Što je feburan - natrijev fenilbutirat i za što se koristi?
Feburan je lijek koji sadrži djelatnu tvar natrij fenilbutirat. Koristi se za liječenje pacijenata s poremećajima povezanim s ciklusom ureje. Ti pacijenti ne mogu eliminirati ostatke dušika iz tijela jer im nedostaju neki enzimi koji se normalno nalaze u jetri. U tijelu se ostaci dušika nalaze u obliku amonijaka koji je otrovan pri akumulaciji, osobito za mozak.Feburan se koristi u pacijenata kojima nedostaje jedan ili više sljedećih enzima: karbamil fosfat sintetaza, ornitin transkarbamilaza ili argininosukcinat sintetaza. Može se koristiti kod pacijenata sa sljedećim oblicima bolesti:
- bolest "ranog početka" u pacijenata koji pokazuju potpuni nedostatak jednog ili više ovih enzima u prvih nekoliko mjeseci života;
- Kasna pojava bolesti u bolesnika koji pokazuju djelomičan nedostatak jednog ili više ovih enzima nakon navršene mjesec dana života i imaju visoku razinu amonijaka koja utječe na aktivnost mozga.
Feburan je hibridni lijek. To znači da je sličan „referentnom lijeku“ koji sadrži istu aktivnu tvar, ali zrna feburana dostupna su u nižoj jakosti i sadrže različite pomoćne tvari (neaktivne sastojke) za prikrivanje neugodnog okusa aktivne tvari. Referentni lijek za Pheburane je Ammonaps.
Kako se koristi feburan - natrijev fenilbutirat?
Feburan je dostupan u granulama (483 mg / g). Može se dobiti samo na recept; liječenje treba nadzirati liječnik s iskustvom u liječenju pacijenata s poremećajima ciklusa ureje. Feburan se mora upariti s dijetom s niskim udjelom proteina kako bi se smanjio unos dušika. Dnevna doza Pheburana individualno se prilagođava svakom pacijentu i ovisi o prehrani pacijenta, visini i težini. Za utvrđivanje točne dnevne doze potrebni su redoviti krvni testovi. Dnevnu dozu Pheburana treba podijeliti u identične količine i dati uz svaki obrok. Granule se mogu posipati po hrani neposredno prije gutanja ili staviti u usta i odmah progutati uz piće. Feburan može biti dugotrajan tretman. Trajanje osim ako pacijent ima uspješnu transplantaciju jetre.
Kako djeluje feburan - natrijev fenilbutirat?
Svaki protein nosi dušik u tijelo; dušik se zatim pretvara u amonijak. Pacijenti s poremećajima ciklusa ureje ne mogu eliminirati amonijak iz tijela, pa može doseći visoke razine, što može uzrokovati ozbiljne probleme, uključujući invaliditet, ozljede mozga i smrt. Djelatna tvar u feburanu, natrijev fenilbutirat, u tijelu se pretvara u tvar koja se naziva fenilacetat. Fenilacetat se u kombinaciji s aminokiselinom glutaminom, koja sadrži dušik, tvori tvar koja se bubrezima može eliminirati iz tijela, što omogućuje smanjenje razine dušika u tijelu, čime se smanjuje razina proizvedenog amonijaka.
Kako je proučavan feburan - natrijev fenilbutirat?
Studije pacijenata bile su ograničene na dokaze koji su utvrdili da je feburan bioekvivalentan referentnom lijeku zvanom Amonaps. Dva lijeka su bioekvivalentna kada proizvode istu razinu aktivne tvari u tijelu.
Koje su prednosti i rizici feburana - natrijevog fenilbutirata?
Budući da je Pheburane hibridni lijek koji je bioekvivalentan referentnom lijeku, pretpostavlja se da su koristi i rizici isti kao i referentni lijek.
Zašto je odobren Feburan - natrijev fenilbutirat?
Odbor Agencije za lijekove za humanu uporabu (CHMP) zaključio je da se pokazalo da je feburan usporedive kvalitete i bioekvivalentan amonapsima. Stoga je CHMP smatrao da su, kao i u slučaju amonapa, koristi veće od utvrđenih rizike i preporuča se odobriti uporabu Feburana u EU.
Koje se mjere poduzimaju kako bi se osigurala sigurna i učinkovita uporaba feburana - natrijevog fenilbutirata?
Sažetak opisa svojstava lijeka i upute o lijeku Pheburane dodane su sigurnosne informacije, uključujući odgovarajuće mjere opreza koje moraju slijediti zdravstveni radnici i pacijenti.
Više informacija o feburanu - natrijevom fenilbutiratu
Europska komisija izdala je 31. srpnja 2013. "Odobrenje za stavljanje lijeka u promet" za Pheburane, važeće na području cijele Europske unije. Za više informacija o terapiji Pheburaneom pročitajte upute za uporabu (uključene u EPAR) ili se posavjetujte sa svojim liječnikom ili ljekarnikom. Posljednje ažuriranje ovog sažetka: 08-2013.
Podaci o feburanu - natrijevom fenilbutiratu objavljeni na ovoj stranici mogu biti zastarjeli ili nepotpuni. Za ispravnu uporabu ovih informacija pogledajte stranicu Odricanje od odgovornosti i korisne informacije.
