od dobivanja Burkittovog limfoma velik.
Bolest bi se mogla pojaviti i u slučaju kongenitalne imunodeficijencije, ne samo u stečene: AIDS-a i malarije, ataksije-telangiektazije i Wiskott-Aldrichovog sindroma (nasljedna patologija povezana s X kromosomom, koja se javlja ekcemom, infekcijama, piarstrinopenijom i proljevom ) mogao izazvati Burkittov limfom.
Doktor Burkitt formulirao je tada još jednu hipotezu koja je (gotovo) odmah opovrgnuta, budući da je smatrao da je komarac malarije najzaslužniji uzrok izazivanja limfoma; komarac Anofeles prenosi protozoje koji uzrokuju malariju, ali zasigurno nije kukac koji uzrokuje stadij imunodeficijencije (osobito inhibiciju aktivnosti T limfocita) u oboljelog subjekta. Zapravo, malarija sama po sebi uzrokuje progresivno slabljenje imunološke obrane, što opet postavlja pozornicu za Burkittov limfom.
Svake godine u Italiji 12.000 ljudi bude pogođeno ovom neoplazmom, što znači da bolest ima "učestalost od 1: 5.200 ispitanika; zastrašujuća je činjenica da se taj fenomen progresivno povećava.
Simptomi Burkittovog limfoma
Burkittov limfom obično počinje u gornjim i vratnim limfnim čvorovima; rijetko se neoplazma manifestira i u ileumu, mezenteriju i slijepom crijevu. Limfom se, kako se razvija, mogao proširiti u jajnike (ili testise), trbuh, medulu i mozak, uzrokujući bol. početno, bolest se percipira kao dosljedna oticanje, nakon čega slijedi oticanje maksilarnih kostiju; kasnije limfom uzrokuje obilno znojenje (tipičan simptom limfoma općenito), čireve na sluznici, malaksalost, upalu grla i apatiju.
Stanična i biokemijska analiza
Nakon biopsije limfoma, primijećeno je da se sastoji od makrofaga koji su sadržavali stanične ostatke (izgled a zvjezdano nebo): zapravo, gornje područje gornje vilice, analizirano radiografijom, izgleda nazubljeno, a korijeni zuba, u blizini limfoma, su ponovo apsorbirani.
S genetičkog gledišta, Burkittov limfom uzrokuje translokaciju između kromosoma 8 i kromosoma 14, s naknadnim uključivanjem gena protonhogena MYC, transkripcijskog faktora čiji cilj predstavljaju neki geni koji kontroliraju replikaciju stanica. Jasno je da kada dođe do pogreške u transkripciji, stanični ciklus poludi, uzrokujući niz lančanih događaja koji počinju u Burkittovom limfomu. Da rezimiramo koncept, Burkittova neoplazma je model kromosomskog preslagivanja koji određuje „staničnu promjenu nakon nove lokacije gena.
Kemoterapija i prognoza
Iako je Burkittov limfom donekle agresivan i nagao, čini se da pozitivno reagira na terapije više kemoterapije (čini se da monokemoterapija nije osobito prikladna); procijenjeno je da je stopa preživljavanja ispitanika s Burkittovim limfomom, liječenih kemoterapijom, vrlo visoka i 75% njih se potpuno oporavi.
Sažetak
Da popravimo koncepte ...
Bolest
Burkittov limfom, tumor izveden iz B-limfocita
Limfom ne Hodgkin, rijetka bolest
Učestalost
Velika učestalost u afričkim ekvatorijalnim pojasevima. U Italiji svake godine 12 000 novih slučajeva
Pogođena područja
Maksilarno, cervikalno, ileum, mezenterij, područje slijepog crijeva. Napreduje razvijanjem u jajnicima (ili testisima), trbuhu, srži i mozgu uzrokujući bol
Simptomi
Početna faza: oticanje limfnih čvorova
Nakon toga: oticanje čeljusnih kostiju, obilno znojenje, ulceracija sluznice, malaksalost, grlobolja, apatija, bol
Uzroci okidača
Epstein-Barr virus, leukemija, kemoterapijski tretmani (inducirana imunodeficijencija), AIDS i malarija, ataksija-telangiektazija i Wiskott-Aldrichov sindrom (kongenitalna imunodeficijencija)
Translokacija između kromosoma 8 i 14 s posljedičnim uključivanjem MYC protonkogena
Polihemoterapija. Petogodišnja stopa preživljavanja: 75%
Burkittov limfom - lijekovi za liječenje Burkittovog limfoma "
