Methemoglobin je protein sličan hemoglobinu, od kojeg se razlikuje po različitom oksidacijskom stanju željeza. Zapravo, željezo prisutno u -EME skupini methemoglobina oksidira se u ion željeza (Fe3 +), dok se u hemoglobinu nalazi u oblik željeznog iona (Fe2 +). Prijelaz oksidacije željeza iz dvovalentnog u trovalentno stanje čini methemoglobin nesposobnim za transport kisika u našem organizmu.
Unutar crvenih krvnih zrnaca, u normalnim uvjetima, uvijek se stvaraju male količine methemoglobina, koji se odmah eliminiraju pomoću određenih enzimskih sustava.
Do nakupljanja methemoglobina u eritrocitima može doći iz stečenih ili nasljednih uzroka.Stečeni uzroci su izloženost organizma oksidacijskim kemikalijama i lijekovima, dok su urođeni uglavnom posljedica nedostatka enzima (nedostatak enzima methemoglobin-reduktaze).
U našem organizmu, kako ne bi naišao na neugodne posljedice, methemoglobin mora imati najveću koncentraciju jednaku 1% ukupnog hemoglobina. Kad methemoglobin uvelike premaši ovu graničnu vrijednost, to se može nazvati methemoglobinemijom. Na sreću, kako se i očekivalo, naš organizam ima mehanizme sposobne smanjiti spontano oksidirani methemoglobin (oko 3% dnevno); ti mehanizmi uključuju intervenciju enzima NADH citokrom-b5 reduktaze, prisutnog u eritrocitima i inače poznatog kao methemoglobin-reduktaza. Zahvaljujući intervenciji ovog enzima, udio methemoglobina stalno se drži ispod 1%.
Uzroci
Mogući uzroci odgovorni za prekomjerno stvaranje ili nakupljanje methemolgobina i posljedični nastanak methemoglobinemije su:
- SMANJENI MEHANIZMI OBRANE STANICA izazvani nasljednim nedostatkom enzima citokrom-b5 reduktaze NADH i / ili izloženošću opasnim kemikalijama;
- FARMACEUTSKE KOMPONENTE kao što su amil nitrit, klorokin, dapson, nitriti, nitrati, nitroglicerin, nitroprusid, kinoni, sulfonamidi i svi spojevi koji se koriste u lokalnoj anesteziji;
- SREDSTVA ZA OKOLIŠ kao što su aromatski amini (na primjer p-nitroanilin), arsin, klorobenzolo, soli kromove kiseline i na kraju nitriti i nitrati;
Simptomi methemoglobinemije
Pacijenti s methemoglobinemijom nemaju posebne simptome. Karakterističan znak methemoglobinemije je cijanoza, sa ili bez srčanih i / ili respiratornih pojava. Izraz cijanoza označava posebnu plavo-smeđu boju krvi, što koži i sluznici daje plavkastu boju.
Povećanje razine methemoglobina u krvi također može dovesti do pojave glavobolje, dispneje i na kraju astenije.
Dijagnoza
Jedini laboratorijski testovi korisni za dijagnozu methemoglobinemije su spektroskopija tekućine dobivene hemolizom eritrocita i elektroforeza hemoglobina.
Terapija
Liječenje methemoglobinemije uključuje intravenozno davanje dvije tvari, askorbinske kiseline ili metilen plave.
Metilen plavo je organska tvar koja ima snažno redukcijsko djelovanje, sposobna pretvoriti željezo iz željeznog iona u željezo. Ovisno o težini, primijenjena doza metilen plavog može se kretati od 60 do 70 mg dnevno. S obzirom na njegovu opasnost, o dozi uvijek mora odlučiti liječnik.
Askorbinska kiselina, poznata i kao vitamin C, jedna je od tvari korisnih u liječenju methemoglobinemije, jer, slično metilen plavom, ima reducirajuću aktivnost na željezu (pretvarajući ga iz željeza u željezo).
