Kemija karnitina
Karnitin je derivat aminokiselina, dakle kvarterni spoj na bazi ugljika, vodika, kisika i dušika, električno neutralan, ali ima i pozitivne i negativne lokalizirane naboje (u kemijskom jeziku ovo se stanje naziva zwitterion).
Farmakološki aktivan oblik je L-karnitin, ali su njegovi glavni derivati acetil-L-karnitin i propionil-l-karnitin jednako poznati.
: lizin. Za dovršetak biosintetskog procesa potrebno je nekoliko enzima i dostupnost askorbinske kiseline ili vitamina C i željeznog iona (Fe 2+).Biološka uloga karnitina
Karnitin je derivat aminokiselina bitan za metabolizam većine sisavaca, ptica, bakterija i biljaka.
Karnitin je neophodan za transport masnih kiselina iz citoplazme u mitohondrijski matriks, gdje se oksidira radi dobivanja energije u obliku ATP -a (adenozin trifosfat)
Nadalje, karnitin omogućuje "detoksikaciju" mitohondrija zbog mogućeg nakupljanja acilnih skupina koje proizlaze iz metabolizma različitih hranjivih tvari.
.Tipični simptomi insuficijencije karnitina razlikuju se ovisno o ozbiljnosti; najteži oblici povezani su s patološkim stanjima, primarnim genetskim defektima, sekundarnim genetskim defektima ili nedostacima koji su posljedica patologija, liječenje lijekovima.
Glavni simptomi nedostatka karnitina su:
- Umor, umor, nedostatak koncentracije
- Kašnjenje u rastu, gubitak apetita
- U teškim slučajevima: kardiomiopatija, steatoza jetre.
