Ključne točke
Guillain-Barréov sindrom je složen i generaliziran poremećaj perifernog živčanog sustava, koji također može utjecati na CNS i respiratorne mišiće
Guillain-Barréov sindrom: uzroci
Guillain-Barréov sindrom izraz je "abnormalnog autoimunog odgovora, vjerojatno potaknutog bakterijskim infekcijama (H. influenzae, C. jejuni, Mikoplazma) ili virusni (EBV, citomegalovirus, HIV I i II, hepatitis A, B i C virus)
Guillain-Barréov sindrom: simptomi
Guillain-Barréov sindrom: dijagnoza
Sumnja na Guillain-Barréov sindrom utvrđuje se spinalnom pipom, pretragom antitijela, spirometrijom i EKG-om
Guillain-Barréov sindrom: terapija
Plazmafereza i intravenska primjena IgG (vjerojatno povezani sa steroidnim lijekovima) dvije su terapije prve linije za liječenje Guillain-Barréova sindroma.
Guillain-Barréov sindrom
Guillain-Barréov sindrom složena je generalizirana afekcija perifernog živčanog sustava, izraz autoimunog poremećaja.
Guillain -Barréov sindrom - rjeđe se naziva akutna upalna polineuropatija - uzrokuje progresivnu degeneraciju neurona aksona, a često je popraćena slabošću, parestezijom, progresivnom paralizom udova i hiporefleksijom (smanjenje sposobnosti reagiranja na živčane podražaje uzrokovane mehaničkim stresom). Guillain-Barréov sindrom može uzrokovati razorna oštećenja organizma, osobito ako utječe i na autonomni živčani sustav i respiratorne mišiće.
Iako točan uzrok okidača još nije sa sigurnošću identificiran, čini se da je Guillain-Barréov sindrom potaknut "bakterijskom ili virusnom infekcijom. Prema najnovijim medicinskim statistikama, čini se da 75% oboljelih pacijenata ima prethodnu povijest" infekcije, osobito gastrointestinalnog i respiratornog trakta.
Terapije izbora za Guillain-Barréov sindrom su plazmafereza i primjena imunoglobulina: ove su se strategije pokazale iznimno učinkovitima za potpunu remisiju bolesti.
Učestalost
Iz podataka objavljenih u Medical Journal Lancet, čini se da se Guillain-Barréov sindrom u Europi javlja u 1,2-1,9 slučajeva na 100.000 stanovnika. Stopa incidencije veća je kod djece u dobi od 15 do 35 godina i kod odraslih u dobi od 50 do 75 godina.
Uzroci
Guillain-Barréov sindrom posljedica je autoimunog poremećaja: javlja se kad imunološka vojska greškom napadne dio živčanog sustava, prepoznajući ga kao stranog i opasnog. Kao što je spomenuto, čimbenik okidača nije identificiran s apsolutnom sigurnošću. , čini se da neke infekcije mogu potaknuti sličan, nenormalan i pretjeran autoimuni odgovor.
Čini se da su patogeni mikroorganizmi koji su najviše uključeni u sindrom bakterije ili virusi:
- Campylobacter jejuni (infekcija se najčešće dijagnosticira u pacijenata s Guillain-Barréovim sindromom)
- Epstein Barrov virus (EBV): je virus uključen u nastanak infektivne mononukleoze i - barem se tako čini - u nastanku Burkittovog limfoma, Hodgkinovog limfoma, multiple skleroze i drugih tumora epitela
- Citomegalovirus: Virusi uključeni u uobičajene bolesti, poput vodenih kozica, herpesa, vatre Svetog Ante, genitalnog herpesa i mononukleoze
- Mikoplazma: etiološki uzročnici primarne atipične upale pluća, uretritisa, neonatalnog meningitisa
- Virus humane imunodeficijencije (HIV I i HIV II)
- Virus hepatitisa A, B i C
- Haemophilus influenzae
- Virus gripe: U nekim slučajevima subjekt pokazuje sve znakove i simptome Guillain-Barréovog sindroma NAKON "infekcije virusom gripe" ili nakon cijepljenja protiv gripe. Incidencija Guillain-Barréovog sindroma nakon cijepljenja iznimno je porasla nakon 1976. godine. -1977 pandemija svinjske gripe. Međutim, rizik Trenutno razvoja sindroma nakon imunizacije iznimno je nizak (1 slučaj na milijun cijepljenja).
Vjerojatno, sarkoidoza, sistemski eritematozni lupus i salmoneloza također mogu predisponirati osobu na Guillain-Barréov sindrom.
Razumjeti...
Kako infektivni agensi mogu potaknuti autoimuni odgovor koji karakterizira Guillain-Barréov sindrom?
Pretpostavlja se da se patogeni mogu premazati nekim mijeliniziranim komponentama, posljedično aktivirajući proces samoimunizacije protiv samog mijelina. Obrambeni sustav pogrešnim prepoznavanjem mijelinskih antigena kao stranih i potencijalno opasnih uzročnika izaziva pretjerani napad i na zarazni agens i na mijelin perifernih živaca.
Simptomi
Guillain-Barréov sindrom odgovoran je za jedan od takozvanih "sindroma akutne mlohave paralize": "nekontrolirana proizvodnja antitijela u perifernom živčanom sustavu uzrokuje progresivnu paralizu donjih i gornjih udova.
Guillain-Barréov sindrom ima akutni tijek: progresija neurološkog deficita događa se u razdoblju od nekoliko dana, najviše nekoliko tjedana, a zatim slijede faza "platoa" i faza oporavka.
Karakteristični simptomi Guillain-Barréovog sindroma su:
- Progresivna slabost udova (sveprisutni simptom), sve do zahvaćenosti mišića lica (paraliza lica)
- Poteškoće s disanjem
- Dizartrija (poremećaji govora)
- Disfagija (teškoće pri gutanju krute ili tekuće hrane)
- Autonomna (autonomna) disfunkcija: promijenjeni otkucaji srca, aritmije, promijenjeni krvni tlak (ortostatska hipotenzija) i bazalna temperatura
- Disfunkcija mjehura (rijetko)
- Neuropatska bol, osobito u udovima
- Zastoj disanja zbog paralize dijafragme
- Hipestezija: smanjena osjetljivost odgovora na podražaj
- Hipotonija: smanjenje živčane aktivnosti organa ili tkiva (mišićna hipotonija)
- Abnormalni pokreti očiju (rijetko)
- Progresivna paraliza udova: osebujan simptom Guillain-Barréova sindroma
- Paraliza respiratornih mišića
- Parestezija (promjena osjeta u udovima ili drugim dijelovima tijela)
Komplikacije
Kad se terapija odgodi, simptomi Guillain-Barréova sindroma mogu se naglasiti, a klinička slika pacijenta može se taložiti. Najčešće komplikacije su:
- srčane aritmije
- psihijatrijski poremećaji: anksioznost, depresija
- ileus (crijevna opstrukcija)
- respiratorno zatajenje (zahtijeva mehaničku ventilaciju)
- hipotenzija / teška hipertenzija
- trajna paraliza: u hiperakutnim oblicima Guillain-Barréovog sindroma totalna paraliza se javlja unutar 24 sata
- Teška retencija mokraće
- Tromboembolija
- Duboka venska tromboza
Suvremenim terapijskim strategijama (intenzivna suportivna skrb) prognoza je kod većine pacijenata izvrsna. Nakon terapije, procjenjuje se da 20% pacijenata s Guillain-Barréovim sindromom zadržava djelomični invaliditet (stalna slabost, oslabljena osjetljivost), dok 10% umire od zatajenja disanja ili plućne embolije. Smrt se može dogoditi i nakon teške promjene CNS -a, ili može biti posljedica komplikacija uzrokovanih dugotrajnom intubacijom.
Brzo napredovanje simptoma, starija dob i dugotrajna potpomognuta ventilacija uvelike povećavaju rizik od loše prognoze u bolesnika s Guillain-Barréovim sindromom.
Guillain-Barréov sindrom: dijagnoza i terapije "
.jpg)
