Općenitost
Lewyjeva tjelesna demencija treći je najčešći oblik demencije kod ljudi, nakon Alzheimerove bolesti i vaskularne demencije.
Njegovo posebno ime potječe od činjenice da se netopivi proteinski agregati nazvani Lewyjeva tijela stvaraju unutar nekih neurona mozga.
Dijagnosticiranje Lewyjeve tjelesne demencije nije lako; liječnik se temelji na "točnoj procjeni simptoma (koja je vrlo raznolika), na nekim dijagnostičkim slikama (CT i magnetska rezonancija) i na testovima koji isključuju patologije iz sličnih poremećaja.
Nažalost, Lewyjeva demencija tijela neizlječiva je i po život opasna bolest.
Što je Lewyjeva tjelesna demencija?
Lewyjeva tjelesna demencija (ili Lewyjeva tjelesna demencija) je neurodegenerativna bolest mozga, koja uzrokuje progresivni pad spoznajnih sposobnosti osobe.
Njegovo ime potječe od neobične prisutnosti u stanicama moždane kore i substantia nigra pacijenata, od netopivih proteinskih agregata zvanih Lewyjeva tijela.
Sastoji se od proteina poznatog kao alfa-sinuklein, Lewyjeva tijela su iste abnormalne skupine koje se nalaze u neuronima ljudi s Parkinsonovom bolešću i multi-sustavnom atrofijom.
Črna supstanca
Tamo substantia nigra - također poznata kao Sommeringova crna tvar - posebno je područje mozga koje se nalazi između srednjeg mozga i diencefalona, u blizini moždanih stabljika.
U substantia nigra mogu se prepoznati dvije regije: tzv pars compacta (ili zbijeni dio) i tzv pars reticulata (ili umreženi dio).
S različitim specifičnim funkcijama, ove dvije regije omogućuju izvršavanje i kontrolu različitih motoričkih funkcija.
EPIDEMIOGIJA
Lewyjeva tjelesna demencija čini 10-15% svih poznatih oblika demencije, a širenjem dolazi ubrzo nakon Alzheimerove bolesti (daleko najčešća demencija, s 50-70 u svakih 100 slučajeva demencije) i vaskularne demencije (s oko 25 slučajeva u 100).
Lewyjeva tjelesna demencija pogađa oba spola s istom učestalošću i, poput većine demencija, češće se javlja u ljudi u dobi od 65 i više godina (stoga je češća u starijoj dobi).
Uzroci
Poput mnogih oblika demencije, Lewyjeva tjelesna demencija također nastaje jer neuroni u mozgu umiru ili ne funkcioniraju kako bi trebali.
Iako studije u tom pogledu još uvijek predstavljaju neke upitnike, istraživači vjeruju da spomenuta Lewyjeva tijela nastala u citoplazmi potonje uzrokuju smrt (ili kvar) moždanih stanica.
ASPEKTI POJAŠNJENJA
O ulozi Lewyjevih tijela, liječnici i istraživači tek trebaju razjasniti barem dva aspekta:
- Što uzrokuje njegovo formiranje u nekom trenutku u životu osobe;
- Kako oštećuju neurone koji ih sadrže.
U vezi s ovom drugom točkom, postoji "hipoteza - još uvijek znanstveno ne dokazana - prema kojoj bi Lewyjeva tijela ometala kemijsku signalizaciju između neurona moždane kore i onih iz substantia nigra; kemijska signalizacija koja među svojim glavnim akterima ima molekule koje se općenito nazivaju neurotransmiteri.
FAKTORI RIZIKA
Nakon različitih studija, liječnici i istraživači zaključili su da su uvjeti koji pogoduju nastanku Lewyjeve tjelesne demencije - ili čimbenici rizika:
- Napredna dob
- Određena obiteljska predispozicija za bolest.
Identificirane su specifične genetske mutacije koje - ako se prenose s roditelja na dijete - povećavaju šanse za razvoj demencije. Međutim, znanstvenici žele istaknuti da su te genetske anomalije vrlo rijetke.
Simptomi i komplikacije
Kao i drugi oblici demencije, Lewyjeva bolest tijela odgovorna je za blage simptome samo u početnoj fazi. Zapravo, kako uključivanje moždanih neurona postaje sve opsežnije, poremećaji i promjene kognitivnih sposobnosti imaju tendenciju neumoljivo se pogoršati. Štoviše, u posljednjim fazama bolesti nemoguće je obavljati ni najjednostavnije dnevne poslove.
Iako svaki pacijent predstavlja zaseban slučaj, manifestacije Lewyjeve tjelesne demencije obično su mješavina simptoma Alzheimerove bolesti i simptoma Parkinsonove bolesti.
Idući stoga u detalje, simptomatska slika uključuje:
- Problemi pažnje i budnosti.
Vrlo su česte i pomalo nestabilne prirode. Zapravo, oni se razlikuju od sata do sata, izmjenjujući iznenadna poboljšanja s jednako naglim pogoršanjima. - Problemi s trodimenzionalnom percepcijom i kvantificiranjem udaljenosti objekata.
- Poteškoće u prosuđivanju, planiranju i razmišljanju.
- Gubitak pamćenja.
Češća je bolest u kasnim fazama bolesti. - Vizualne halucinacije ili viđenje stvari koje ne postoje.
Vrlo su česte. - Slušne halucinacije, tj. Slušanje nepostojećih stvari.
Manje su česti od prethodnih. - Motorički problemi koji slijede tipične simptome Parkinsonove bolesti.
Među najčešćim manifestacijama su ukočenost i usporavanje pokreta, prazan izraz lica, pospanost, savijen hod pri hodanju, miješanje, nesigurna ravnoteža i drhtanje u udovima.
Tipični simptomi Parkinsonove bolesti pogađaju oko 2/3 osoba s demencijom iz Lewyjevih tijela i odgovorni su za padove i privremeni gubitak svijesti.
Što je demencija naprednija, svi su ti poremećaji izraženiji. - Posebni poremećaji spavanja zbog kojih pacijent danju zaspi i noću se osjeća nemirno, s teškoćama pri zaspanju.
- Zbunjenost
- Depresija
- Problemi s govorom
- Problemi s žvakanjem i gutanjem.
Ti su poremećaji osobito izraženi u završnoj fazi bolesti i mogući su uzroci inhalacijske upale pluća ili epizoda gušenja.
KAKO SU OBJAŠNJENI SIMPTOMI PARKINSONA?
KOLIKO ŽIVI PACIJENT NAKON PRVOG SIMPTOMA?
Iako svaki pacijent predstavlja svoj vlastiti slučaj, osobe s demencijom Lewyjevog tijela obično žive oko 7-8 godina nakon što se pojavio prvi simptom.
KADA VIDITI LIJEČNIKA?
Liječnici preporučuju da ih kontaktirate čim se pojave prvi znakovi demencije.
Time se smanjuje utjecaj bolesti na pacijenta koji postaje sve teži.
Dijagnoza
Dijagnosticiranje Lewyjeve tjelesne demencije složeno je iz barem nekoliko razloga:
- Sličnost simptoma s simptomima drugih oblika demencije (osobito Alzheimerove bolesti).
- Nedostatak pregleda ili instrumentalnog testa koji bi posebno prepoznao takvu demenciju. To često dovodi liječnike do isključenja (diferencijalna dijagnoza).
Obično dijagnostička obrada sumnjivog slučaja Lewyjeve demencije uključuje niz različitih procjena, uključujući:
- Analiza povijesti bolesti, nakon čega slijedi pažljiv fizički pregled.
- Neurološki pregled
- "Analiza mentalnih sposobnosti
- Laboratorijski testovi
- Snimanje magnetske rezonancije (MRI) i / ili CT (računalna aksijalna tomografija) odnose se na mozak.
KLINIČKA POVIJEST I OBJEKTIVNO ISPITIVANJE
Analiza kliničke povijesti medicinsko je istraživanje čiji je cilj razjasniti kako i kada su se pojavili prvi poremećaji, ako pacijent pati ili je u prošlosti patio od određenih patologija, uzima li određene lijekove itd.
Najvažniji simptomi:
- Nedostatak pažnje i budnosti
- Vizualne halucinacije
- Tipični simptomi Parkinsonove bolesti
Objektivni pregled, s druge strane, je promatranje i prikupljanje simptoma koje pacijent manifestira (ili se žali na njih).
U oba slučaja od posebne je važnosti ispitati i bliskog rođaka pacijenta (ili osobu koja s njim provodi mnogo vremena) kako bi se dobila detaljnija slika simptoma.
NEUROLOŠKI PREGLED I MENTALNE VJEŠTINE
Neurološki pregled sastoji se od analize refleksa tetiva, motoričkih sposobnosti (ravnoteže itd.) I osjetilnih funkcija.
Procjena mentalnih sposobnosti, s druge strane, uključuje proučavanje kognitivnih sposobnosti (tj. Zaključivanje, prosuđivanje, jezik itd.) I njihovog stupnja oštećenja.
Za liječnika s iskustvom u Lewyjevoj tjelesnoj demenciji, dvije takve pretrage mogu pružiti vitalne informacije.
LABORATORIJSKI ISPITI
Među laboratorijskim ispitivanjima treba posebno istaknuti sljedeće:
- Krvne pretrage
- Analiza urina
- Toksikološka ispitivanja
- Mjerenje šećera u krvi
Njihovo izvođenje služi, više od svega, iz perspektive diferencijalne dijagnoze, stoga isključuje morbidna stanja iz sličnih simptoma. Na primjer, testovi krvi omogućuju nam da isključimo hipotezu da su poremećaji povezani s nedostatkom vitamina B12.
MRI I CT
Nuklearna magnetska rezonancija i CT dva su dijagnostička ispitivanja koja vam omogućuju:
- Procijenite prisutnost tumora, moždanog udara i krvarenja u mozgu. Potvrda da ti uvjeti nisu uključeni vrlo je važna informacija s obzirom na konačnu dijagnozu.
- Promatrajte izgled područja mozga identificirano s tim pojmom substantia nigra. U slučaju demencije Lewyjevog tijela, ovaj dio mozga se pojedinačno mijenja.
Liječenje
Kao i većina demencija, Lewyjeva bolest tijela je neurodegenerativna bolest od koje je, prema trenutnim medicinskim spoznajama, nemoguće izliječiti se. Međutim, postoje tretmani koji mogu smanjiti simptome i poboljšati, iako u ograničenoj mjeri, zdravstveno stanje bolesnih pojedinaca (simptomatska terapija).
LIJEKOVI ZA SIMPTOMATSKU TERAPIJU
S različitom učinkovitošću od pacijenta do pacijenta, lijekovi koji se koriste kod Lewyjeve tjelesne demencije su:
- Inhibitori acetilholinesteraze.
Lijekovi iz ove kategorije koji mogu biti učinkoviti protiv halucinacija, zbunjenosti i somnolencije su donepezil, galantamin i rivastigmin.
Nuspojave: mučnina, proljev, glavobolja, ponavljajući umor i grčevi u mišićima. - Levodopa.
Cilj mu je umanjiti simptome parkinsonije, dakle probleme s kretanjem.
Nuspojave: pogoršava halucinacije. - Antidepresivi.
Koriste se u slučajevima Lewyjeve tjelesne demencije obilježene depresijom. - Klonazepam.
Kod nekih osoba ublažava poremećaje spavanja - Antipsihotici, osobito haloperidol.
Rijetko se primjenjuju i u malim dozama (jer su odgovorni za ozbiljne nuspojave), kada pacijent prijavi ozbiljne poteškoće u prosuđivanju.
Nuspojave: može uzrokovati ukočenost i nepokretnost
OSTALI LIJEČENJA KOJI SU DIO SIMPTOMATSKE TERAPIJE
- Fizioterapija. Koristi se za poboljšanje motoričkih poremećaja i problema s ravnotežom.
- Radna terapija. Njegov je cilj učiniti pacijenta što je moguće neovisnijim od drugih i ponovno ga umetnuti u društveni kontekst.
- Jezična terapija. Služi za ublažavanje govornih poremećaja (koji utječu na komunikacijske vještine) i za poboljšanje vještina gutanja.
- Kognitivna stimulacija. Uključuje vježbe usmjerene na poboljšanje pamćenja, jezika i sposobnosti razmišljanja.
- Ispravljanje problema s vidom. To može biti djelomični lijek za vizualne halucinacije koje pacijenti obično pate.
- Lagana tjelesna aktivnost (dovoljna je obična šetnja) i odbijanje bilo kakvih alkoholnih pića, dima cigareta i kave. Ovi prijedlozi (Napomena: prvo, osoba mora pratiti pacijenta korak po korak) dati su za poboljšanje noćnog sna.
