ICHTHYOSIS VULGARIS

Što je vulgarna ihtioza

Ichthyosis vulgaris je najteži oblik nasljednih genodermatoza. Zajedno s lamelarnom ihtiozom, X-vezanom ihtiozom i epidermolitičkom hiperkeratozom, ihtioza vulgaris najčešći je oblik ove skupine bolesti kože.

Pogledajte više fotografija Ichthyosis Vulgaris

Slično drugim oblicima, ihtioza vulgaris karakterizirana je prisutnošću suhe kože i stvaranjem ljuskica koje čine kožu sličnom kao u riblje kože (otuda i izraz "ihtioza").

Uzroci

"Ichthyosis vulgaris mogla bi biti uzrokovana" promjenom na razini gena (pa mutaciju na dijete prenosi jedan od roditelja nositelja) ili je bolest mogla biti posljedica "inducirane i spontane promjene "posljednji slučaj" znači da osoba oboljela od ihtioze vulgaris predstavlja prvi slučaj u obitelji i da patologija nije prenesena od roditelja.
Istraživanja još nisu "identificirala molekularni mehanizam u osnovi" ichthyosis vulgaris, ali se pretpostavlja da je "promjena filagrina najvjerojatniji okidač. Filaggrin je protein koji čini duboki sloj epidermisa", neumoljiv u zaštiti kože od vanjskih čimbenika okoliša i korisno za održavanje hidratacije kože pod kontrolom; slijedi da nedostatak filagrina uključuje promjene u hidrataciji kože, posljedično, ihtiozu.
Detaljno, to je gen FLG (koji zapravo kodira filaggrin) koji se mijenja i prenosi s roditelja na djecu. Gen može imati jednu ili više mutacija koje dovode do "neizbježne promijenjene formacije epidermalnog sloja. Točnije, dolazi do" promjene u koheziji keratinocita, što rezultira stvaranjem ljuskica.
Ozbiljnost ihtioze obično ovisi o broju i vrsti genetskih mutacija.

Simptomi

Ichthyosis vulgaris općenito se ne javlja pri rođenju: to je suptilna bolest kojoj je potrebno nekoliko godina da se razvije i manifestira simptome.
Istina, točnije rečeno, ihtioza vulgaris može se pojaviti ubrzo nakon rođenja, no - češće nego jednostavno - jednostavno se miješa sa „suhom kožom“ pa se stoga ne smatra potrebnim provoditi dublja istraživanja niti nastaviti s posebnim tretmanima ..
Općenito, jasnija slika simptoma dijagnosticira se oko prve godine života s difuznom kožnom kserozom: koža ima male bjelkaste ljuskice (uzrokovane promijenjenom kohezijom keratinocita), osobito u nogama i rukama.
U većine ljudi s vulgarnom ihtiozom nije zahvaćeno lice, dlanovi, tabani, koljena, pazusi i "prepone (" naborani dijelovi "). To je zato što su ta područja općenito" vlažnija "od druga područja tijela koja su, s druge strane, zahvaćena.
Međutim, postoje slučajevi ljudi koji pate od ihtioze vulgaris u kojima čelo, obrazi i dlanovi poprimaju drugačiju konzistenciju od normalne, predstavljajući abnormalno zadebljanje.
Svrbež je stanje koje se često javlja kod ljudi pogođenih ihtiozom vulgaris, uzrokovanih uglavnom suhoćom kože, prisutnošću mikropukotina i hrapavosti kože. Jasno je da su, budući da je ihtioza vulgarna, epidermalna manifestacija interijeri su neoštećeni.
Ti se simptomi imaju tendenciju blago pogoršati zimi i u područjima s sušnom klimom: ljeti većina ispitanika oboljelih od ihtioze vulgaris bilježi jasno poboljšanje bolesti, čije su manifestacije toliko smanjene da su gotovo neprimjetne. Doista, u odrasloj dobi ihtioza se može regresirati u prisutnosti vruće vlažne klime, a zatim se ponovno pojaviti u starosti.

Povezane patologije

Ichthyosis vulgaris često je povezana s atopijom (sklonost manifestiranju alergije nakon gutanja ili kontakta s alergenima), a ponekad i folikularnom keratozom.
Među povezanim patologijama spominje se i ekcem (osobito šaka), koji se nalazi u polovice oboljelih ispitanika.
Nadalje, osobe s vulgarnom ihtiozom posebno su osjetljive na razvoj patologija, poput astme i alergijskog rinitisa.

Njega

Čak i kod ove vrste ihtioze - s obzirom na uzroke genetskog podrijetla - lijek koji definitivno može izliječiti poremećaj još nije razvijen.
Međutim, postoje tretmani (obično lokalni) koji mogu ublažiti neugodnosti koje proizlaze iz ihtioze vulgaris.
U skladu s liječničkim savjetima, bilo bi dobro nanijeti omekšavajuće i keratolitičke tvari izravno na kožu (koje potiču deskvamaciju, posljedično obnavljanje stanica):
Salicilna kiselina, urea, glikolna kiselina, amonijev laktat, retinoična kiselina tvari su koje se najčešće koriste u keratolitičke svrhe. Međutim, ti se aktivni sastojci i pripravci koji ih sadrže smiju koristiti samo ako ih je propisao dermatolog i samo pod njegovom strogom kontrolom. Osobito , uporaba retinoida zahtijeva posebnu pozornost jer mogu izazvati različite nuspojave, od kojih su neke čak i ozbiljne.
S druge strane, vazelin, propilen glikol, lanolin predstavljaju omekšavajuće tvari koje se najčešće koriste u lokalnim pripravcima.
Korištenje proizvoda koji sadrže gore navedene sastojke mora biti česta i stalna; da to nije slučaj, učinak liječenja bio bi praktički uzaludan.
S obzirom da mnoge pripravke protiv ihtioze vulgaris karakteriziraju salicilna kiselina i derivati, njihova se primjena u djece ne preporučuje kako bi se izbjegle manifestacije salicilizma, poremećaja koji uzrokuje vrtoglavicu, mučninu i povraćanje.
Sustavni retinoidi, šok terapija već analizirana u Harlequinovoj ihtiozi, također su korisni u najakutnijim i najtežim oblicima ihtioze vulgarisa; problem oralnih retinoida je u tome što uključuje mnoge nuspojave (suha usta, suha sluznica, kseroftalmija i promjene kolesterola) i trigliceridi), ponekad ozbiljniji od manifestacija proizašlih iz same ihtioze.