Što je to
Folikularna keratoza je dermatološka bolest koja stvara promjene u keratinizaciji folikula dlake.
"Folikularna keratoza" i "pilarna keratoza" sinonimi su i ukazuju na stanje hiperkeratoze, odnosno abnormalnog zadebljanja stratum corneuma epidermisa: u ovom ćemo članku prvo ispitati rijetku varijantu poremećaja - tzv. Siemens prijenos spinulozne folikularne keratoze - tada će se ukratko ispitati inverzna folikularna keratoza i na kraju će se kratko analizirati veza između folikularne keratoze i Darierove bolesti.
Folikularna keratoza spinulosa decalvante tvrtke Siemens
Siemens decalvante spinularna folikularna keratoza rijetka je varijanta keratosis pilare koja se javlja u različitim dijelovima tijela. Detaljno, Siemens koji prenosi folikularnu keratozu spada u skupinu kožnih bolesti definiranih kao rijetke genodermatoze.
Prijenos
Folikularna keratoza za uklanjanje kamenca genetski se prenosi kao recesivno svojstvo povezano s X kromosomom: iz tog razloga su zahvaćene žene općenito zdrave nositeljice (to je isti koncept koji smo analizirali u daltonizmu). Ova je teorija genetskog prijenosa, međutim, dovedena u pitanje nekim novijim istraživanjima: čini se, zapravo, da se folikularna keratoza Siemensa, kod nekih subjekata, prenosi kao autosomno dominantno svojstvo; stoga se bolest može s jednakom vjerojatnošću manifestirati i kod muškaraca i kod žena.
Znaci i simptomi
Folikularna keratoza počinje u pubertetu stvaranjem keratotičnih papula folikula: to je bolest koja zahvaća kožu, oči i folikule dlake na razini ušiju, dlanova, tabana, vrata i lica. Na zahvaćenim područjima dolazi do progresivnog gubitka trepavica i obrva, brade i kose (iz tog razloga folikularna keratoza često je povezana s generaliziranom alopecijom). Kapci su također oštećeni, jer postaju deblji; na očnoj razini, da, to također svjedoči spora, ali progresivna degeneracija rožnice.
Ostale simptome povezane s ovim oblikom folikularne keratoze predstavljaju: fotofobija, eritem lica, upala na licu uzrokovana bakterijskim infekcijama, atopija i palmarno-plantarna keratodermija.
Liječenje
Nažalost, znanost još nije pronašla odgovarajući lijek za potpuno rješavanje poremećaja: međutim, izvjesno je da se znakovi koje ostavlja Siemensova folikularna keratoza mogu ublažiti i držati pod kontrolom primjenom masti na bazi kortikosteroida. Nadalje, u nekim slučajevima, ali ne u svim, bolest pozitivno reagira na terapiju sustavnim retinoidima.
U slučaju da folikularnu keratozu prate i bakterijske infekcije i upalne čireve, preporučuje se uporaba antibiotika, očito uz liječnički recept.
U svakom slučaju, prije podvrgavanja bilo kakvoj terapiji, biopsija zahvaćenog kožnog tkiva, medicinske stručnosti, bitna je za utvrđivanje Siemensove prijenosne spinularne folikularne keratoze.
Obrnuta folikularna keratoza
Ova je bolest poznata i kao "nadražena seboreična keratoza": to je rijedak poremećaj koji zahvaća lice. Nazvan je "seboreičnim" zbog histoloških karakteristika koje predstavlja, slično seboreičnoj keratozi. U obrnutoj folikularnoj keratozi, međutim, postoje i skvamozna područja raspoređena u vrtlogu, koja se postupno šire na površini epidermisa. Manifestira se papilomom u razini kapka: nisu pigmentirana i mogu se razviti u ozbiljnije oblike , kako bi se spriječio pravilan vid subjekta.
Jedini mogući način liječenja obrnute folikularne keratoze je kirurško izrezivanje papiloma.
Darierova bolest
Odnos između folikularne keratoze i Darierove bolesti
Folikularne keratoze nalaze se i u Darier-ovoj bolesti, autosomno dominantnom kožnom poremećaju koji se manifestira kao masne, žute ili smeđe keratotične papule. Darier-ova bolest poznata je i kao folikularna keratoza ili Darier-Whiteova bolest. "I također pripada" skupini rijetkih genodermatoza.
Ovaj oblik folikularne keratoze javlja se uglavnom u seboreičnim područjima lica i trupa, a točnije, njegove manifestacije zahvaćaju čelo, tjeme, uši, vrat, leđa i gornji dio prsa.
Darier -ova bolest odnosi se na folikularnu keratozu jer uzrokuje bulozne papule slične onima koje se javljaju kod keratoze: s tim u vezi obje se kožne manifestacije smatraju varijantama verruciformne akrokeratoze (rijetki oblik dermatoze).
No, s obzirom na posebne karakteristike papula s kojima se patologija očituje, Darier -ova bolest mogla bi se pogrešno protumačiti kao seboreični dermatitis.
Znaci i simptomi
Kao što je spomenuto, Darierovu bolest karakterizira stvaranje masnih, žutih ili smeđih keratotičnih papula, koje su povezane s karakterističnim promjenama noktiju.
Papule se mogu spojiti do točke stvaranja pravih plakova, izrazito ružnih. Takve lezije mogu se iritirati i zaraziti, postati neugodne i stoga predstavljaju veliki problem za pacijenta. Nokti su, s druge strane, krhki i imaju karakterističan i anomalan "V oblik".
Osim toga, na stražnjoj strani šaka i stopala nalaze se točkaste keratoze koje predstavljaju tipičan znak ove patologije.
Simptomi Darierove bolesti mogu se pogoršati izlaganjem suncu ili umjetnim UVB zrakama, kao i negativno utjecati na vrućinu ili znojenje.
Liječenje
Liječenje izotretinoinom može biti korisno za suzbijanje tipične hiperkeratoze povezane s ovom bolešću, kao i proizvodi na bazi mliječne kiseline ili uree. S druge strane, upotreba lokalnih kortikosteroida može pomoći u suzbijanju iritacije. U teškim slučajevima liječnik može propisati i oralnu primjenu retinoida.
Kao alternativa liječenju lijekovima, mogu se primijeniti kirurške mjere, uklanjanje lasera i dermoabrazija kako bi se uklonile bulozne papule tipične za Darier -ovu bolest i folikularnu keratozu.
